Саркоидоз — начинается бессимптомно, но лечится месяцами

О сложностях его диагностики и лечения мы попросили рассказать одного из ведущих специалистов в этой области, заведующую поликлиническим лечебно-диагностическим отделением туберкулезной клинической больницы № 7 г. Москвы, кандидата медицинских наук Гульнару Оганезову.

Почему появляется саркоидоз?

Заболевание не является инфекционным, а причины возникновения саркоидоза изучены не до конца. При исследовании было выяснено, что лимфоциты при саркоидозе проявляют непривычную для них активность и производят специфические вещества, вызывающие образование гранулем. Несмотря на то, что саркоидоз является мультисистемным (поражающим многие органы) заболеванием, в 90% случаев поражаются легкие.

Женщины болеют чаще мужчин, в основном в молодом возрасте. При исследовании выяснено, что существуют факторы, наличие которых может спровоцировать болезнь.

К таким факторам относятся:

  • Фактор наследственности.
  • Наличие сниженного иммунитета и аутоиммунная реакция.
  • Вредная экология.
  • Наличие очага инфекции и хронические болезни.
  • Аллергические состояния.

Существуют также группы риска, в которые входят люди определенных профессий, которые чаще других заболевают саркоидозом. К ним относятся:

  • Врачи и остальные медицинские работники.
  • Преподаватели школ, колледжей и ВУЗов.
  • Сельскохозяйственные работники.
  • Пожарники.
  • Военнослужащие (особенно морской авиации).

Описание

Саркоидоз – диффузное заболевание соединительной ткани, которое имеет хроническое течение и характеризуется появлением гранулематозных образований в разных тканях и органах. Преимущественно поражаются легкие, кожа, лимфатические узлы. Код в МКБ-10 – D86.

Количество пациентов с саркоидозом в мире постоянно растет. В России частота болезни составляет 20 случаев на 100 000 населения, 80% больных – люди в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще заболевают женщины (55-63% от общего числа пациентов). Саркоидозу более подвержены афроамериканцы и северные европейцы, особенно скандинавы. Реже всего болезнь развивается у индейцев, эскимосов, новозеландцев.

Точные причины саркоидоза не выявлены. Но исследования этиологии продолжаются, и в настоящее время выделено несколько теорий происхождения заболевания:

  1. Инфекционная теория. Многие ученые предполагают, что инфекции провоцируют саркоидоз у генетически предрасположенных к нему людей. Основные триггеры – микобактерия (возбудитель пневмонии), возбудитель болезни Лайма, бактерия кишечника и кожи Propionibacterium acnes и некоторые вирусы.
  2. Теория факторов среды. Согласно ей, гранулемы в легких образуются под влиянием металлической пыли и дыма. Наиболее опасны алюминиевая, бариевая, бериллиевая, кобальтовая, медная, золотая, титановая и циркониевая пыли. В группе риска люди, работающие в промышленности, строительстве, садоводстве и типографиях (пыль тонеров). У курильщиков саркоидоз встречается реже, однако диагностируется позже из-за наличия маскирующих симптомов, течение болезни всегда более тяжелое.
  3. Наследственные теории. Возможно, предрасположенность к саркоидозу наследуется. Среди членов семей пациентов болезнь встречается в несколько раз чаще, чем в целой популяции.

Развитие саркоидоза начинается с того, что внешний антиген провоцирует патологическую реакцию иммунной системы: накапливаются Т-клетки и макрофаги, выделяются цитокины и хемокины. Этот воспалительный процесс приводит к образованию гранулем (узелков в ткани). Наиболее часто они появляются в легких и в узлах лимфатической системы, но могут поразить любой орган – глаз, печень, селезенку и т.д. Ткань с гранулемами перестает в нужной мере выполнять свои функции, появляются симптомы заболевания. Из-за нарушения обмена кальция у больных часто развивается сопутствующая патология: почечнокаменная болезнь, нефрокальциноз, хроническая почечная недостаточность.

Классификации саркоидоза разнообразны. В зависимости от локализации патологических процессов выделяют три его вида:

  1. с легочными поражениями (классический);
  2. с внелегочными поражениями;
  3. генерализованный.

При естественном течении саркоидоз бывает регрессирующим, стабильным (без изменений тяжести), прогрессирующим. По степени тяжести выделяют 5 стадий заболевания. Переход от одной к другой происходит по нарастающей или волнообразно.

Методом исключения

При поражении других органов саркоидоз обнаружить чуть легче. Конечно, в том случае, если пациент попал на прием к опытному врачу: к дерматологу – обнаружив у себя на коже подозрительные темно-коричневые узловатые образования; к офтальмологу – с жалобами на ухудшение зрения; к ревматологу – с сильными болями в коленных и голеностопных суставах.

