Красная волчанка: причины, симптомы и лечение

Подострая красная волчанка — это аутоиммунное заболевание с подострым (затяжным в отличие от острого течением), которое характеризуется поражением кожи с появлением соответствующих высыпаний. При этом подострую форму заболевания в последнее время выделяют как отдельное заболевание, отличающееся от системной красной волчанки отсутствием вовлечения в патологический процесс других органов и систем (суставов, почек, сердца и других внутренних органов).

Описание

Волчанка красная является тяжелым аутоиммунным заболеванием, во время которого поражается соединительная ткань (кожа), также могу страдать и внутренние органы.

Чаще всего данное заболевание диагностируется у женщин, находящихся в возрасте от 20-ти и до 40-ка лет. Волчанка красная относится к числу хронических заболеваний, именно поэтому лечение будет не только тяжелым, но и длительным. В периоды обострений должна проводиться лечебная терапия.

Одним из главных признаков данного заболевания является появление характерной сыпи на переносице и щеках, при этом сыпь внешне напоминает волчьи укусы, в результате чего и было дано такое название этой страшной болезни. Примерно в 3% случаев заражения волчанка носит наследственный характер и может передавать ребенку от родителей.

Так как красная волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, сразу установить причину ее развития тяжело, ведь происходит поражение именно клеток, в результате чего они становятся антигенами. Человеческий организм начинает воспринимать такие клетки, как угрозу и активируется интенсивная выработка антител к этим клеткам.

В результате этого иммунитет начинает постепенно уничтожать собственный организм, нанося здоровью серьезный урон – это приводит к появлению неприятных симптомов этого опасного заболевания.

Не только на коже, но и тканях внутренних органов происходит откладывание антител, что приводит к развитию воспалительной реакции. Из-за того, что происходит разрушение соединительных тканей, начинается высвобождение новых антигенов, образующих антитела.

Заболевание будет протекать циклично – происходит постоянная выработка антигенов, а затем и антител к ним. В процессе течения данного заболевания, у больного начинается постепенное снижение комплемента крови.

Существует мнение, что у определенной категории людей есть предрасположенность к данному заболеванию, а у остальных нет. К сожалению, на сегодняшний день, ученые не могут дать другого объяснения заболевания этой опасной болезнью, излечиться от которой будет очень тяжело, а в некоторых случаях и вовсе невозможно.

Какие причины возникновения болезни?

На сегодняшний день официальная медицина не располагает точными данными относительно причин возникновения болезни, существует несколько теорий, согласно которым возникновение болезни может быть связано:

Какие причины возникновения болезни?
  1. С генетической аномалией или наследственной предрасположенностью, что доказывает более высокий рису развития болезни у людей, чьи родители страдали от красной волчанки.
  2. С инфекционными поражениями или наличием очагов хронической инфекции. Считается, что инфекционные агенты могут стать причиной сбоев в работе иммунной системы и привести к развитию волчанки.
  3. Аутоиммунная теория предполагает, что изначально происходит иммунный сбой, развивается патологический иммунный ответ на собственные клетки, организм начинает воспринимать собственные клетки как чужие, и вследствие этого развиваются воспалительные процессы на коже и в других органах и системах (если говорить о системной красной волчанке).
  4. Существует мнение, что изначально инициировать изменения в организме может гормональный сбой, именно этим объясняют наиболее частое возникновения подострой красной волчанки и других форм этой болезни в пубертантном и молодом возрасте, особенно после родов, а также редкое возникновение заболевания у мужчин и женщин в менопаузе.
Какие причины возникновения болезни?

Известно, что прием некоторых препаратов и ряд других фактором, например, инсоляция, могут усугублять проявления и течение болезни, однако считается, что эти факторы сами по себе не вызывают болезнь.

Какие причины возникновения болезни?

Формы болезни

Учитывая особенности клинического течения заболевания, выделяется три варианта болезни: острая , подострая и хроническая формы.

Читайте также:  Аналоги Тербинафина дешевле в форме мази, таблеток и крема

При острой СКВ отмечается непрерывное рецидивирующее течение болезни. Многочисленные симптомы проявляются рано и активно, отмечается резистентность к терапии. Больной умирает на протяжении двух лет после начала болезни. Чаще всего встречается подострая СКВ, когда симптомы нарастают относительно медленно, но при этом они прогрессируют. Человек с этой формой заболевания живет дольше, чем при острой СКВ.

Хроническая форма – это доброкачественный вариант недуга, который может протекать много лет. При этом с помощью периодической терапии удается добиться длительных ремиссий. Чаще всего при данной форме поражается кожа, а также суставы.

В зависимости от активности процесса выделяется три разных степени. При минимальной активности патологического процесса у больного отмечается незначительное уменьшение веса, нормальная температура тела, на кожных покровах есть дискоидное поражение, отмечается суставной синдром, хронический нефрит, полиневрит.

При средней активности температура тела не превышает 38 градусов, умеренно теряется масса тела, на коже появляется экссудативная эритема, отмечается также перикардит сухой, подострый полиартрит, хронический пневмонит, диффузный гомерулонефрит, энцефалоневрит.

При максимальной активности СКВ температура тела может превышать отметку 38, человек сильно теряет в весе, кожа на лице поражается в виде «бабочки», отмечается полиартрит, легочный васкулит, нефротический синдром, энцефаломиелорадикулоневрит.

При системной красной волчанке происходят волчаночные кризы , которые заключаются в наивысшей активности проявления волчаночного процесса. Кризы характерны для любого течения болезни, при их проявлении заметно меняются лабораторные показатели, отметаются общетрофические нарушения, активизация симптомов.

