«Клинические рекомендации «Нодальные Т-клеточные лимфомы у взрослых»

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Еще документы:

Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 14 «О Методических рекомендациях по проведению экспертизы безопасности, качества и эффективности медицинских изделий в целях их регистрации в рамках Евразийского экономического союза» Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 15 «Об Общих подходах к установлению особых мер защиты прав и интересов отдельных категорий потребителей» «Рекомендации по организации и проведению профессионально-общественной аккредитации основных профессиональных образовательных программ, основных программ профессионального обучения, дополнительных профессиональных программ» (утв. АНО НАРК ) Рекомендация Коллегии Евразийской экономической комиссии от N 16 «О развитии сотрудничества государств — членов Евразийского экономического союза в сфере плодоводства»

Классификация неходжкинских лимфом

Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).

По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.

В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.

Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.

Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны — MALT-лимфомы (8%). Средний возраст больных — около 60 лет. Часто выявляется в желудке, отличается медленным местным ростом. Хорошо излечивается на ранних стадиях.

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.

Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.

Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.

Читайте также:  Какой Локоид лучше в форме крема или мази?

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (2%). Это заболевание можно рассматривать как лимфому или лейкоз. Различие зависит от количества опухолевых клеток в костном мозге. В случае выявления менее 25% опухолевых клеток ставится диагноз лимфомы, а более 25% — лейкоза.

75% больных составляют мужчины, а остальные 25% — женщины. Средний возраст пациентов — 25 лет. Если костный мозг не поражен, то вероятность излечения высокая, а при его вовлечении в процесс вероятность излечения не превышает 20%.

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией возникает у людей, чувствительных к клейковине — белку пшеничной муки. Прогноз (исход) заболевания неблагоприятный.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Современная диагностика и лечение онкопатологии

Исходя их специфических особенностей Т-клеточной лимфомы кожи, был подобран ряд мероприятий, которые позволят провести полноценную диагностику и поставить точный диагноз.

К числу самых информативных отнесли:

  • методы лабораторных исследований (гистология фрагментов пораженной кожи и лимфоузлов, а также лимфоцитограмма);
  • вирусологическое исследование;
  • метод молекулярно-генетического исследования;
  • иммуногистохимический метод.

Еще недавно в диагностировании превалировал гистологический способ, но высокий процент ошибок и совпадений с другими дерматологическими болезнями отодвинули его на второй план. Наиболее часто используются 2 варианта исследований:

  1. Иммуногистохимическое исследование (ИГХ). Оно позволяет получить главные данные по заболеванию – наличие анаплазии опухолевых клеток, присутствующую степень пролиферативной активности, гистогенез.
  2. Молекулярно-генетическая методика выявляет нарушения, возникающие во время перестройки Т-клеточных рецепторов цепи как в лимфоцитах, так и в периферической крови.

Эти способы дают объективные результаты вне зависимости от того, какой это период развития болезни – начальная или 4-я стадия.

Определяясь с курсом лечения, онколог исходит из показателей клинической выраженности процесса, наличия возможности трансформирования патологических клонов в злокачественные формы. В основе терапии при Т-КЛК лежат принципы, связанные с достижением длительной ремиссии и дальнейшим улучшением качества жизни пациентов.

В стандартной схеме задействованы:

  • химиотерапия;
  • кортикостероидные лекарственные средства;
  • интерфероны;
  • фототерапия;
  • препараты биологически активного воздействия;
  • метод экстракорпорального фотофереза;
  • электронно-лучевая терапия;
  • противоопухолевые цитостатические средства.

Начальные стадии болезни порой лечатся с применением средств наружного воздействия, но не всегда этого бывает достаточно, поэтому предпочтителен комплексный подход. На более поздних стадиях врачи комбинируют несколько методов сразу, что позволяет существенно повысить эффективность лечения и дать благоприятный прогноз.

Общего подхода к лечению больных с таким диагнозом не существует. Необходима только индивидуальная терапия или комплексный курс, который способен воздействовать на все уязвимые стороны болезни одновременно.

Лимфоцитома кожи: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, представляющее собой доброкачественный хронический дерматоз, характеризующийся поражением лимфоретикулярной ткани.

