Порок сердца у новорождённых

Врожденный порок сердца (ВПС) относится к анатомическим дефектам этого органа, его клапанного аппарата или системы сосудов и возникает внутриутробно. Насчитывается более двух десятков видов ВПС, причем частота их возникновения неодинакова.

Возможные причины появления

Установлен ряд причин появления порока у ребенка ещё в утробе матери, но, это не полная картина и многое медицине ещё не понятно.

К известным причинам относят:

  • алкоголь и психотропные препараты,
  • приём некоторых лекарств в первый триместр беременности,
  • перенесённые вирусные инфекции,
  • очень страшна краснуха.

Это те причины, на которые родители могут повлиять и попытаться избежать риска – родить ребёнка с пороком сердца.

Генетические аномалии являются частыми причинами дефекта. Заболевание может быть не только врождённым, но и наследственным, если у кого-то из родителей есть порок сердце, то вероятность деформации повышается. Кроме того, если у родителей имеются такие заболевания как сахарный диабет, гипотиреоз и, в целом, поражена эндокринная система – риск повышается. Но эти причины не являются препятствием или противопоказанием для зачатия и рождения.

Что способствует возникновению ВПС

Причиной возникновения порока сердца у новорожденного могут стать различные факторы:

  • У матери ребенка ранее были неудачные протекания беременности — преждевременные роды, самопроизвольные прерывания, рождение мертвого ребенка.
  • В анамнезе протекания беременности имеют место инфекционные заболевания. Особенно значим этот факт на ранних сроках беременности. Именно в это время происходит формирование сердечно-сосудистой системы ребенка.
  • Наличие у матери новорожденного хронических заболеваний, вынуждающих ее принимать во время беременности фармакологические препараты.
  • Роженица уже имеет детей, а также близких родственников с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, особенно с пороком сердца. Врожденные заболевания этого органа имеют генетическую предрасположенность.
  • Женщине, ожидающей ребенка более 35 лет.
  • Плохая экологическая обстановка в месте проживания родителей ребенка.

Самый опасный период в плане образования патологии сердечной деятельности ребенка — 3–8-я неделя беременности. В это время происходит формирование сердечно-сосудистой системы эмбриона, закладка перегородок, камер сердца, магистральных сосудов. Способствовать ВПС могут вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности. В этот период возможно проникновение вирусов к плоду через еще не сформировавшуюся плаценту. Доказано повреждающее действие гриппа, ОРВИ и простого герпеса.

Наибольшую опасность для беременной представляет вирус краснухи. Эта болезнь, перенесенная беременной во время 8-12-й неделях беременности, в 60-80% случаев может вызвать ВПС, врожденную глухоту, катаракту.

На формировании строения сердца эмбриона может отразиться прием матерью на ранних сроках или незадолго до беременности таких препаратов, как хинин, наркотические анальгетики, барбитураты и гормональные вещества.

Метод выявления наследственных патологий

Работает с проблемой генетик, выявить наследственный характер аномалии помогают лабораторные, генеалогические методы исследования и синдромологический анализ линии рода.

Самым основным из этих методов является генеологический. Его суть – выявление сходных кардиологических аномалий у близких и дальних родственников, отца и матери. Для этого составляется родословная и проводится генетический анализ рода.

Сбор сведений начинают с самого пациента (пробанда), братья и сестры, имеющие одних родителей, получили термин «сибсы».

Родословную отображают графически, используя необходимый набор символов.

Наследственный порок сердца будет встречаться в родословной несколько раз, только в этом случае его характер считается обусловленным наследственностью, и неблагополучное влияние внешних факторов при беременности матери исключается.

После составления схемы врач определяет тип передаваемого по линии рода дефекта.

Причины врожденного порока сердца

В большинстве случаев причины их возникновения неизвестны, однако с ними ассоциируются некоторые факторы. Среди них хромосомные нарушения, вирусные инфекции и попадание в организм токсинов во время беременности. С болезнью сердца связаны специфические гены, наиболее типичен дефект хромосомы 22.

Читайте также:  Аналоги Венаруса дешевле: список препаратов заменителей

Возможные дефекты могут быть одиночными или комбинированными.

  • Дефекты перегородки сердца, которые классифицируются как дефекты межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки.
  • Закупорка или недостаточность клапанов сердца.
  • Наличие только одного желудочка.
  • Аномальное соединение кровеносных сосудов.
  • Сердце может находиться не в левой, а в правой части грудной клетки (декстрокардия).

Выявление врожденного порока сердца

Во время беременности, на сроке в 18 недель, обычно проводится сканирование для выявления структурных аномалий плода, а также определения его размера. В частности, специалисты по ультразвуковым исследованиям и рентгенологи стараются обнаружить признаки и симптомы заболевания.

Некоторые дети рождаются с тяжелыми пороками, очевидными уже при рождении, когда у ребенка выраженный цианоз (синюшность кожи и слизистых оболочек вследствие недостаточности кислорода в крови). Однако и у ребенка с нормальным, здоровым цветом кожи может быть порок сердца.

В других случаях клиническая картина становится ясна не сразу, так как в первые часы после рождения происходят изменения в системе кровообращения.

