Буллезный ихтиоз и нетрадиционные методы лечения

Пластинчатый ихтиоз — одна из разновидностей наследственно обусловленных патологий с тяжелой симптоматикой, которая проявляется на коже. Как эффективно бороться с болезнью у детей?

Причины заболевания

Главная причина, по которой развивается ихтиоз, это мутации на генном уровне. Ущербные гены не позволяют осуществлять белковый и жировой обмен. Из-за нарастающего дисбаланса ухудшается усвоения витамина A,при этом в крови наблюдается переизбыток холестерина.

Больные ихтиозом уязвимы к инфекционным заболеваниям, преимущественно бактериальной природы. Одновременно имеют место патологии со стороны эндокринной системы. Сбой в работе щитовидной железы и надпочечников вызывает ухудшение общего состояния и тормозит метаболизм. Меняется состав крови, больной ихтиозом может быстро набирать вес.

У новорожденных ихтиоз имеет яркую симптоматику. Патологии плода развиваются редко, но в случае внутриутробного развития заболевания повышается риск смертности после рождения. Ихтиоз практически никогда не развивается автономно. Обычно ему сопутствуют инфекционные заболевания, а также патологии ногтевых пластин, зубов и волос.

Народная медицина в борьбе с ихтиозом

Не только традиционная медицина ищет различные пути для преодоления заболевания ихтиоз. Лечение народными средствами заключается в приготовлении мазей, кремов, настоек, ванн на основе целебных трав. Так, с этой целью используются рябина, посевной овес, пустырник, пижма, облепиха, подорожник, аралия и другие.

Так, например, для приготовления одного из средств понадобятся листья подорожника, корешки пырея ползучего, цветы пижмы, хвощ полевой, пустырник сердечный. Из растений готовят напиток и употребляют внутрь. Такое лекарство поможет улучшить состояние внутренних органов, повысить иммунитет, размягчить чешуйки на коже. С последней целью активно используют мази на основе прополиса, чистотела, меда и других даров природы.

Симптомы

Симптомы для всех видов ихтиоза практически одинаковы, отличается лишь интенсивность их проявления:

  • сухая и потрескавшаяся кожа;
  • возникновение на кожном покрове чешуи различного размера и цвета. В особо тяжёлых проявлениях она появляется в ушах, ротовой полости, вместо ногтей, в носу;
  • при некоторых типах заболевания чешуя может быть настолько плотной, что образует налёт, похожий на кокон или панцирь;
  • сильное выделение линий на ладонях и подошве, кожа при этом белого цвета и уплотнена;
  • неспособность или понижение потоотделения;
  • расслоение, повышенная ломкость ногтей или полное их отсутствие;
  • повышение температуры тела, иногда до критических показателей;
  • сечение и выпадение волос;
  • нарушение структуры зубов.
Читайте также: 

Диагностика

Ихтиоз отличается очень характерными симптомами, но вот его виды между собой очень похожи, и задание дифференциальной диагностики — исключить такие патологии, как:

  1. Вульгарный и х-сцепленный с полом ихтиоз: для патологий не характерен воспалительный фон, кератодермия, гипердермотрофия, эктропион и повреждение ногтей (утолщение пластины, подногтевой гиперкератоз).
  2. Синдром Нетертона. Сопровождается атопическими сопутствующими патологиями — астмой, нейродермитом, ринитом, а также очень характерным изменением волос (инвагинирующий трихорексис, перекручивание).
  3. Эксфолиативная эритродермия Вильсона-Брока — болезнь отличается образованием гемобластозов, чешуйки не меняют цвет на серый, проявляется значительно позднее пластинчатого ихтиоза.
  4. Дексвамативная эритодермия Лейнера-Муссу — патология возникает в первые недели жизни младенца на фоне дефицита витаминов группы В, для нее характерно начало с аногенитальной области. Кожа становится воспаленной, красной и блестящей. Помимо дерматологической, наблюдается и симптоматика со стороны ЖКТ (расстройство желудка, рефлюкс) и системы кроветворения (лейкоцитоз, гипохромная анемия).
  5. Эритрокератодермия.
  6. Отрубевидный красный волосяной лишай (эритродерматическая форма).
  7. Псориатическая эритродермия.

