Дерматофибросаркома. фото, прогноз, профилактика

Дерматофибросаркома выбухающая (dermatofibrosarcoma protuberans; дермато- + фибросаркома; син. Дарье — Феррана дерматофибросаркома, дерматофиброма прогрессирующая и рецидивирующая, фибросаркома кожи бугристая) — злокачественная соединительнотканная опухоль, по строению напоминающая фибросаркому, развивающаяся из дермы и характеризующаяся медленным ростом в виде выбухающих над кожей узлов с инфильтрацией подкожной клетчатки.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Медицинские термины
  • Д

Эпидемиология

Дерматофибросаркома выбухающая обычно возникает в 3—4-е десятилетие жизни, несколько чаще у мужчин. Классификация

Помимо основного варианта, выделяют пигментную форму выбухающей дерматофибросаркомы . Этиология и патогенез

Большинство авторов считают основными клетками опухоли фибробласты с активным синтезом коллагена в хорошо развитой эндоплазматической сети. Клетки имеют церебриформные ядра, и часть из них окружены материалом, напоминающим прерывающиеся базальные мембраны, что не исключает их генез из периневральных или эндоневральных элементов. Клинические признаки и симптомы

Преобладающая локализация — кожа туловища и бедер. Волосистая часть головы, лицо, шея поражаются характеризуется наличием одиночных склеродермоподобных узловатостей, вначале плоских, затем в различной степени выступающих над уровнем кожи, с гладкой или бугристой поверхностью и телеангиэктазиями. Рост в большинстве случаев медленный, возможно изъязвление, выражена склонность к реци-дивированию (до 30—50%). Хотя для опухоли характерен местно-деструирующий рост, возможны варианты с метастазированием в регионарные лимфатические узлы и внутренние органы. Диагноз и рекомендуемые клинические исследования

Для постановки диагноза необходимы рентгенография легких, УЗИ печени, биопсия.

Клетки опухоли обычно дифференцированные, что напоминает дерматофиброму, но степень дифференцировки в различных участках неодинаковая. Наличие крупных атипичных ядер и патологических митозов позволяет диагностировать дерматофибросаркому. Во многих участках наблюдается формирование коллагена; фибробласты располагаются в виде пучков, идущих в различных направлениях, часто в виде колец. Гигантских клеток мало, иногда они отсутствуют. В строме опухоли местами определяются участки ослизнения. Обычно опухоль занимает всю дерму и проникает в подкожный жировой слой. Эпидермис атрофичный, иногда с явлениями инвазии клетками опухоли и деструкции.

Опубликовано: в 15:43

Диагностика заболевания

Обычно диагностика не представляет трудностей, так как заболевание обладает специфической симптоматикой. Но для подтверждения диагноза в некоторых случаях необходимы дополнительные тесты.

Читайте также:  Дешевые аналоги Контрактубекса – список с ценами, какой лучше

Самый эффективный и точный метод диагностики – дерматоскопия. Этот метод позволяет исследовать опухоль под микроскопом для выявления злокачественной патологии. В этих же целях проводят биопсию с гистологическим исследованием кожного материала. Это поможет подтвердить диагноз и выработать последующую лечебную тактику.

Дерматофиброма имеет сходство с другими опухолевыми заболеваниями и по этой причине ее необходимо дифференцировать с меланомой, пигментным невусом, саркомой Капоши, выбухающей дерматофибросаркомой, атипичным келоидным рубцом.

Симптомы патологии

Область локализации дерматофибросаркомы может быть разнообразной. Чаще всего оно находится на туловище.

У большинства людей дерматофибросаркома была обнаружена на плечах и груди, чуть реже – на ногах и спине. Еще реже новообразование диагностируется на голове, животе, в паху, единичные случаи составляет локализация на лице, шее, носу, половых органах, ягодицах.