Но, даже если настораживающие признаки у пациента налицо, понять, с чем именно они имеют дело, врачам подчас довольно сложно. Тот же саркоидоз легких может маскироваться под туберкулез, бронхоальвеолярный рак, канцероматоз (метастатическое поражение легких) и ряд других заболеваний.

Материалы и методы

Под наблюдением находилось 4 больных, страдающих саркоидозом с поражением кожи волосистой части головы, 3 женщины 32, 42 и 48 лет и 1 мужчина 46 лет. У более молодой пациентки высыпания появились 9 месяцев назад на лице, преимущественно в области лба и щек, позже на коже волосистой части головы. Вторая больная заболела 1,5 года назад, когда впервые заметила элементы на коже верхних конечностей, лица и скальпе. У третьей женщины патологический процесс в течение 2 лет развивался на коже конечностей, затем спины, лба и волосистой части головы. У мужчины очаги поражения одновременно появились на коже лба и волосистой части головы, давность заболевания составляла около 1 года.

В анамнезе у больной 48 лет уже имелся саркоидоз легких, по поводу которого она получала по 4 мг метилпреднизолона в сутки. У мужчины в ходе обследования был диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфоузлов, у женщины 42 лет – саркоидоз легких, оба пациента ранее получали противопсориатическое лечение без эффекта. У самой молодой пациентки поражения других органов выявлено не было, ранее терапия не назначалась.

Всем больным был выполнен осмотр кожи в области очагов поражения с использованием цифровой видеокамеры Aramo SG (Aram Human Vision System, Корея). Для визуализации и обработки цифровых данных использовалась компьютерная программа Trichosience Так же всем пациентам была выполнена диагностическая биопсия кожи волосистой части головы. Биопсия проводилась после местной инфильтрационной анестезии 1% раствором лидокаина с помощью тонкой иглы. Проводку и заливку материала в парафин выполняли по общепринятой методике. Срезы окрашивали гематоксилином и эозином (Саркисов Д.С., Перов Ю.Л., 1996). Просмотр микропрепаратов осуществлялся на системе видеоморфометрии LeikaDM2500.

Проявления саркоидоза

Одним из наиболее характерных проявлений саркоидоза любого типа течения является усталость. Больные нередко отмечают только повышенную утомляемость при отсутствии каких-либо признаков болезни при осмотре. Голландские клиницисты выделяют 4 типа усталости при саркоидозе:

  • утренняя усталость, когда пациент не может подняться с постели;
  • усталость в течение дня, вынуждающая пациента приучать себя к прерывистому темпу активности в течение дня;
  • вечерняя слабость, когда пациент просыпается утром с адекватной для жизни энергией, и чувствует себя «выжатым» к вечеру;
  • постсаркоидозный синдром хронической усталости, характеризующийся мышечными болями, чувством усталости, слабости и депрессией при отсутствии внешних признаков болезни.

Боль в грудной клетке является частым и необъяснимым признаком при саркоидозе. Она имеет различную локализацию, не связана с актом дыхания, иногда по ощущениям находится на грани между болью и дискомфортом.

На коже могут обнаруживаться пурпурно-красные, плотные узлы, которые чаще всего возникают на голенях. При ощупывании они могут быть болезненными, а при угасании процесса на их месте длительное время сохраняется серо-фиолетовое изменение окраски кожи.

Воспалительные изменения суставов носят преходящий характер, деформация нетипична.

Стадии и осложнения недуга

Диагноз «саркоидоз легких» на практике ставят случайно, при проведении сопутствующих обследований рентгеноскопией. К получению снимка подталкивает фиброз, который является следствием прогрессирования деформаций тканей.

Стадии и осложнения недуга

При длительном игнорировании плохого самочувствия в редких случаях возможны поражения глаз, суставов, кожи, сердца, печени, почек, головного мозга, что также, к сожалению, служит причиной установления врачом диагноза этого недуга.

Стадии и осложнения недуга
  1. 1 стадия. Во время обследования врач диагностирует легочные хрипы, по бокам трахей увеличены узлы лимфы, что ярко выразится после прохождения кабинета рентгеноскопии. Одышка возможна только при физических нагрузках.
  2. С переходом во 2-ю стадию усиливается общая слабость. Аппетит падает до полного отвращения еды. Происходит неестественная потеря веса. Отдышка возникает чаще, даже при отдыхе. Повседневная деятельность сопровождается внезапными внутренними болями в области груди.

    Стадии и осложнения недуга

    Опираясь на снимки, рентгенологи классифицируют саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов по стадиям:

    Стадии и осложнения недуга
    • 0 стадия – в грудной клетке не проявляются отклонения,
    • Стадии и осложнения недуга

      В большинстве случаев  проявившиеся узелки локализуются в коленной и голенной зонах ног, выделяясь на фоне кожи грязно-красными пятнами и крапинками. На ощупь они схожи с болячками припухших ссадин – с характерной рыхлостью и болью при проведении пальцем.

