Лепра, проказа: виды, причины, симптомы, лечение lepra

…или: Болезнь Гaнсенa, болезнь Хансена, проказа, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря

Симптомы лепры

  • Инкубационный период протекает бессимптомно (составляет от нескольких месяцев до нескольких десятилетий (до 30- 40 лет), в среднем 3-5 лет). Однако в некоторых случаях инкубационный период (латентный период) может сопровождаться:
    • недомоганием;
    • слабостью;
    • сонливостью;
    • онемение пальцев кистей или стоп, чувством покалывания, ползания мурашек (парестезия);
    • чувством зябкости;
    • возможны высыпания в виде пятен от белого до красного, с вишневым оттенком, цвета;
    • в местах высыпаний возможно нарушение чувствительности.
  • Дальнейшая симптоматика зависит от формы заболевания.

Виды заболевания

При проказе в основном поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: поверхностно расположенные нервы, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и, конечно же, кожа. В случаях, когда заболевание не лечили, деструкция нервов и инфильтрация кожи приводит к ярко выраженной деформации облика. Однако одни лишь только бактерии лепры не способны вызвать отмирание пальцев кисти или стопы. А вот вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, в результате и приводит к утрате частей тела.

Выделяют два полярных типа заболевания (лепроматозный и туберкулоидный), а также пограничный и неопределенный. С поражения кожи начинается и неопределенная проказа, хотя очаги не сильно заметны. И первым же ее симптомом выступает парестезия или же гиперестезия на любом участке кожи. При очень внимательном осмотре возможно обнаружить несколько гиперпигментированных пятен. Высыпания могут пройти самостоятельно уже через один-два года. Для пограничного типа лепры характерно появление на коже гипохромных, смешанных, эритематозных пятен. Поражение периферических нервов в начале отсутствует, однако далее развивается специфический полиневрит, который приводит к расстройству чувствительности в конечностях, атрофии мышц, контрактурам пальцев и трофическим язвам.

Лепроматозный тип  — считается более злокачественным и характеризуется наличием огромного количества бактерий в очагах поражения. При таком виде лепры поражаются слизистые оболочки, кожа, лимфатические узлы, глаза, а также эндокринная система, периферические нервные стволы и даже некоторые внутренние органы. Больные лепроматозным типом особенно опасны, т.к. выделяют большое количество возбудителя.

Эритематозно-пигментные пятна различных размеров, которые появляются на коже лица, тыльной стороне кистей, на поверхностях предплечий, голеней и ягодиц, постепенно увеличиваются в размерах. Начинают выпадать брови, деформируется нос, а губы, щеки и подбородок приобретают дольчатый вид. Кожа зачастую имеет вид апельсиновой корки. Лепромы, которые появились на коже, постепенно изъявляются. Сливаясь, они образуют значительные медленно заживающие язвенные дефекты.

В случае тяжелой степени лепроматоза поражаются слизистые оболочки твердого и мягкого небо, спинки языка и гортани. Более позднее начинает развиваться симметричное и двустороннее поражение периферических нервов. Зачастую поражаются срединный, малоберцовый, локтевой, большой ушной нерв и верхняя ветвь лицевого нерва. В дальнейшем развиваются двигательные и трофические нарушения (парез жевательной и мимической мускулатуры, лагофтальм, контрактуры, амиотрофии, трофические язвы).

Туберкулоидный тип  — характеризуется более легким течением, при котором поражаются периферические нервы и кожа. В очагах поражения бактерии выявляются с трудом. При таком типе заболевания на коже появляются различные по величине немногочисленные эритематозные пятна, а также папулезные элементы. Чаще всего высыпания появляются на лице, шее, спине и ягодицах. Когда же высыпания рассасываются, на их месте появляются участки атрофии кожи. Очень рано проявляются поражения периферических нервных стволов, кожных веточек нервов. Поражение локтевого, малоберцового и лучевого нервов приводит к развитию параличей, парезов, контрактура пальцев, атрофии мелких мышц, мутиляции стоп и кистей.

Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности?

Проказа никуда не делась и микобактерия лепры по-прежнему живет рядом с нами. Прививок от проказы не существует и полностью излечить таких больных современная медицина может только на начальной стадии болезни. Так почему сейчас нет эпидемий «ленивой смерти», как столетия назад? Может бактерия со временем мутировала и ослабла?

Доктор Герхард Хансен (1841−1912)

Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности?

Микробиологи установили, что с лепрой никаких глобальных изменений не произошло и микобактерия за столетия полностью сохранила свой геном. А вот человечество изменилось. Население Европы стало гораздо более устойчивым к болезни Хансена, а кроме этого появились и вовсе не восприимчивые к инфекции люди. Сказалось тысячелетнее опасное соседство, которое помогло адаптироваться, а также пожизненная изоляция больных, не оставлявших потомства.

