Саркома Капоши — причины, симптомы, лечение и профилактика

Саркома Капоши – онкологическое заболевание кожи, которое характеризуется появлением множества злокачественных новообразований на поверхности кожи, слизистой оболочки рта и в лимфатических узлах. Источник заболевания – эндотелий (внутренняя оболочка) лимфатических и кровеносных сосудов. Симптомы болезни: у человека возникает множество небольшого размера пятен сине-красного цвета на поверхности кожи и во рту. С течением заболевания пятна превращаются в опухоли размером до 5 см.

Клиническое течение

В начальной стадии саркомы кожи долгое время мало или совсем не беспокоят больного, лишь большие размеры или изъязвление опухоли заставляют больных обратиться к врачу. Рост саркомы кожи происходит преимущественно кнаружи. Опухоли, возвышаясь иногда весьма значительно над уровнем кожи, распространяются по поверхности в виде отдельных, более мелких гнезд или тяжей, идущих непосредственно от основного очага. Обычно они прорастают собственно кожу и подкожную клетчатку. Весьма редко, и то при значительном развитии опухоли, она прорастает мышцы. Этим и объясняется значительная подвижность этих опухолей, существующая до тех пор, пока они не прорастают мышцы.

Опухолевая инфильтрация только кожи и подкожной клетчатки, подвижность опухоли вместе с кожей, ограничений рост ее в виде одиночной опухоли, боли – характеризуют умеренные темпы опухолевого роста. Такие опухоли дают лучший прогноз, чем опухоли меньшего размера, но уже с ограниченной подвижностью и начальным прорастанием глубжележащей мышцы.

Клиническое течение саркомы кожи также находится в зависимости от гистологической структуры и локализации опухоли. Медленно растущие опухоли обычно бывают фибросаркомами, а быстро растущие – веретенообразноклеточными и другими, более редкими формами сарком кожи.

В то время как фибросаркомы не дают метастазов, а если они и рецидивируют, то все же не требуют больших калечащих операций, веретенообразноклеточные саркомы сопровождаются рецидивами, метастазами, дающими значительную смертность (около 30%).

Причины патологии

Пока невозможно однозначно назвать причины развития патологии. В основном саркома Капоши развивается на фоне других онкологических процессов в организме:

  • миеломы;
  • лимфосаркомы;
  • лимфогранулематоза.

Существует некая связь возникновения саркомы Капоши и наличия в организме человека вируса герпеса 8 типа.

Болезнь часто развивается у больных на фоне ВИЧ инфекции. Течение болезни существенно зависит от состояния иммунной системы человека. Также отмечают случаи обратного развития новообразований.

Классификация онкологического заболевания

По скорости прогрессирования признаков саркомы выделены такие варианты течения:

  • Острый – опухоль быстро распространяется по организму, нарастает интоксикация, больные стремительно теряют вес и погибают в промежуток от 2 — 3 месяцев до 1,5 лет от появления признаков болезни.
  • Подострый процесс длится около 3 лет.
  • Хроническое течение приводит к медленному нарастанию признаков поражения, продолжительность болезни до 10 лет.
Читайте также:  Атерома у новорожденного на голове и мошонке

Клинические признаки саркомы и их сочетания дали возможность для классификации этого заболевания на следующие типы:

  • Классический – болеют жители Европы, локализация опухоли – голени, стопы, кисти.
  • Эпидемический – связан с ВИЧ, встречается у молодых людей. Высыпания на слизистых, кончике носа, руках и небе. Поражаются лимфоузлы и внутренние органы.
  • Эндемический – распространена среди африканцев, чаще страдают дети 1 года жизни. Кожа не изменена, процесс распространяется на лимфатическую систему.
  • Иммуносупрессивный – реакция на прием цитостатиков и иммунодепрессантов у больных, которым проведена трансплантация. После нормализации иммунитета может исчезнуть. Изменения только на коже.

В зависимости от вида и локализации опухолевых элементов саркома Капоши может быть:

  • узелковой – бурые папулы с коричневым оттенком, вначале на ногах, затем на лице и руках;
  • красной – на фоне покраснения разрастания, похожие на полипы на ножке;
  • инфильтративной – поражение мышц и костей нижних конечностей;
  • диссеминированной – распространение на кишечник, легкие, почки.

