Буллезный ихтиоз и нетрадиционные методы лечения

Под ихтиозом понимается генетическое заболевание кожи, при котором нарушается ороговение. В результате кожа покрывается чешуйками, похожими на рыбьи. Буллезный ихтиоз – одна и разновидностей этого заболевания. При данной форме на коже образуются пузырьки. Одно из названий заболевания – эпидермолитический ихтиоз. Буллезная эритродермия не подается лечению. Задача терапии – облегчить состояние больного и обеспечить по возможности комфортные условия для жизнедеятельности.

Выделяют несколько видов заболевания:

  1. Вульгарный.
  2. X-сцепленный.
  3. Ламеллярный.
  4. Эритродермия ихтиозиформная.
  5. Врожденный, иначе – синдром Арлекина.

Чаще всего регистрируют ихтиоз вульгарный, в среднем один заболевший на 250 человек. Другие формы встречаются гораздо реже, один заболевший на 10 тыс. человек.

Надо знать! Это не заразное заболевание. Оно не передается при контакте с больным человеком.

Вульгарный

 Буллезный ихтиоз и нетрадиционные методы лечения

Симптомы:

  • шелушение кожи;
  • отсутствие воспаления;
  • кожа на подошвах ног и на ладонях рук деформируется;
  • на сгибах конечностей напоминает терку.

Цвет и количество чешуек бывает разный, на основании этого выделяют подвиды ихтиоза вульгарного:

  1. Простой.
  2. Блестящий.
  3. Змеевидный.

К легкой форме вульгарного ихтиоза относят ксеродермию, она встречается достаточно часто. Наблюдается у 5 процентов людей, передается по наследству. Выражена сухостью кожи и небольшими чешуйками на ногах, в области голени.

Как протекает заболевание

Первые симптомы появляются в первый год жизни: сухость кожных покровов, отслоение чешуек. Наиболее явно болезнь проявляется в подростковом возрасте, у взрослых симптомы слабо выражены. Ухудшение состояния кожи происходит в зимнее время.

X-сцепленный

Этот вид встречается очень редко. Заболевают мужчины, матери которых имеют дефектный ген. Симптомы у новорожденного выражены сразу:

 Буллезный ихтиоз и нетрадиционные методы лечения
  • кожа шеи и головы покрыта коричневыми чешуйками;
  • встречается помутнение роговицы глаз;
  • наблюдается задержка умственного развития.

Болезнь неизлечима, в ходе жизни улучшений не возникает.

Ихтиоз новорожденных

Ихтиоз новорожденных или коллоидный плод. Ребенок рождается в пленке, имеющей коричневатый цвет. Постепенно она высыхает, покрывается трещинами. Кожа не выполняет защитных свойств. Впоследствии ихтиоз новорожденного переходит в одну из форм болезни.

Надо знать! Беременная женщина должна проходить генетическое обследование. Это поможет выявить генетическое заболевание плода, избежать рождения ребенка с тяжелой, неизлечимой формой.

Ламеллярный

Проявляется у новорожденных после высыхания пленки. Трещины, появляющиеся на коже, ведут к потере жидкости. Кожа натянута, веки могут от излишнего натяжения выворачиваться, так же как и губы. Подошвы ног, ладони рук покрыты трещинами. Болезнь неизлечима.

 Буллезный ихтиоз и нетрадиционные методы лечения

Эритродермия ихтиозиформная

Проявляется после высыхания пленки у новорожденного. Отличается от ламеллярного ихтиоза цветом чешуек – они имеют серебристый цвет. Помимо выворота век и губ, у больных встречается деформирование ушных раковин.

Синдром Арлекина

Этот врожденный вид встречается редко, его относят к болезни с более тяжелыми проявлениями. Роговой слой кожи утолщен. Трещины на коже очень глубокие, веки и губы вывернуты. Болезнь протекает в тяжелой форме.

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – наследственная генная мутация, спровоцированная нарушением метаболизма (обмена) белков и жиров.