Различные эритродермии исключаются по тому же признаку, что и дексвамативная эритодермия Лейнера-Муссу.

Для диагностики проводят такие лабораторные анализы:

  • общий и биохимический анализы кожи;
  • соскоб кожи на гистологическое исследование;
  • общий анализ мочи.

Примечание! Перинатальная диагностика рекомендована лишь в том случае, если кто-то из кровных родственников страдает от ихтиоза. Биопсия кожи плода проводится в период между 19 и 21 неделями.

Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

Простой, обыкновенный, или вульгарный ихтиоз

Представляет собой наиболее распространенную форму заболевания. Он проявляется не сразу при рождении, а на третьем месяце жизни и позже — до 1 года. Половое отличие в частоте заболеваемости отсутствует.

Клинические симптомы этой формы заболевания:

  • муковидное, отрубевидное и мелкопластинчатое шелушение;
  • фолликулярный гиперкератоз;
  • выпадение волос;
  • выраженность ладонного и подошвенного рисунков кожи; иногда, особенно при сопутствующей патологии эндокринной системы, на подошвах и ладонях имеется шелушение;
  • сухость, шероховатость, деформация, истончение и ломкость ногтевых пластинок.

Поражение кожных покровов в виде выраженной сухости и шероховатости носит генерализованный характер, за исключением боковых поверхностей лица, шейной, подмышечных и ягодичной областей, внутренней поверхности бедер, сгибательных поверхностей в области коленных и локтевых суставов.

Клиническая картина отдельных форм ихтиоза

Окраска чешуек различная — от белесоватой до серовато-черной. Наиболее выраженные изменения отмечаются в зоне коленей и локтей, а по передней поверхности голеней чешуйки имеют сходство с чешуей рыб.

Поражение устьев сально-волосяных фолликулов в виде фолликулярного кератоза является наиболее характерным симптомом обыкновенного ихтиоза. Он заключается в закупорке устьев небольшими пробками, состоящими из масс рогового эпителия, в результате чего образуются узелки, бугорки размером от 1 до 3 мм со скрученным пушковым волосом в центральной части.

Читайте также:  Как отличить опасные и неопасные родинки на теле человека?

Бугорки имеют телесную или красновато-серую окраску, покрыты чешуйками и иногда окружены красноватым венчиком.

Фолликулярный кератоз придает коже шероховатый вид (симптом «терки») и может локализоваться по всей поверхности кожи, кроме ладоней и стоп, но чаще всего — в области плечевого пояса, ягодиц и бедер. Он особенно выражен в юности и к среднему возрасту оставляет после себя точечные атрофические рубчики, являющиеся единственным свидетельством ихтиоза у членов семьи.

Профилактика

Для того, чтобы увлажнить поврежденные участки кожи, рекомендуется регулярно принимать ванны, после которых на кожу наносятся специальные мази, оказывающие смягчающее действие. В этом случае можно использовать такие мази, как Керасал, Солкосерил либо Ируксол.

Большую пользу будут приносить и препараты, которые включают в свой состав салициловую, гликолевую и молочную кислоту, пропиленгликоль, мочевину, и конечно, глицерин. Однако, стоит помнить о том, что большую часть таких препаратов запрещено использовать для лечения маленьких детей в возрасте до двух лет, а также в период беременности и кормящим матерям.

Также есть вероятность наличия индивидуальной непереносимости определенных компонентов таких лечебных препаратов. Именно поэтому, лечение будет назначаться в индивидуальном порядке, с учетом протекания заболевания.

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения ихтиоза крайне индивидуален, зависит от конкретной разновидности заболевания и степени тяжести симптомов. Фатальной патологией является ихтиоз арлекина. Такие дети зачастую гибнут до рождения или в течение нескольких дней после появления на свет. Полностью избавиться от симптомов других видов ихтиоза в настоящее время не удастся. Комплексное лечение позволяет только сгладить негативные проявления хронического пожизненного заболевания. В тяжёлых случаях развиваются следующие осложнения:

Осложнения и прогноз
  • гнойное воспаление кожи и подкожной клетчатки — абсцессы, флегмоны;
  • аллергическое воспаление — экзема;

    Экзема — частый спутник ихтиоза

  • общее инфекционное заболевание организма — сепсис.