В клиническом течении заболевания выделяют две стадии:

  1. Первая, включающая формирование зоны поражения кожи. Опухоль не выбухает над поверхностью, но растет в диаметре. Кожа постепенно обретает характерную бугристость, цвет темнеет, из бежевого сменяется на коричневатый.
  2. Вторая, опухолевая. Через несколько месяцев или лет появляется выбухание, присущее этому виду новообразований.

Что касается внешнего вида заболевания, то он может быть малозаметным довольно большой промежуток времени. Поэтому человек обращается за помощью лишь на второй стадии, когда над кожей начинает возвышаться собственно опухоль.

Она бывает одиночной, до сантиметра и больше размером, круглой, но порой представляет собой конгломерат соединившихся между собой узлов. Узелки напоминают келоидные рубцы, сильно возвышаясь над уровнем тела. Ножки у опухоли нет, основание широкое.

Новообразование в самом начале развития четко выделяется на фоне здоровых тканей, не внедряясь в них, не отличаясь инвазивным ростом. Но затем оно спаивается с кожей, с жировым слоем.

На данной стадии можно отметить напряженность кожного покрова, его атрофию (истончение), появление на коже вокруг опухоли «сосудистых звездочек». При отсутствии лечения через 5-10 лет на опухоли часто появляются язвы.

Визуально признаки дерматофибросаркомы на поздней стадии развития такие:

  1. Цвет – красный, синеватый, фиолетовый.
  2. Поверхность – лаковая, блестящая, гладкая.
  3. Размер – 2-5 и более сантиметров.
  4. Подвижность по отношению к коже – плотно спаяна, неподвижна.
  5. Консистенция – плотная, твердая.
  6. Особенности внешнего вида – большое количество расширенных, извитых сосудов, язвы, эрозии, серозные и кровяные корочки.
  7. Ощущения человека – изредка болезненность в зоне опухоли.

Течение болезни относительно доброкачественное, так как новообразование растет медленно. Только в очень редких ситуациях отмечалось активное прогрессирование опухоли. К сожалению, почти 50% опухолей дает рецидивы.

Читайте также:  Акне: причины высыпания и лечение угревой сыпи на лице и теле

Фибросаркому нужно отличать от:

  1. Выбухающей дерматофибросаркомы (злокачественная соединительнотканная опухоль, по строению напоминающая фибросаркому, развивающаяся из кожи и характеризующаяся медленным ростом в виде выбухающих над кожей узлов с инфильтрацией подкожной клетчатки), что возникает лишь в соединительнотканной части кожи и отличается от фиброксаркомы присутствием коллагеновых волокон в форме «муаровых» структур;
  2. Злокачественной гистиоцитомы, которая содержит, отлично от фибросаркомы, большую дозу увеличенных клеток и прочие злокачественные мягкотканные опухоли. При этом фибробластная природа опухоли определяется составляющими основу иммунного ответа с применением антител к CD34 (отрицательная реакция), виментину (умеренное окрашивание) и мышечно-специфическому актину (редкое окрашивание). Она точно также отрицательно окрашивается маркерами эпителиальной, мышечной, невральной, гистиоцитарной, меланоцитарной и сосудистой дифференцировки. Недифференцированные (анапластические) фибросаркомы возможно отличить при помощи антител продуцируемых отдельными клонами к протеину S-100 от анапластических раков или амеланотической меланомы.

Фибросаркомы у младенцев протекают менее агрессивно, чем у взрослых, поэтому адьювантные методы терапии используют только в наиболее агрессивных случаях. Сообщается об эффективности химиотерапии (винкристин, актиномицин D).

При неудалимых опухолях лучевая терапия проводится в суммарной очаговой дозе 70 Гр (35 сеансов).

Химиотерапии широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей мягких тканей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли для расширения возможностей органосохраняющей операции. Обычно проводится 2-3 курса химиотерапии с интервалом 3-4 недели.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия). Обычно проводится не менее 3-4 курсов химиотерапии.