До того как Хансен открыл возбудителя лепры, многие ученые считали, что болезнь передается по наследству. Первооткрыватель M. leprae дал научное обоснование изоляции больных лепрой, убедив всех, что болезнь не дается свыше и не передается от родителей, а переходит от больного к здоровому при контакте.

Лепрозорий начала 20 века

К мнению врача прислушались и в Норвегии, первой из европейских стран, больным лепрой запретили свободное передвижение. Они должны были или находиться в изоляции дома или дать согласие на помещение в лепрозорий. Всего через несколько лет уровень заболеваемости проказой серьезно снизился. После этого опыт Норвегии переняли несколько других стран Европы.

Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности?

Но лечить проказу научились только в 1940 году, когда учеными был получен промин — единственны бактерицидный препарат, способный воздействовать на микобактерию лепры. К сожалению, успех был непродолжительным — уже к 1960-м годам медики выяснили, что бактерия M. leprae адаптировалась к антибиотику и пришлось синтезировать новые вещества — клофазимин и рифампицин.

Читайте также:  Какие уколы назначают при бронхите взрослым

Современный лепрозорий в Мьянме

Чтобы не повторилась ситуация с промином, врачи начали смешивать три препарата от проказы между собой в разных сочетаниях и пропорциях, чтобы не дать инфекции дать устойчивых к препаратам штаммов. В наши дни в мире ежегодно фиксируется около 200 тысяч случаев проказы. Если недуг своевременно обнаружен, то шанс на полное излечение очень высок. К сожалению, несмотря на разъяснительную работу, проблема стигматизации больных болезнью Хансена в развивающихся странах стоит очень остро.

Низкий уровень образования и осведомленности о природе этого недуга приводит к тому, что в некоторых регионах планеты к больным лепрой относятся примерно так же, как и в 12 веке. Во многих странах Южной Америки считают, что лепра связана с распутным образом жизни, а в Индии и Непале страдающие от недуга автоматически попадают в касту неприкасаемых.

Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности?

Страх потерять дом, работу, родных и друзей заставляет больных затаиться и скрывать свой недуг. К сожалению, поздняя диагностика болезни Хансена существенно снижает шанс на выздоровление. Это одна из немаловажных причин того, почему человечество до сих пор не смогло победить «ленивую смерть».

Смотрите также — «Танцующая чума» Средневековья — смертельная эпидемия, о природе которой спорят до сих пор

Рубрики: здоровье и медицина • лонгридыТеги: болезнь • инфекция • лечение • микробы • средневековье • церковь • эпидемия

Борьба с лепрой: почему мы в относительной безопасности?

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

Возбудитель лепры. Микробиология

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Возбудитель лепры. Микробиология

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

История проказы.

Проказа считается одним из самых серьезных заболеваний, но человечество давно занимается его изучением и в медицине проведена масса официальных исследований. Впервые о проказе упоминается в строках Ветхого Завета, на страницах древнеиндийских Вед, законах Ману. Даже в повествованиях древнего Китая и в папирусах Египта  говорится об этом уникальном недуге. На протяжении многих лет единственным применяемым способом лечения была изоляция пациента. Если человек заболевал проказой, то постепенно становился изгоем. Людей называли «прокаженными» и стремились всячески удалить из общества. Позднее стали появляться специальные больницы, именуемые лепрозориями.

Считается, Африка — это первая страна, где зародилась проказа. Далее ее перевезли в Грецию, затем болезнь проникла в Европу. Из — за палестинских крестовых походов инфекция распространилась и в Западной Европе. В XIV веке уровень заболеваемости в Европе стал максимальным, затем болезнь немного отступила. Постепенно заболевание перестало носить массовый характер, лишь в отдельных регионах жители все еще сталкивались с недугом. Речь идет и Средиземноморье, Скандинавии, некоторых областей России. В США проказа была распространена рабами, которые приезжали из колоний Африки.

К концу XX века насчитывалось порядка 12-14 млн. людей — носителей болезни. Несмотря на то, что современной медициной проказа досконально изучена, для ряда стран распространение инфекции является одной из актуальных проблем. К таким злополучным странам относятся Индия, Бразилия, Индонезия, Центральная Африка, Бангладеш. На сегодняшний день в соответствии с данными статистики, количество людей — носителей инфекции достигает 213 тысяч. Основная часть заболевших проживает в Азии и Африке.

Читайте также:  Что такое штаммы вирусов, бактерий, микроорганизмов?