Диагностика саркомы Капоши

Предварительный диагноз выставляется на основании социально-эпидемиологических данных (подозрение на ВИЧ-инфекцию, возраст пациента, наличие хронических заболеваний, предшествующая пересадка органов, иммунодефицит) и клинических данных (характерные симптомы той или иной формы Саркомы Капоши). При подозрении на ВИЧ-инфекцию проводится тщательная диагностика данной инфекции. При подозрении на поражение внутренних органов и систем требуется тщательная инструментальная диагностика (УЗИ, ФГДС, ректороманоскопия, бронхоскопия).

Окончательный диагноз Саркомы Капоши выставляется после гистологического исследования исследуемого материала (биопсия слизистой, кожи и другие). Гистологически диагноз подтверждается обнаружением веретенообразных клеток.

Специфические веретенообразные клетки при  саркоме Капоши

При постановке диагноза следует исключать ряд схожих по симптомам и проявлениям заболеваний. К ним относятся: 1. Псевдосаркома – развивается на фоне хронической венозной недостаточности, элементы сыпи болезненные, наблюдается расширение вен, геморрагические пятна, в области пятен можно выслушать систолический шум, определить пульсацию. Гистологически веретенообразных клеток нет.2. Пиогенная гранулема.3. Меланома.4. Лейомиома – образуется из стенок мелких сосудов, формируются болезненные узелки, чаще односторонние, на разгибательной поверхности. Симптом Турена – при замораживании хлорэтилом узелки свертываются, сокращаются. При СК этот симптом отрицательный.5. Ангиолейомиома.6. Саркоидоз Бенье-Бека-Шаумана – крупноузловая сосудистая опухоль.7. Хромомикоз – глубокий микоз, папилломатозные разрастания, язвы фестончатыми краями.8. Пигментные невусы – папилломатозная веррукозная опухоль.

Классификация саркомы Капоши

Данные раковые заболевания развиваются по четырех основных типах:

  1. Классический тип. Локализацией опухоли является область стоп, голеней и кистей. Злокачественные новообразования поражают симметричные части тела и имеют четкие очертания.

Этот вид рака подразумевает такие клинические стадии:

  • Пятна на теле при раке. Ранний этап онкологии, на котором пигментное образование красного или синего цвета и его размер не превышает 5 мм.
  • Папула. Злокачественное новообразование приобретает сферическую форму. На поверхности папулы имеется ороговение.
  • Опухоль. Сформированная саркома является мягкоэластичным узлом синюшного оттенка.
  1. Эндемический тип. Этот тип рака в большинстве случаев встречается среди жителей Африки и развивается в детском возрасте.
  2. Эпидемический тип (СПИД-ассоциированный тип). Раковое поражение наблюдается у ВИЧ-инфицированных людей, что связано с резким понижением защитных способностей организма.
  3. Иммуносупрессивный тип. Особенностью такого онкологического заболевания считается хроническое и доброкачественное течение.
Читайте также:  Ветрянка у детей: важная информация для родителей

Лечение саркомы Капоши

В наше время лечение саркомы Капоши дает лучшие результаты, чем это было несколько десятилетий назад. Сейчас врачи лучше понимают причины появления заболевания и имеют гораздо больший опыт лечения, чем в то время, когда эта болезнь была довольно редкой.

Выбор лучших вариантов лечения саркомы Капоши для каждого пациента основан на функционировании иммунной системы, а также количестве, расположении и размере поражений. Важным фактором также является общее состояние здоровья пациента. Наличие и степень тяжести других серьезных проблем со здоровьем может повлиять на применение определенных видов процедур.

Для пациентов с ослабленной иммунной системой наиболее важным является поддержание здоровой иммунной системы, а также контроль любых связанных с ней систем.