Среди факторов, которые могут запустить процесс заболевания ихтиозом, являются:

Причины ихтиоза
  • Нарушения функциональности щитовидной и половых желез;
  • Нарушения функциональности надпочечников;
  • Недостаток в организме витаминов, особенно витамина А (гиповитаминозы и авитаминозы);
  • Повышенный уровень «плохого» холестерина в крови;
  • Инволюции кожи в преклонном возрасте;
  • Заболевания кроветворной системы;
  • Асоциальные условия проживания.
Читайте также:  Антицеллюлитный массаж: полезные свойства и вред

Причины заболевания

Вульгарный, или простой ихтиоз является врожденным заболеванием, не имеющим гендерной составляющей. С одинаковой частотой диагностируется у девочек и мальчиков в течение 1-3 лет после рождения. Причиной возникновения генодерматоза служат врожденные дефекты генов, которые наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Выраженность симптомов болезни определяется степенью генетических нарушений и воздействием провоцирующих внешних факторов. При обыкновенном дерматозе мутации происходят в гене, отвечающем за биосинтез кератина. Увеличение прочности и структурные изменения в белковых компонентах провоцируют избыточную ломкость рогового слоя кожи, из-за чего появляется эффект рыбьей чешуи.

Нарушение функций кератиноцитов приводит к шелушению и обезвоживанию кожи. Чешуйки скорее образуются в результате удержания кератина в эпидермальных клетках, чем по причине их бесконтрольного деления. Существенную роль в развитии вульгарного генодерматоза играют изменения в ферментативных реакциях, которые приводят к неправильному синтезу белков в эпидермисе. Увеличить выраженность симптоматики могут:

  • повышенная чувствительность кожи;
  • нарушение липидного обмена;
  • скопление в крови холестерина;
  • нарушения в работе иммунной системы;
  • патологическое состояние эндокринной системы (гипофункция половых желез и вилочковой железы).

Болезнь не сопровождается воспалением, но часто осложняется бактериальными инфекциями. В результате скопления аминокарбоновых кислот между чешуйками нарушается процесс отшелушивания омертвевших клеток, из-за чего эпидермис становится шершавым.

Причины возникновения

Единственной причиной возникновения истинного ихтиоза являются генетические нарушения. Ученые определили, почему появляется заболевание, но не до конца понимают все биохимические процессы, которые происходят в теле, поэтому ихтиоз считается неизлечимым. Достижения современной фармакологии позволяют сделать жизнь с ним терпимой.

Ихтиозоподобный синдром может возникнуть при следующих состояниях:

  • сбоях в работе щитовидной железы;
  • дефиците витаминов, микро- и макроэлементов;
  • патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;

В качестве дополнительного симптома ихтиоз может наблюдаться и при некоторых заболеваниях, таких как:

  • эритродермия Лейнера;
  • дерматит Риттера;
  • эритродермической форме красного отрубевидного лишая 

Формы заболевания

Существует несколько разновидностей ихтиоза, проявление которых зависит от наследственных факторов. Вот они:

1. Ихтиоз арлекина — наиболее тяжелая и редко встречающаяся форма. Процент выживания среди детей с такой формой крайне маленький. Заболевание возможно диагностировать еще внутриутробно. При рождении кожа младенцев покрыта толстыми и грубыми пластинами с трещинами и расколами между ними. Черты лица из-за этого искажены, рот растянут или сужен из-за большой плотности больной дермы, губы выворочены, ушные раковины могут быть закрыты, отсутствуют волосы, между пальцами могут быть перепонки. Из-за сдавления тела пластинами может быть затруднено дыхание и сердечная деятельность. Дети нуждаются в круглосуточном уходе в палатах интенсивной терапии.