Читайте также:  Загораем в солярии правильно: полезный ультрафиолет 

Причины

Лимфоцитома кожи – это полиэтиологическое заболевание. Одной из причин возникновения которого предположительно является укус клеща, вызывающий развитие реактивной кожной реакции в области введения клещевого токсина, что сопровождается распространением патологического процесса по кровеносной и лимфатической системе. Однако это не единственная теория, объясняющая причины развития данной патологии, также разработано много других теорий возникновения и развития лимфоцитомы.

Начиная с 1965 года в дерматологии общепринятой считается теория, в соответствии с которой лимфоцитомы кожи рассматриваются как разновидность псевдолимфом, которые могут возникать при любом повреждении кожных покровов экзо- и эндогенного характера, например, укусе клеща или другого насекомого, ранении, уколе, нанесении татуировки, вакцинации или акупунктуре. Заболевание может возникать на фоне опухолевого процесса, фотодерматоза, акросклероза или кожных заболеваний, ассоциированных с накоплением и пролиферацией тучных клеток в тканях. По сути, лимфоцитома кожи является доброкачественным ответом иммунной системы организма и ретикулярной системы кожи, которая характеризуется пролиферацией гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов в ответ на патологическое нарушение целостности кожных покровов.

Симптомы

Полиморфизм клинических проявлений лимфоцитомы кожи, объясняется гетерогенностью нозологических форм, что нередко сопровождается несвоевременной и некорректной диагностикой. Снизить вероятность диагностических ошибок позволяет четкое определение первичного элемента лимфоцитомы кожи. Таким элементом всегда является плоский уплотненный бурый узел небольших размеров, локализирующийся преимущественно на коже лица. Спустя время узелки изменяют свой окрас, что, вероятно, обусловлено отложением частиц гемосидерина. Элементы отличаются медленным развитием и предрасположены к саморазрешению. Субъективные ощущения при лимфоцитоме кожи чаще всего отсутствуют, регионарные лимфоузлы в патологический процесс не вовлекаются, температура тела не изменена, симптомов интоксикации не возникает.

Клинически различают два варианта течения Т- или В-лимфоцитомы кожи: поверхностно-инфильтративный и опухолевый. Первый характеризуется появлением дискообразных поверхностных гладких инфильтратов бурого цвета, окруженных мелкими шелушащимися узелковыми элементами. Характерной особенностью второй разновидности является, появление первичных элементов в виде плоских полуплотных узелков бурого цвета величиной с фасоль, возвышающихся над поверхностью дермы. Элементы находятся в глубоких слоях кожи и подкожной жировой клетчатке. Несмотря на то, что узлы спаяны с кожей, они легко сдвигаются при пальпации окружающих тканей. Лимфоцитома кожи характеризуется длительным течением с возможным саморазрешением, после чего в противовес длительным светлым промежуткам на фоне специфической терапии наступает быстрый рецидив.

Диагностика

При постановке диагноза учитываются данные полученные при сборе анамнеза, а также клинические проявления патологии и данные полученные при проведении лабораторно-диагностических исследований. Для точной постановки диагноза больному могут быть назначены дерматоскопия, электронное микроскопирование, клинический и биохимический анализы крови, а также гистологическое изучение биоптата, полученного из паталогических очагов.

При необходимости могут быть проведены серологические пробы, направленные на выявление специфических антител методами РСК и РИГА.

Лечение

Схема лечения подбирается индивидуально в процессе совместной работы дерматолога, онколога, инфекциониста и хирурга. Специфическим способом лечения считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным удалением и поддерживающей дозой послеоперационного облучения для профилактики рецидива. В редких случаях может быть использована криодеструкция. Иногда практикуют введение в патологические очаги кортикостероидов. При установленном боррелиозе потребуется назначение антибиотикотерапии.

Профилактика

На данный момент методы профилактики лимфоцитомы кожи не разработаны, для снижения вероятности развития патологии рекомендуется исключить внешнее негативное влияние на организм человека.

