ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки сердца)

Плохая экология, несбалансированное питание, низкий уровень жизни населения – все это приводит к различным детским патологиям. Сегодня речь пойдет о пороке сердца. Из нашей статьи вы узнаете, что это за заболевание и стоит ли бить тревогу, если врачи обнаружили его у новорожденного или взрослого ребенка.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки в сердце?

Дефект межжелудочковой перегородки – патология развития сердечной мыщцы, встречающаяся примерно у 40% новорожденных. ДМЖП представляет собой полость, образованную в сердце плода на стадии его формирования. О том, насколько серьезными могут быть последствия патологии, свидетельствует диаметр полости. ДМЖП в 1-2 мм обычно затягивается самостоятельно в течение первых лет жизни малыша. Соответственно, чем больше диаметр, тем больше риски. Наиболее опасным считается полость диаметра более 30 мм.

Симптоматика

цианоз – симптом, свойственный всем “синим” порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, тахикардия, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

  • Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется. Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
  • Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни. Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.
Читайте также:  7 причин почему кошки мурлыкают когда их гладишь

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Симптоматика

Стадии развития заболевания:

  1. Первая стадия патологии проявляется увеличением размеров сердца и застоем крови в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
  2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
  3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

  • Бессимптомное течение выявляют по шуму. Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
  • Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками сердечной недостаточности. Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Разновидности дефектов

В зависимости от того, где образовалось отверстие у ребенка, отклонение разделяют на несколько видов. Порок межжелудочковой перегородки образуется, где ее кольца соединяются с клапанами. Отклонение часто сопровождает патологии сердца, встречается у детей с генетическими расстройствами.

Читайте также:  Алгоритм оказания первой помощи при отеке легких

Мышечный

Отверстие образуется на сравнительно большом расстоянии от аорты, далеко от сердечных клапанов, обычно обладает маленьким размером.

Мышечный дефект нередко затягивается без вмешательства, менее опасен среди других ВПС.

Разновидности дефектов

Мембранозный

Чаще всего отверстие локализуется в верхней половине перегородки, формируется ниже выхода в аорту. Обычно отличается маленьким диаметром, исчезает само по себе. Мембранозный тип дефекта диагностируют у ¾ четверти детей с ВПС.

Надгребневый

Особую опасность для жизни младенца несет порок, когда отверстие сформировалось недалеко от сосудов, что отходят от правого желудочка. Кровь регулярно протекает через дырку, препятствует ее зарастанию. Надгебневый вид дефекта обнаруживают у малышей нечасто.

По размерам

На проявление патологии, состояние ребенка влияет и место расположения отверстия в перегородке, и величина его диаметра.

Малый

Дефект размером меньше 3 мм, не представляет опасность для жизни младенца, не вызывает неприятных ощущений. Со временем дырка затягивается. Иногда в межжелудочковой полости образуется множество отверстий размером около 1 мм, они не всегда зарастают.

Разновидности дефектов

Чтобы исключить проникновение инфекции, ребенок регулярно должен наблюдаться врачом.

Большой

Дефекты, которые меньше 1 см, но больше 3 мм, препятствуют нормальной работе, но иногда затягиваются самостоятельно, и состояние у малыша улучшается. Если размер отверстия в полости больше сантиметра, ребенку необходимо не консервативное, а хирургическое лечение, иначе он погибнет или будет страдать от патологий сердца.

Механизмы нарушения кровотока

  • При малом размере дефекта

При дефектах в мышечной части межжелудочковой перегородки малого диаметра до 5 мм, значимых изменений не наблюдается.

До 3-4 недели жизни порок сердца ДМПЖ не проявляется по причине изначально повышенного давления в системе лёгочных артерий у новорождённого, что не позволяет развиться перетоку крови из левых камер сердца в правый желудочек. На первом месяце жизни это давление снижается, величина перетока нарастает, и постепенно начинает проявляться сердечно-лёгочная недостаточность. Если нарушения гемодинамики значимы, то смертность у детей первого года жизни при таком пороке составляет 50%.

Читайте также:  Пна артерия сердца. Стеноз пна что это. Проводящая система сердца

Если удаётся справиться с нарушениями гемодинамики, то состояние ребёнка компенсируется за счёт развития следующих компенсаторных механизмов:

  1. Рефлекторный спазм лёгочных сосудов предохраняет лёгкие от переполнения кровью.
  2. Повышенное давление в лёгочных сосудах ведёт к склерозу и необратимой дыхательной недостаточности.
  3. Сужение лёгочных сосудов ведёт к образованию вторичной тетрады Фалло, которая, кроме поражения межжелудочковой перегородки, проявляется стенозом лёгочной артерии, гипертрофией правого желудочка, декстрапозицией аорты.
  4. Уменьшение площади дефекта или полное его закрытие.

Каждый из вышеперечисленных механизмов носит поначалу компенсаторный характер, но при увеличении размеров окна постепенно развивается декомпенсация. Постепенно развивается сброс крови из левого желудочка в правый. Это не бывает в норме. Для того чтобы прокачивать кровь, гипертрофируется стенка правого желудочка. Интенсивность и выраженность гипертрофии зависят от размера окна и величины давления в лёгочных сосудах.