Особенно катастрофическим может оказаться заращение артериального протока (канал, соединяющий левую легочную артерию и дулу аорты, который в норме зарастает после рождения), так как кровь могла бы через него снабжать либо сердце, либо легкие. Развивается цианоз, если проток компенсировал недостаточное поступление крови в легкие, и шок, если проток был необходим для общего кровотока.

Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей

При нарушении нормального хода развития сердца возможно формирование ВПС:

Часто встречают такой порок развития сердца у ребенка, как неполное заращение межпредсердной и (реже) межжелудочковой перегородок, а также нарушение развития аортолёгочной перегородки, приводящее к неполному разделению артериального ствола на восходящую часть аорты и лёгочный ствол, а иногда — к сужению или полному закрытию (атрезии) лёгочного ствола.

Прямое направление роста аортолёгочной перегородки (вместо нормального спирального) приводит к транспозиции магистральных сосудов. В этом случае аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия — от левого.

Вследствие аномального развития эндокардиальных валиков у ребенка могут сформироваться пороки клапанов сердца.

Кардиомиоциты проводящей системы появляются одновременно с рабочими и располагаются по всей длине сердечной трубки. Сокращения сердца появляются на 22-й день внутриутробного развития, сначала с частотой 15-35 в минуту. К 6-й неделе ЧСС возрастает до 112 в минуту, к 8 — 9-й — до 165-175 в минуту, а затем несколько снижается.

При нормальном течении беременности сердечный ритм плода очень устойчив, но при патологии может резко замедляться или ускоряться.

В ответ на гипоксию у плода развивается брадикардия, происходят усиление сердечного выброса и сокращение сосудов почек, ЖКТ и кожи.

Врождённый порок сердца у новорожденных

Дети грудного возраста имеют сердце довольно больших размеров, у которого есть значительные резервные возможности. Врожденный порок сердца обычно формируются на 2–8 неделе беременности. Причиной его появления у ребёнка считаются различные заболевания матери, инфекционного и вирусного характера; работа будущей мамы на вредном производстве и, конечно же, наследственный фактор.

Приблизительно 1% новорожденных имеют нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Сейчас, точно провести диагностику врожденного порока сердца на раннем этапе, не составляет затруднений. Таким образом, это помогает спасти жизнь многим детям, применяя медикаментозное и хирургическое лечение.

Врожденный порок сердца чаще всего диагностируют у детей мужского пола. И для разных дефектов характерна определённая половая предрасположенность. Например, ОАП и ДМЖП преобладает у женщин, а стеноз аорты, врождённая аневризма, коарктация аорты, тетрада Фалло и ТМА – у мужчин.

Одним из распространённых  изменений в сердце детей считается незаращение перегородки – это отверстие аномального характера. В основном это ДМЖП, которые находятся между верхними камерами сердца. За весь период первого года жизни малыша, некоторые незначительные дефекты перегородок самопроизвольно могут закрываться и не влиять отрицательно на дальнейшее развитие ребёнка. Ну а для крупных патологий показано хирургическое вмешательство.

Сердечно-сосудистая система плода до рождения представляет собой кровообращение, которое обходит лёгкие, то есть кровь туда не поступает, а циркулирует по артериальному протоку. Когда ребёнок рождается, то этот проток обычно закрывается в течение нескольких недель. А вот если это не случается, то ребёнку ставят ОАП. Это и создаёт определённую нагрузку на сердце.

Причиной возникновения тяжёлой формы цианоза у детей является транспозиция двух больших артерий, когда легочная артерия соединяется с левым желудочком, а аорта – с правым. Это считается патологией. Без оперативного вмешательства, новорожденные погибают сразу в течение первых дней жизни. Кроме того, у детей, имеющих тяжёлые формы врождённых пороков сердца, очень редко отмечаются сердечные приступы.

Характерными признаками врожденного порока сердца у детей являются плохо набираемый вес, быстрая утомляемость и бледность кожных покровов.

Что ещё может спровоцировать пороки?

Помимо генетических отклонений на формирование всевозможных болезней влияют следующие факторы:

  • приём алкогольных напитков во время беременности;
  • чрезмерное нервное напряжение;
  • работа с химикатами или излучением до или во время вынашивания ребенка;
  • приём препаратов, влияющих на развитие плода;
  • легкие и тяжелые вирусные заболевания;
  • плохая экологическая среда.

В группу риска входят женщины старше 34 лет. У их эмбрионов чаще обнаруживают пороки сердца, которые не совместимы с жизнью. Как правило, недуг формируется на 2 неделе развития. Чем раньше его удастся диагностировать, тем выше шансы на выживаемость. Ребенок, родившийся с пороком, имеет нездоровый синеватый цвет кожи. Темные пятна наблюдаются вокруг глаз, ушей, губ и носа. Прослушав сердце, врач выявляет характерные признаки порока. Подтвердить диагноз поможет кардиограмма и УЗИ.

При беременности близнецами часто встречается, что у одного ребенка есть проблемы с сердцем, а у другого малыша их нет. С медицинской точки зрения 100% объяснения этой аномалии нет. Считается, что если женщина будет соблюдать все меры предосторожности во время вынашивания плода и вести активный образ жизни, то шансы родить здорового ребенка возрастут. Также на них влияет и своевременное прохождение диагностики на каждом месяце беременности.