2. Ламеллярный ихтиоз. Его также можно диагностировать внутриутробно или сразу после рождения. Ребенок рождается покрытый своеобразной желто-коричневой пленкой на покрасневшей коже. Спустя несколько недель пленка преобразуется в чешуйки. Они могут располагаться как на всей поверхности тела, так и на отдельных его участках. Волосы и ногти также подвержены дегенеративным изменениям, возможны изменения век и мочек ушей. Заболевание протекает легче, чем предыдущая форма, но все равно малыш сразу после рождения нуждается в реанимационном уходе, так как тоже имеются проблемы с терморегуляцией и гидратацией, высок риск инфицирования через несостоятельный кожный покров. С возрастом имеется тенденция к облегчению тяжести заболевания.

3. Вульгарный ихтиоз относится к наиболее распространенной форме заболевания. Проявляется он обычно к 3 — 4 месяцам ребенка сухостью и шелушением кожи в области предплечий, спины, голеней. При этом кожа на внутренней поверхности бедер, под коленями и подмышкам остается неизмененной.  Наиболее остро заболевание проявляется до периода полового созревания, с возрастом проявление болезни уменьшается. Также обострение заболевания происходит в холодный зимний период, в теплом мягком климате симптомы заболевания менее выражены. Помимо сухости и видоизменения кожи имеются также проблемы с терморегуляцией, иммунной системой, работой желез внутренней секреции а также с ферментативной активностью поджелудочной железы.

Читайте также:  Как правильно делать лимфодренажный массаж для области глаз?

4. Эпидермолитический ихтиоз (он же врожденная буллезная эритродермия Брока). Заболевание  проявляется сразу при рождении или в первые месяцы жизни в виде пузырьков со специфическим содержимым на красной коже. Пузырьки со временем вскрываются, образуя эрозию, которая потом эпителизируются. Чешуя обычно расположена в крупных складках, между пораженными участками может проглядывать здоровая кожа. С возрастом количество пузырьков уменьшается, но увеличится количество чешуек.  

5. Х-сцепленный ихтиоз. Проявляется только у мальчиков в первые месяцы жизни. На коже проявляются крупные чешуйки кожи в виде пластинок черного или темно-коричневого оттенка. Иногда чешуйки наслаиваются друг на друга, создавая слой ороговевшей кожи в виде панциря. Образования наблюдаются на задней поверхности шеи, волосистой части головы, ягодицах и бедрах, и отсутствуют на лице, стопах и ладонях. В некоторых случаях возможно помутнение роговицы. 

В особо тяжелых случаях все тельце ребенка сковывает панцирь из темной корки, и вопросом, опасно ли заболевание, никто не задается. При такой форме сдавливаются внутренние органы, развиваются неправильно, происходит искривление позвоночника. Плотные пластины мешают потоотделению и росту волос.

Врожденный ихтиоз диагностируется еще в утробе матери. При подозрении на заболевание врач берет биопсию кожного покрова. Решение о прерывании такой беременности лежит на родителях

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза — генная мутация, которая передается по наследству. Ее биохимия до сих пор не расшифрована. Механизм развития мутации следующий: в крови скапливается большое количество аминокислот, нарушается жировой и белковый обмен. В результате повышается уровень холестерина. Все обменные процессы затормаживаются, нарушается терморегуляция организма, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания, напротив, усиливается.

У лиц с генной мутацией снижается активность щитовидной железы, половых желез и надпочечников, возникает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Перестает усваиваться витамин А. Все это в совокупности обуславливает снижение функции потовых желез. Кожа ороговеет. Параллельно вырабатывается много кератина с измененной структурой, поэтому проявляются симптомы гиперкератоза. Отторжения ороговевшего слоя эпидермиса не возникает. Становятся очевидными признаки ихтиоза.

Так как между чешуйками кожи скапливаются аминокислотные комплексы, обладающие цементирующими свойствами, они плотно соединены друг с другом. При попытках отделить грубую кожу от тела пациент испытывает сильную боль.

Ихтиоз наследуется двумя путями:

  • по аутосомно-доминантному типу (если болен один родитель, рождается больной ребенок либо здоровый ребенок, являющийся носителем гена, который в будущем передаст его своим детям);
  • по аутосомно-рецессивному типу (чтобы родился больной ребенок, и муж, и жена должны быть больными ихтиозом или носителями гена).