Больные проказой.

В древности по отношению к  людям, которые болели проказой, создавались специальные жесткие законы. Согласно им, они практически не имели никаких прав и были вынуждены полностью отдалиться от общества. Закон распространялся абсолютно на всех носителей недуга, независимо от их сословия и положения в обществе. Прокаженные люди даже не имели права получать наследство, посещать такие общественные места, как рынки, храмы, трактиры. Им настрого было запрещено принимать пищу одновременно со здоровыми людьми, дотрагиваться до окружающих их предметов, использовать проточную воду для мытья. В процессе разговора прокаженный человек всегда должен был стоять по направлению ветра.

После того, как стали появляться специальные лечебницы  лепрозории можно сказать, что жизнь прокаженных стала несколько легче. Современный лепрозорий представляет собой медицинское учреждение, предназначением которого является выявление болезни среди предполагаемых пациентов, изоляция, проведение курсов лечения проказы, осуществление профилактических процедур. Традиционно лепрозории располагаются в отдаленных сельских районах, где болезнь носит эндемический характер. В лепрозориях имеются стационар, амбулатория, отделение эпидемиологии. Люди, которые проходят здесь лечение, живут в отдельных домах. При желании у них имеется возможность получить земельный участок для выращивания сельской продукции. Также пациентам доступны для посещения мастерские ремесел.

Как правило, люди, болеющие проказой, остаются в лепрозориях долгие месяцы, а то и годы. Период пребывания на лечении зависит от степени тяжести болезни. Врачи и обслуживающий персонал живут на отдельной специально предусмотренной территории. В некоторых странах лечение от проказы осуществляется без пребывания в медицинском учреждении.

Не найденно.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

  • инфекционист;
  • дерматолог;
  • невролог;
  • офтальмолог.

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

  • соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
  • реакция на лепромин;
  • функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

  • третичный период сифилиса;
  • узловатая эритема;
  • саркоидоз кожи;
  • опоясывающий лишай.

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

Новая волна

Еще в 1990-х Всемирная организация здравоохранения обещала искоренить лепру к 2000 году. Но получилось это исключительно на бумаге.

— ВОЗ сейчас регистрирует только активных больных, которые выделяют палочки лепры и опасны для окружающих. Шесть месяцев пролечили — вычеркивают, — объясняет Виктор Дуйко. — Но эти же люди потом возвращаются с рецидивами. Такие пациенты должны получать профилактическое лечение всю жизнь.

Новая волна

— Из-за изменений подсчета число больных лепрой в мире сократилось с 16 млн в 1990-х годах до 200 тысяч в 2000-х, — добавляет Михаил Юшин.

Из этих двухсот примерно 150 тысяч приходится на Индию, 30 — на Бразилию. Дальше идут Индонезия, африканские страны. Из «Большой семерки» лидер по проказе США — там выявляется примерно 300 новых случаев в год.

— По России сейчас зарегистрированы 202 больных лепрой, из них 122 — в Астраханской области, 34 — в Ставрополье, 29 — в Краснодарском крае, 5 — в Ростовской области. По всей остальной стране — 12 человек, — рассказывает Михаил Юшин.

Новая волна

Все это многократно меньше показателей позднего СССР. Там еще в 1990 году числилось 5 тысяч больных лепрой. Из них 2 тысячи приходились на Казахстан, 1800 — на Узбекистан и более тысячи — на Астраханскую область. В год выявляли по 200–250 новых случаев. Но сейчас выявлять просто некому.

В 1970-е, например, практиковались подворные обходы — в селах эндемичных по лепре районов выявляли болезнь на ранней стадии. У каждого заболевшего проверяли родственников и контактных лиц. А найдя в деревне один случай проказы, односельчан собирали в клубе и читали большую лекцию о болезни и путях ее передачи. Каждый врач лепрозория должен был прочесть в год четыре лекции в организациях, в школах, вузах.

— Теперь нам не выделяют средств на обследование в селах. Только на лечение больных. Поэтому мы, конечно, проверяем контактных лиц, но за свой счет, — объясняет Юлия Левичева. — На масштабную работу денег нет, и я уверена, что мы просто не выявляем многих больных. Я сама как-то встретила в общественном транспорте незнакомого человека с откровенными признаками лепры. Притом, что всех наших амбулаторных пациентов я знаю в лицо. А в прошлом году мы обучили распознавать лепру врачей Калмыкии и тут же получили оттуда двоих новых пациентов.