Процедуры, используемые для лечения саркомы Капоши:

  • Локальная терапия – местное лечение, воздействующее только на определенные области поражения. Местная терапия наиболее эффективна, когда есть всего несколько поражений в видимой области (например, на лице). Недостатком ее применения является то, что она не препятствует развитию новых поражений и не лечит образования, локализированные в других местах;
  • Лучевая терапия использует высокоэнергетическую радиацию, чтобы убить раковые клетки. Она часто является эффективным методом в качестве местной терапии для лечения повреждений на поверхности или вблизи поверхности тела. Побочные эффекты лучевой терапии могут включать в себя изменения кожи, тошноту, рвоту, усталость, анемию, уменьшение количества белых кровяных телец, риск развития различных инфекций;
  • Химиотерапия: данный метод позволяет воздействовать на быстро делящиеся клетки, к которым относятся и раковые. В качестве негативных побочных эффектов от нее возникают: тошнота, рвота, потеря аппетита, раны во рту, диарея, потеря волос, увеличенный риск инфекции (от очень небольшого числа лейкоцитов), усталость (от очень небольшого числа эритроцитов);
  • Биологическая терапия (также известная как иммунотерапия).

При диагностировании саркомы Капоши прогноз для пациента чаще всего неблагоприятный. От 50 до 60% больных умирают уже через 3-24 месяца.

Саркома Капоши — диагностика

Обнаружение у человека VIII типа герпеса еще не говорит о возможном развитии саркомы Капоши. В случае подозрения на наличие данного заболевания показан полный осмотр кожи, половых органов и слизистых полости рта. В случае выявления отметин на коже, для достоверного определения типа опухоли показано проведение биопсии. Для диагностирования легочной формы саркомы Капоши показано проведение бронхоскопии и рентгенограммы легких. Диагностирование кишечной формы проводится с помощью колоноскопии. Дифференцированная диагностика проводится со следующими заболеваниями: псевдосаркома Капоши, меланома, пиогенная гранулема, лейомиома, синовиальная саркома, фибросаркома

Меры профилактики

Основные профилактические мероприятия направлены на предупреждение инфицирования вирусными заболеваниями, предупреждение снижения резистентности организма. Своевременное обращение за квалифицированной помощью сокращает вероятность появления нежелательных последствий.

Консультация специалиста узкого профиля потребуется в следующих ситуациях:

  • частые инфекционно-воспалительные процессы в организме;
  • вероятность инфицирования заболеваниями, передающимися половым путем;
  • наличие системных заболеваний, снижающих иммунитет;
  • повышение температуры тела, причину которой невозможно установить самостоятельно;
  • геморрагический синдром (склонность к кровоточивости);
  • заболевания системы кровообращения;
  • онкологические заболевания в анамнезе;
  • генетическая предрасположенность (онкология передается по наследству);
  • период после перенесенного радиационного облучения и химиотерапии.

В случае подтверждения диагноза необходимо придерживаться терапии, повышающей резистентность организма. Регулярные консультации и комплексное обследование организма не менее 1-2 раз в течение 6 месяцев с последующим выполнением рекомендаций лечащего врача снижает риск возникновения рецидивов. Меры профилактики, направленные на поддержание иммунной системы при саркоме Капоши — надежная защита организма от неблагоприятных последствий.

Стадии

Рассмотрим в следующей таблице, как выглядят этапы развития онкологического процесса при саркоме кожи.

Стадии Описание
I Новообразование имеет небольшие размеры, внешне оно выглядит как узелок плотной консистенции, патологически возвышающийся над поверхностью кожи. Опухоль не доставляет неудобств и практически не провоцирует никаких симптомов, кроме своего внешнего вида. Метастазы отсутствуют.
II Саркома продолжает расти, быстро или медленно — зависит от ее морфологических и гистологических особенностей. Опухоль остается в коже. Не затрагивая мышцы и кости человека. В некоторых случаях могут отмечаться единичные поражения регионарных лимфоузлов.
III Опухоль прорастает в глубокие ткани и распространяет метастазы в соседние анатомические структуры и лимфоузлы. Симптоматика заболевания нарастает, состояние пациента резко ухудшается. Прогноз на выживаемость значительно страдает.
IV Опухоль широко распространена не только в коже, но и в других прилегающих к первичному онкоочагу тканях — мышечных, сосудистых, костных и т. д. У человека отмечаются отдаленные метастазы. Прогноз на выживание крайне низкий, смертность на этой стадии высока.

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.