Эта разновидность волчанки является одной из форм туберкулеза кожи. Ее возбудитель — микобактерия туберкулеза. При этом заболевании в основном поражаются кожные покровы лица. Иногда поражение распространяется на кожу верхней губы, слизистую рта.

Изначально у больного появляется специфический туберкулезный бугорок, красноватый или желто-красный, имеющий в диаметре 1-3 мм. Такие бугорки располагаются на пораженной коже группами, а после их разрушения остаются язвы с отечными краями. Позже поражение затрагивает слизистую оболочку рта, разрушается костная ткань в межзубных перегородках. Как следствие, расшатываются и выпадают зубы. Губы у больного отекают, покрывается кровянисто-гнойными корками, на них появляются трещины. Увеличиваются и становятся плотными регионарные лимфатические узлы. Часто очаги волчанки могут осложняться присоединением вторичной инфекции. Примерно в 10 % случаев волчаночные язвы озлокачествляются.

В процессе диагностики используется диаскопия и проводится исследование зондом.

Для лечения используются медикаментозные препараты, а также большие дозы витамина D2 . Иногда практикуется облучение рентгеновскими лучами, светолечение. В некоторых случаях целесообразно удаление туберкулезных очагов оперативным путем.

Формы красной волчанки

На сегодняшний день красная волчанка классифицируется по следующим формам:

  1. Дискоидная и диссеминированная. Характеризуется появлением красных пятен, на фоне которых со временем может наблюдаться атрофия кожных покровов. Пятна не имеют абсолютно никакой тенденции к постоянному росту. Достигнув определенной величины, они постепенно покрываются белыми чешуйками, удаление которых доставляет серьезный дискомфорт. Со временем в месте пятен образуются рубцы, избавиться от которых будет весьма проблематично.
  2. Глубокая. Данная форма встречается очень редко и провоцируется преимущественно травмами кожи. На том же месте или в его непосредственной близости возникают плотные узлы, на рассасывание которых уходит длительный отрезок времени.
  3. Подострая. Также характеризуется появлением красноватых пятен, отличающихся от других форм еще и наличием небольшого отека. После того, как пятна сойдут, отек обычно не наблюдается, однако депигментация зачастую имеет место быть.
  4. Системная. Тяжелая форма, которая возникает, как первично, так и на фоне других запущенных форм. Кожные покровы поражаются весьма обширно, но образования рубцов, при правильно назначенной терапии, удается избежать.
  5. Медикаментозная. Возникает на фоне длительного или бесконтрольного приема лекарственных препаратов, к некоторым из которых у пациентов возникает аллергия. Внешних проявлений такая форма не имеет, однако ее присутствие определяется посредством анализов.

В чем заключается диагностика

При подозрении на волчанку больным потребуется пройти множество исследований, пока врачам не удастся установить точный диагноз, поскольку симптомы у женщин и детей схожи со многими иными аутоиммунными или инфекционными заболеваниями. С учетом того, в каком органе происходит воспалительный процесс — в суставах, носоглотке, ротовой полости, почках, — больным предлагается пройти дополнительно узкопрофильных специалистов. Проводятся различные тесты. Если же выявлены хотя бы 4 критерия того, что это красная волчанка, симптомы налицо, то врач утверждает диагноз и назначает соответствующие лечение.

Назначается прохождение исследования на серологию, реакцию Вассермана, хотя у некоторых людей и выявляется часто ложноположительный результат.

Больные нуждаются в срочной госпитализации, если:

  • держится устойчиво высокая температура;
  • присутствуют осложнения неврологического характера;
  • признаки колик, почечной недостаточности;
  • пневмонит на фоне отклонения от нормы кровяных клеток.

Симптомы системной красной волчанки со стороны ЖКТ

Изменения желудочно-кишечного тракта довольно вариабельны, однако часто они не могут служить диа­гностическими симптомами системной красной волчанки. Брюшина при СКВ страдает реже других серозных оболочек. Симптомы включают болезненность при пальпации живота, лихорадку, тошноту, рвоту и диарею. К сожалению, трудность диагностики часто приводит к оперативным вмешательствам. Боль в животе может быть проявлением панкреатита и васкулита сосудов кишечника. Мезентериальный васкулит может сопровождаться кровотечением из прямой кишки. Энтеропатия, ведущая к потере белка, возникает достаточно редко, однако ее необходимо исключать при низком содержании сывороточного альбумина, появлении отеков стоп в отсутствие протеинурии.

СКВ редко поражает паренхиму печени. Тем не менее активность аминотрансфераз эпизодически может повышаться во время обострения заболевания, а также на фоне приема большого количества препаратов для лечения волчанки [НПВП, азатиоприн и метотрексат]. Если больной не принимает потенциально гелатотоксичных препаратов и у него постоянно присутствуют признаки гепатита, показана биопсия печени. Термин люпоидный гепатит был предложен Берном в 1956 г. Изначально поражение печени считали проявлением волчанки. Однако оно не обязательно бывает связа­но с волчанкой. Заболевание определяется серологически и гистологически. Оно представляет собой хронический активный гепатит. Люпоидный гепатит диагно­стируют менее чем у 10% больных, имеющих все критерии волчанки.

Читайте также:  Гемосидероз развитие локализации симптомы диагностика лечение

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

  • более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
  • хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
  • чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
  • также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
  • частое развитие осложненийи высокая смертность;
  • наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
  • системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
  • дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит.

в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.

детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).

сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).

почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).

легких у детей встречается редко.

8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее).

центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги.

В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.

В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.