При лечении сарком мягких тканей наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих: доксорубицин, ифосфамид, этопозид, дакарбазин, винкристин, циклофосфан, дактиномицин, цисплатин, паклитаксел (схема химиотерапии назначается в зависимости от гистологического типа опухоли и ее чувствительности к ранее проводимому лечению).

Операция – метод радикальный, но эффективный. Она зависит от того, насколько распространена опухоль. Стандартное хирургическое вмешательство предполагает широкий разрез пораженных тканей. Межмышечные опухоли удаляют вместе с прилежащими мышцами. Но если опухоль проросла в кость, нервные стволы и магистральные сосуды, то часто проводится ампутация конечности.

Лучевая терапия выступает в качестве дополнения. Она снижает риск повторного заболевания. Лучевая терапия проводится до операции и после. В последние несколько лет началось применение химиотерапии. Она позволяет снизить риск последующего возникновения саркомы.

В целом, результат зависит от степени тяжести и запущенности опухоли. В одном случае требуется длительное лечение, а другой случай не предполагает серьезных вмешательств.

Читайте также:  Красные точки на половой головке

Саркома мягких тканей редкое, но очень опасное заболевание. Часто на его симптомы не обращают внимание. Поэтому это приводит к тяжелейшим последствиям. Именно своевременная диагностика и лечение помогут избежать неприятного исхода заболевания.

Прогноз

Рецидив и общая выживаемость связаны со способностью дерматофибросаркомы к агрессивному росту, трудностями при удалении. Оставшиеся части опухоли увеличивают вероятность рецидива. Поэтому на прогноз также влияет результат лечения. После методики Мооса прогноз более благоприятен.

Метастазированию предшествуют несколько рецидивов. Чаще метастазы попадают в лёгкие через кровоток. Вероятность процесса зависит от типа опухоли. При классическом типе она составляет 0,5%. Средняя вероятность метастазирования – 5%, из которых 4% – случаи отдалённого метастазирования.

Плохой прогноз дают при поражении лимфатических коллекторов. Срок жизни не превышает 2 года. Также неблагоприятный прогноз при фибросаркоматозном агрессивном типе.

Общая выживаемость за пятилетний период составляет 75%

Прогноз

Рецидив и общая выживаемость связаны со способностью дерматофибросаркомы к агрессивному росту, трудностями при удалении. Оставшиеся части опухоли увеличивают вероятность рецидива. Поэтому на прогноз также влияет результат лечения. После методики Мооса прогноз более благоприятен.

Метастазированию предшествуют несколько рецидивов. Чаще метастазы попадают в лёгкие через кровоток. Вероятность процесса зависит от типа опухоли. При классическом типе она составляет 0,5%. Средняя вероятность метастазирования – 5%, из которых 4% – случаи отдалённого метастазирования.

Плохой прогноз дают при поражении лимфатических коллекторов. Срок жизни не превышает 2 года. Также неблагоприятный прогноз при фибросаркоматозном агрессивном типе.

Общая выживаемость за пятилетний период составляет 75%

Особенности недуга

Дерматофиброма представляет собой узелковое новообразование на коже, которое развивается из недифференцированных ретикулярных клеток и не способно прорастать в окружающие ткани. Основание узелка находится глубоко в слоях дермы. Чаще всего образование обнаруживают в области нижних конечностей. Дерматофиброма на ноге представлена в виде одиночного уплотнения, которое может очень долго находиться в стабильном состоянии. При этом больные не ощущают никакого дискомфорта.

Дерматофиброма имеет серый, бурый или телесный цвет, гладкую поверхность, круглую форму, четкие границы и плотную консистенцию. Если ее сжать пальцами, то в центре возникает ямка. Характеризуется опухоль медленным ростом и неспособностью к злокачественному перерождению. Может быть очень маленькой или достигать крупных размеров. После ее удаления формируется соединительно-тканный рубец. Если во время операции были случайно оставлены кусочки опухоли, то через некоторое время может развиться несколько узелков дерматофибромы около первичного очага.