Новая волна

Заболеваемость, а может просто выявляемость, постепенно растет. В 2000-х в России обнаруживали одного, максимум двух новых лепробольных в год. А за 2017–2019 годы в поле зрения НИИЛ попало 10 новых пациентов, плюс у троих старых начались рецидивы.

Среди заболевших есть молодые. Это дочка Тлекабла и две сестры из Чечни, у которых уже началась перфорация носовой перегородки.

— Все эти новые случаи — тревожный признак, — считает Юлия Левичева. — Ведь те, кого мы видим сейчас, заболели не позже, чем за 8 месяцев до этого.

Новая волна

И сколько сейчас ходит больных людей, у которых лепра есть, но еще не проявилась, сказать невозможно.

Читайте также:  Инструкция по применению свечей Лонгидаза и их аналоги

По мнению сотрудников НИИЛ, плохо проверяют и людей, въезжающих в страну. Пример тому — пациент из Москвы, поступивший пять лет назад. Трудовой мигрант из Средней Азии работал в столице на строительстве больницы. У него была незаживающая язва на подошве, ее долго лечили всякими мазями, а о проказе даже не думали. Потом, когда он все-таки попал в руки специалистов, оказалось, что у него и отец болеет лепрой. В общем, диагноз можно было поставить гораздо раньше.

— Обычные врачи, даже дерматовенерологи, плохо распознают эту болезнь, — констатирует Виктор Дуйко. — При этом только в Астраханскую область в год въезжают 20 тысяч мигрантов из среднеазиатских стран. Все они должны пройти обследования на лепру, ВИЧ, туберкулез. Раньше этим занимались специалисты, в том числе НИИЛ. Но импортеры рабочей силы пролоббировали, чтобы это делалось за деньги и в одном месте. Мы опасаемся, что врачи там просто не заметят у пациента признаки болезни.

Новая волна

«А вы точно не заразны?» — спросил врач. Как живут люди с редкими болезнями кожи Подробнее

— Функционирующая с 2003 года в Российской Федерации система обследования мигрантов на эпидемиологически опасные инфекции, в том числе лепру, позволяет эффективно предупредить распространение заболевания, — не соглашается директор Государственного научного центра дерматовенерологии и косметологии Алексей Кубанов.

Он, а вместе с ним и Минздрав РФ (ответы на вопросы они готовили совместно), считают, что и новых заражений бояться не стоит.

Новая волна

— Заболеваемость лепрой в Российской Федерации является спорадической. Ее уровень низкий. По нашим данным, за последние 10 лет выявлено всего 5–7 новых случаев, — комментирует Кубанов.

В отчетах ВОЗ о лепре данные из России появляются не каждый год. Но за один только 2018-й в нашей стране выявили 3 новых случая и 1 рецидив у старого больного.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

  • кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
  • в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
  • происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
  • становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
  • нарушается мимика;
  • на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
  • носовые кровотечения и ;
  • контрактура;
  • атрофия сальных и потовых желез;

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

  • высыпания на коже по типу ;
  • на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
  • редение пушковых волос и ломкость ногтей;
  • изменение болевой и тактильной чувствительности;
  • атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Памятка для пациента

Пациенты, особенно с нарушением кожной чувствительности, должны ежедневно осматривать свои конечности, чтобы своевременно обнаружить травмы и ожоги и провести соответствующее лечение. Они должны регулярно принимать назначаемые им противорецидивные курсы химиотерапии, несмотря на субъективно хорошее самочувствие и отсутствующие признаки активации заболевания.

Памятка для пациента

Gudiya из Непала, ему всего 7, болен лепрой, имеет поражения кожи, охватывающие все тело… Проказа все еще не искоренена…

Профилактика

Профилактические меры:

  • укрепление иммунитета;
  • сбалансированное питание;
  • улучшение качества жизни;
  • профилактика инфекционных и воспалительных болезней;
  • ведение здорового образа жизни.

Лепра является полностью излечимым заболеванием, но шансы на выздоровление есть только у тех, кто вовремя обратился за диагностикой и лечением. Нужно не забывать, что у этой болезни высока вероятность инвалидизации и летального исхода.

Проказу — самую страшную болезнь всех времен и народов — называют огромным множеством имен: лепра, ленивая смерть, финикийская болезнь, болезнь Святого Лазаря, крымка, болезнь Хансена, львиная болезнь, хронический гранулематоз, хансеноз…

Это также — одно из самых древних заразных заболеваний человечества. Упоминания о проказе встречаются в папирусе Эберса — медицинских рукописях Древнего Египта.

Её упоминают многие древнейшие священные книги : Библия — Ветхий Завет, древнеиндийские Веды, книга Ману, законы Хаммурапи, сочинения тибетских и китайских мудрецов…