      Стадии и осложнения недуга

      Возможные осложнения

      Стадии и осложнения недуга

      Саркоидоз органов дыхания в некоторых  случаях может переброситься на печень и селезенку. Заболевание данных органов происходит бессимптомно, вероятно их увеличение. Если оно значительное, то вероятно ощущение тяжести в боках (под ребрами справа/слева). Не исключено появление общих симптомов для всех форм болезни. В этот период работоспособность органов не снижается.

      Стадии и осложнения недуга
      1. Поражения кожи. Узловатая эритема – образования гранулем саркоидоза на поверхностях кожи. Выражается в форме узелков различных размеров, красноватого, коричневого или синеватого окраса.

        Стадии и осложнения недуга

Диагностика

Диагноз «саркоидоз» устанавливает терапевт после осмотра и расспроса пациента. Для правильного диагноза также необходимо проведение полного обследования. Врач обязательно назначит биохимический анализ крови и рентген грудной клетки. Также может понадобиться проведение пробы Мантудля исключения туберкулеза, на который саркоидоз очень похож по проявлениям. При саркоидозе реакция на пробу Манту отрицательная. Возможно, потребуется исследование функции легких на специальном приборе.

Иногда для диагностики требуется проведение бронхоальвеолярного лаважа. Для этого в легкие вводится специальная эластичная трубка — бронхоскоп. Он используется для взятия жидкости из легких. Жидкость затем исследуется на наличие клеток, отражающих воспалительный процесс в легких.

Для подтверждения диагноза может понадобиться и биопсия легких. Это процедура проводится под местным обезболиванием, недолгая и безболезненная. Из легких врач возьмет маленький кусочек ткани с помощью специальной иголки для анализа под микроскопом.

Как лечить саркоидоз

После того, как поставлен диагноз, всех больных интересует ответ на один вопрос – как лечить саркоидоз. Однако далеко не все из них могут принять тот факт, что врачи не торопятся сразу назначать им активную терапию. Дело в том, что при этом заболевании велика вероятность спонтанного излечения без приема каких-либо таблеток. Поэтому если у больного диагностирован начальный саркоидоз, лечение заключается в активном наблюдении: пациент приходит к доктору один-два раза в год и проходит необходимый объем обследований. Если ухудшения не обнаруживается, нет признаков дыхательной недостаточности и человек спокойно переносит всю обычную физическую нагрузку – его просто отправляют домой. Однако не у всех пациентов все протекает так благополучно, в некоторых случаях лечение саркоидоза проводится более активными методами.

Саркоидоз: лечение у врача пульмонолога

Наиболее часто встречается форма саркоидоза, при которой поражаются внутригрудные лимфатические узлы и легкие. Поэтому чаще всего такие больные попадают на прием к врачу-пульмонологу и находятся у него под постоянным наблюдением. Если в результате обследования будет выявлено, что все гранулемы самопроизвольно исчезли, то такого больного спустя несколько месяцев или лет вообще снимают с учета, что для любой хронической болезни является редкостью.

Если же по результатам обследования было выявлено, что состояние пациента ухудшается, патологический процесс постепенно прогрессирует, усиливается дыхательная недостаточность, появилась узловатая эритема, поражение глаз, костей, суставов, сильно увеличены печень и селезенка, то вопрос, как лечить саркоидоз становится актуальным. В таком случае больного ведут совместно врачи пульмонолог и ревматолог.

На сегодняшний день, если у больного есть саркоидоз, лечение проводится следующими медикаментозными группами препаратов:

  • глюкокортикостероиды (преднизолон) является препаратом первой линии. Первоначально назначают высокие дозы и постепенно снижают их через 4-6 месяцев,
  • цитостатики (азатиоприн, метотрексат) являются альтернативой кортикостероидам, либо назначаются при их непереносимости, наличии стероидного диабета,
  • бифосфонаты назначают для предотвращения остеопороза на фоне гормональной терапии,
  • прочие препараты для лечения (пентоксифиллин, альфа-токоферол, хлорохин, ингаляционные бронхолитики и др.)

Однако специфического метода терапии для данного заболевания не существует, то есть все лечение направлено на купирование симптомов и снижение активности иммунной системы против собственного организма.

Если все возможные методы терапии исчерпаны, больной находится в терминальном состоянии из-за прогрессирующей тяжелой дыхательной недостаточности, то единственным ответом на вопрос, как лечить саркоидоз в данном случае, является один – пересадка донорских легких. В нашей стране трансплантология не развита, поэтому такие больные часто не доживают до того момента, когда их пригласят для оперативного лечения.