Диагностика

Ихтиоз отличается очень характерными симптомами, но вот его виды между собой очень похожи, и задание дифференциальной диагностики — исключить такие патологии, как:

  1. Вульгарный и х-сцепленный с полом ихтиоз: для патологий не характерен воспалительный фон, кератодермия, гипердермотрофия, эктропион и повреждение ногтей (утолщение пластины, подногтевой гиперкератоз).
  2. Синдром Нетертона. Сопровождается атопическими сопутствующими патологиями — астмой, нейродермитом, ринитом, а также очень характерным изменением волос (инвагинирующий трихорексис, перекручивание).
  3. Эксфолиативная эритродермия Вильсона-Брока — болезнь отличается образованием гемобластозов, чешуйки не меняют цвет на серый, проявляется значительно позднее пластинчатого ихтиоза.
  4. Дексвамативная эритодермия Лейнера-Муссу — патология возникает в первые недели жизни младенца на фоне дефицита витаминов группы В, для нее характерно начало с аногенитальной области. Кожа становится воспаленной, красной и блестящей. Помимо дерматологической, наблюдается и симптоматика со стороны ЖКТ (расстройство желудка, рефлюкс) и системы кроветворения (лейкоцитоз, гипохромная анемия).
  5. Эритрокератодермия.
  6. Отрубевидный красный волосяной лишай (эритродерматическая форма).
  7. Псориатическая эритродермия.
Читайте также:  Как выглядят разные виды лишая у детей и чем их лечить?

Различные эритродермии исключаются по тому же признаку, что и дексвамативная эритодермия Лейнера-Муссу.

Для диагностики проводят такие лабораторные анализы:

  • общий и биохимический анализы кожи;
  • соскоб кожи на гистологическое исследование;
  • общий анализ мочи.

Примечание! Перинатальная диагностика рекомендована лишь в том случае, если кто-то из кровных родственников страдает от ихтиоза. Биопсия кожи плода проводится в период между 19 и 21 неделями.

Профилактические мероприятия

Избежать ихтиоза при плохой наследственности вряд ли удастся, зато можно продлить период ремиссии и обеспечить больному максимально комфортные условия существования. Профилактические мероприятия сводятся к следующему:

  • коррекция питания;
  • закаливание и повышение защитных сил организма;
  • соблюдение режима труда и отдыха;
  • санация очагов инфекции;
  • прием ванн с морской солью.

Лицам с ихтиозом показано ежегодное санаторно-курортное лечение, подразумевающее прохождение курса радоновых ванн. Данная процедура обеспечивает здоровую эпителизацию, оказывает иммуностимулирующее и анестезирующее действие. Лечебный эффект радоновых ванн сохраняется до полугода.

При отсутствии противопоказаний в целях профилактики можно принимать сероводородные ванны. Пользу принесет грязелечение с применением иловых и торфяных составов.

Что касается питания, то необходимо употреблять как можно больше свежих овощей и фруктов. Предпочтительно употребление красной рыбы, при этом необходимо следить за уровнем потребляемого белка. Жареное и консервированное исключить. Питание должно быть разнообразным, но по возможности облегченным.

Прогноз и профилактика врожденного ихтиоза

Прогноз зависит от формы заболевания. Клинические проявления простого ихтиоза минимизируются после 20-25 лет, однако качество жизни все равно снижается из-за наличия системных патологий желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза. Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации. В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Прогноз

Смертность от Арлекинового ихтиоза высока, и во всем мире этот показатель приближается к 50%. Обзор 45 случаев, проведенных доктором Rajpopat и соавторами, выявил 25 выживших (56%) в возрасте от 10 месяцев до 25 лет. Двадцать смертей (44%) произошли с 1-го по 52-й день и были вызваны такой же вероятностью дыхательной недостаточности, как и молниеносный сепсис. Японский опрос 16 пациентов сообщил о выживаемости 81,3% (13 из 16 пациентов). Дыхательная недостаточность, молниеносный сепсис или их комбинация являются наиболее распространенными причинами смерти новорожденных.