Причины

Специалисты затрудняются назвать конкретные причины Т-клеточных лимфом, хотя и выделяют несколько предрасполагающих факторов:

  1. Т-клеточный вирус лейкоза первого типа;
  2. Вирус HHV-6;
  3. Вирус Эпштейн-Барра;
  4. Иммунопатологические процессы в эпидермальных клетках;
  5. Наследственно обусловленный фактор;
  6. Пожилой возраст, потому как подобные пациенты чаще поражаются Т-клеточной лимфоопухолью;
  7. Иммунные мутации, хирургическая коррекция иммунологической деятельности, трансплантация с вынужденным подавлением иммунитета, аутоиммунные патологии;
  8. Длительное радиационное, химическое либо ультрафиолетовое воздействие на организм;
  9. Иммунодефицитные состояния наследственного происхождения.

Перечисленные факторы доказывают, что Т-клеточные лимфообразования носят мультифакториальный характер, зарождаясь вследствие патологической лимфоцитарной активности.

Лимфома кожи — прогноз

Прогноз лимфомы кожи зависит прежде всего от клинической стадии заболевания. Например, для грибовидных микозов на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость оценивается до 90%. С другой стороны, на продвинутой стадии он составляет 42%, а в случае поражения лимфатических узлов он оценивается в 20%. Прогноз синдрома Сезара плох, а 5-летнее время выживания достигает 25%.

Курс лимфомы В-клеток обычно мягкий, и прогноз превосходный. Например, для первичной кожной лимфомы маргинальной зоны 5-летняя выживаемость достигает 99%, а для первичной кожной фолликулярной лимфомы — 95%.

Какой прогноз жизни при мелкоклеточной лимфоме?

Пациентов всегда интересует прогноз при мелкоклеточной лимфоме.

Врачи условно разделяют всех больных на две большие группы:

  1. Благоприятная. В нее включаются люди с 1 и 2 стадией лимфомы, которые имеют СОЭ не выше 50 мм/ч, не страдают от анемии и множественных метастазов забрюшинного пространства. У них терапия показывает высокую эффективность даже при поражении более 3 участков лимфоузлов.
  2. Неблагоприятная. В нее включаются все пациенты с 3 и 4 стадией заболевания. К группе повышенного риска относятся пациенты на начальном этапе болезни с массивным поражением узлов в зоне средостения, мужчины старше 45 лет.

Онкологам сложно точно спрогнозировать особенности развития патологии. У 10–12% пациентов наблюдается рецидив уже после 3 лет ремиссии. Если мелкоклеточная лимфома диагностирована на 3 стадии, только 25% больных пересекают пятилетнюю границу выживаемости. На последнем этапе показатели снижаются до 10–12%.

Будьте здоровы!

Прогноз и профилактика

В случае раннего выявления диффузной лимфомы и проведения полноценного курса терапии прогноз для пациента вполне благоприятный. В случае когда болезнь была обнаружена уже на 4 стадии, шансы на выживание незначительные. К сожалению, из-за длительного отсутствия клинических признаков, выявление лимфомы чаще приходится на поздние этапы развития.

Так как точные причины образования крупноклеточных лимфом не изучены, специфической профилактики этой патологии нет. Чтобы снизить риск заболеваемости, стоит придерживаться некоторых правил:

  • избавиться от вредных привычек;
  • вести здоровый образ жизни;
  • избегать контакта с вредными веществами;
  • регулярно проходить медицинское обследование.

Рекомендуем к прочтению Что делать с фиброаденомой молочной железы при беременности

Успешность лечения во многом зависит от своевременности выявления патологии, поэтому если регулярно проходить плановое обследование в больнице, можно вовремя выявить недуг, что значительно увеличит шансы на выздоровление.

Хирургическое лечение лимфомы в «СМ-Клиника»

Оперативное вмешательство проводится при обнаружении злокачественной опухоли в определенном органе. В большинстве случаев хирургическое лечение проводится для удаления новообразований желудочно-кишечного тракта. Хирург нашей клиники проводит консультацию для объяснения хода операции и назначает предварительные анализы.В зависимости от области расположения опухоли хирург нашей клиники проводит открытое вмешательство, эндоскопическую или лапароскопическую операцию. Во время процедуры врач полностью удаляет пораженные ткани и соседние лимфатические узлы для предотвращения рецидива. Операция проводится под наркозом. После хирургического лечения обязательно назначается терапия.В хирургическом отделении «СМ-Клиника» проводятся сложные операции с использованием проверенной техники.