Допустимо ли народное лечение саркоидоза

Ответ на вопрос о том, допустимо ли народное лечение саркоидоза, не так прост, как кажется на первый взгляд. Дело в том, что до того момента, пока больной чувствует себя хорошо, врачи не стремятся назначать ему лекарства , так как у большого процента людей наступает спонтанная ремиссия, либо он вообще поправляется. Однако не все согласны сидеть и ждать, какой будет его участь. Некоторые из больных выбирают народное лечение саркоидоза, которое обычно представлено различными травами, дыхательной гимнастикой и прочими альтернативными вариантами. Но ни один из них не способен повлиять на прогноз и если уж больной и поправится, то точно не от такого лечения, хотя при этом он будет более уверен в благоприятном исходе.

Таким образом, если рассматривать народное лечение саркоидоза начальной стадии, как возможный «эффект плацебо», который, как известно, работает у 30-60% больных, то хуже от него не будет. Однако если состояние больного быстро ухудшается, есть необходимость в назначении базисной терапии, то отказ от нее в пользу альтернативной терапии очень рискован.

Способы лечения

Хотя кожный саркоидоз не опасен для жизни и приводит к физическим ограничениям лишь у малой части пациентов, его психологические и социальные последствия очень тяжелы. Поэтому лечение показано тем больным, у которых имеются косметически обезображивающие поражения, язвы, а также с прогрессивно ухудшающимся течением болезни.

Выбор лечебной тактики осложняется тремя факторами:

  • возможность самопроизвольного излечения, которое происходит у 65% пациентов;
  • разный индивидуальный ответ на терапию;
  • серьезные побочные эффекты применяемых лекарств.

Поэтому при стабильном течении заболевания без косметических дефектов лечение не проводят, ограничиваясь лишь наблюдением.

Какой врач лечит саркоидоз кожи?

Пациенту следует обратиться к дерматологу. При необходимости назначается консультация пульмонолога, офтальмолога, ревматолога, инфекциониста.

Используются разные способы лечения – медикаменты, малоинвазивные и хирургические методики.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение саркоидоза кожи определяется тяжестью поражения других органов. У больных с поражением легких или гиперкальциемией, а также при патологии глаз, нервной системы или сердца, используются глюкокортикоиды для приема внутрь (Преднизолон в таблетках). При остро возникшем поражении многих органов может потребоваться прием иммунодепрессантов.

Если вовлекается только кожа, для облегчения симптомов обычно назначаются противовоспалительные средства (нестероидные или низкие дозы Преднизолона).

Глюкокортикоиды можно вводить и непосредственно в сами бляшки. Также используется Метотрексат и противомалярийные средства (Хлорохин).

У пациентов с упорным течением болезни и склонностью к обезображивающим косметическим дефектам предлагается применять биологические препараты, в частности, терапию анти-фактором некроза опухоли альфа.

Препараты, которые показали свою эффективность в некоторых исследованиях:

  • Циклоспорин;
  • Изотретиноин;
  • Аллопуринол;
  • Тетрациклин и Доксициклин;
  • Псорален в сочетании с ультрафиолетовым облучением;
  • Инфликсимаб, Адалимумаб и Этанерцепт;
  • Лефлуномид;
  • Мелатонин;
  • Пентоксифиллин.

При саркоидозе используется и наружная терапия – различные противовоспалительные кремы и мази, содержащие глюкокортикоиды. К ним относятся: Комфодерм К, Гидрокортизон, Преднизолон, Латикорт, Локоид, Триакорт, Фторокорт, Афлодерм и другие.

Нужно помнить, что проявления саркоидоза во многих случаях исчезают самопроизвольно. Выбор лекарства необходимо доверить врачу, поскольку все из перечисленных средств имеют разную активность и побочные эффекты.

Для ускорения заживления элементов сыпи и профилактики образования рубцов назначаются регенерирующие средства. При саркоидозе кожи мазь Стелланин способствует заживлению и препятствует вторичному инфицированию элементов сыпи.

Другие методы

Как лечить саркоидоз кожи при недостаточной эффективности медикаментозных средств? Для этого применяются хирургические методы. При небольших или значительно обезображивающих поражениях их можно попробовать удалить с помощью скальпеля или лазерного излучения. Однако при этом существует риск образования рубцов и рецидива патологии.

Лечение кожного саркоидоза народными средствами малоэффективно. Его можно использовать лишь в дополнение к лекарственной терапии. Вот некоторые рецепты народной медицины:

  • компрессы из измельченного лука в смеси с растительным маслом;
  • ванночки с настоем череды, шалфея, ромашки;
  • прием внутрь настойки прополиса, радиолы розовой и других иммуностимулирующих средств.