Другие виды ихтиоза

Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия. В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный. Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.

При абортивном отмечается шероховатость, сухость кожи. Мелкие чешуйки покрывают разгибательные поверхности ягодиц, ног и рук. Черный и белый ихтиоз характеризируется наличием коричнево-серых и белых чешуек.

При блестящем ихтиозе прозрачные пластинки появляются на конечностях. При иглистом отмечаются роговые наслоения в виде шипов и игл. Простой (отрубевидный, питириазиформный) характеризируется сероватыми мелкими чешуйками.

Читайте также:  Как сделать губы красивыми и здоровыми: 15 лучших советов на зиму

Узор змеиной кожи, составлен из толстых грязновато-серых чешуек, плотно прилегающих друг к другу, говорят о том, что имеет место змеевидный ихтиоз. Лечение в Москве всех видов заболевания осуществляется в специализированных дерматологических клиниках и отделениях дерматологии.

Формы ихтиоза зависят от внешних проявлений болезни:

Обыкновенный или вульгарный – все тело выглядит покрытым рыбьей чешуей, ногти и волосы сохраняют абсолютно нормальный вид. Больной ощущает себя хорошо, и кроме внешнего вида ни на что не жалуется.

С возрастом состояние кожи ухудшается, могут появляться болезненные ощущения.

  • Черный – часто проявляется в пожилом возрасте, т.к. в процессе старения кожа склонна к нарушениям пигментации. Чешуйки имеют темную окраску.
  • Ламеллярный – возникает у новорожденных. На теле болеющего малыша наблюдается желтовато-коричневая пленка, которая через 1,5-2 недели сменяется чешуйками. Ихтиоз сопровождается патологиями развития внутренних органов, недобором веса.
  • Блестящий (перламутровый) – чешуйки прозрачные и располагаются в виде мозаики. Болезнь затрагивает конечности.
  • Белый – кожа выглядит, будто присыпанная мукой.

Медикаментозное лечение

Лечение вульгарного ихтиоза осуществляется лекарствами местного и системного действия. Важную роль в его развитии играют гормональные нарушения, поэтому в терапию включают медикаменты, нормализующие функции щитовидной железы. Гипотиреоз часто осложняется поражением поджелудочной железы. В таком случае пациентам прописываются препараты инсулина.

Стандартная схема терапии вульгарного ихтиоза включает в себя такие местные лекарства:

  • Дипросалик – противовоспалительное и сосудосуживающее средство, которое ускоряет отторжение ороговевших эпидермальных клеток;
  • Дерматол – крем увлажняющего действия, препятствующий воспалению кожных покровов;
  • Видестим – мазь мембранопротекторного действия, препятствующая процессам ороговения кожи и образования чешуек;
  • Акридерм – гормональный крем противовоспалительного действия, который устраняет зуд и отечность тканей.

В периоды обострения генодерматоза используются кератолитики, размягчающие огрубевшую кожу и ускоряющие отшелушивание омертвевших клеток. К наиболее эффективным из них относятся Редерм, Скинорен, Лостерин.

Медикаментозное лечение

Не стоит говорить о внешних дефектах, которые приводят к замкнутости и стрессам, заставляют больных избегать общения

Для укрепления иммунитета назначаются витаминосодержащие препараты с высоким содержанием таких биоактивных веществ:

  • ретинол (витамин А) – замедляет процесс ороговения клеток эпидермиса;
  • тиамин (витамин В1) – ускоряет липидный обмен, что благотворно сказывается на функционировании сальных желез;
  • аскорбиновая кислота (витамин С) – уменьшает потребность в других витаминах и ускоряет регенерацию кожи;
  • токоферол (витамин Е) – повышает местный иммунитет и защищает эпидермальные клетки от разрушения.

При осложнении ихтиоза бактериальной инфекцией принимаются противомикробные препараты внутрь. Лекарства подбираются с учетом данных антибиотикограммы, указывающих на степень чувствительности бактерий к тем или иным действующим веществам таблеток.