Симптомы порока сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца определяют за счет их проявлений у новорожденных с первых дней их жизни.

Симптомы порока сердца у новорожденных

Но симптомы могут быть различными в зависимости от того, каков характер аномалий в структуре сердца, кроме трех, перечисленных ниже:

  • Гипоксемия;
  • Недостаток поступления питательных веществ к органам и тканям;
  • Сердечная недостаточность застойного типа.
Симптомы порока сердца у новорожденных

Гипоксемия, или снижение концентрации кислорода в артериях, будет проявляться сразу же после появления ребенка на свет. Поскольку уровень метаболизма меняется, в крови начинают скапливаться различные токсичные продукты. Кислая среда способствует развитию ацидоза. Если происходит декомпенсация последнего, дети с пороком могут умереть.

Новорождённые в данном случае имеют цианотичный кожный оттенок, а дыхание значительно учащается.

Симптомы порока сердца у новорожденных

Стоит пояснить, от чего бывает такая реакция. Снижение метаболизма влечет за собой смешение венозной и артериальной крови непосредственно в сердце. Следовательно, в аорте наблюдается большое количество эритроцитов, которые недостаточно насыщены кислородом.

Что же касается непосредственных симптомов, то к ним относятся:

Симптомы порока сердца у новорожденных
  • Бледность или синюшность кожи на стопах, пальца и в районе носа и губ;
  • Беспокойство или вялость при грудном кормлении;
  • Очень медленный набор веса;
  • Частое срыгивание при кормлении грудью или смесями;
  • Беспокойное шумное поведение без видимых причин;
  • Одышка;
  • Потливость кожи;
  • Тахикардия без причины;
  • Брадикардия без причины;
  • Отеки рук и ног;
  • Набухание груди в сердечной области.

Если один из симптомов обнаружен, то родители обязаны в срочном порядке обратиться к детскому кардиологу или педиатру.

Симптомы порока сердца у новорожденных

Детские врачи способны уже при первичном осмотре выявить врожденный порок сердца, не диагностированный ранее. Опытный педиатр способен расслышать сердечные шумы и в дальнейшем выписать направление к кардиологу на лечение.

Статья в тему: Какова разница между УЗИ и УЗДГ и в чем отличия допплерографии и дуплексного сканирования?

Симптомы порока сердца у новорожденных

Коарктация аорты у новорожденных

Профилактика и прогноз при ВПС

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Читайте также:  Диета при мерцательной аритмии сердца: правила питания, примеры меню

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Термин «врожденные пороки сердца» (ВПС) объединяет в себе обширную группу заболеваний, связанных с возникшими во внутриутробном периоде дефектами строения сердца, клапанного аппарата или сосудов. Согласно данным статистики, частота этой патологии колеблется в пределах %, кроме того, они составляют от 10 до 30 % всех врожденных заболеваний.

О том, почему возникают врожденные пороки сердца, об их симптомах, принципах диагностики и тактике лечения, среди направлений которого большое значение играют и методики физиотерапии, мы и расскажем в этой статье.

Существует несколько классификаций врожденных пороков сердца, но одной из наиболее важных среди них является классификация в зависимости от влияния порока на кровоток в легких:

  1. ВПС с незначительно измененным или же нормальным кровотоком в малом круге кровообращения:
  • стеноз (сужение) устья аорты;
  • атрезия (недоразвитие) клапана аорты;
  • недостаточность клапана легочной артерии;
  • стеноз и недостаточность митрального клапана;
  • коарктация аорты;
  • трехпредсердное сердце и так далее.
  1. ВПС с обеднением легочного кровотока:
  • без цианоза (изолированный стеноз (сужение) легочной артерии);
  • с цианозом (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и другие).
  1. ВПС с увеличением легочного кровотока:
  • без цианоза (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, синдром Лютамбаше, открытый артериальный проток и прочие);
  • с цианозом (открытый артериальный проток с гипертензией в сосудах легких, атрезия трикуспидального клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки).
  1. Комбинированные ВПС (с нарушением расположения отделов сердца и крупных сосудов):
  • общий артериальный ствол;
  • транспозиция магистральных сосудов и так далее.

Также ВПС делят на «синие» — протекающие с цианозом кожи и «белые» — проявляющиеся ее бледностью.

К сожалению, эта патология является ведущей причиной гибели новорожденных и детей первого года жизни. Если в течение этого периода оперативное вмешательство на сердце по каким-либо причинам выполнить не удалось, 2-3 из четырех детей погибают. Значительно улучшить прогноз к выздоровлению и жизни помогает ранняя диагностика и своевременная коррекция аномалии.

Снизить риск развития ВПС у ребенка поможет планирование беременности с максимально возможным исключением воздействия на организм будущих родителей, а затем и на плод вышеперечисленных факторов риска. Если в семье уже имеются больные с ВПС, на помощь приходит медико-генетическое консультирование. Оно помогает с наибольшей вероятностью определить риск данной патологии у будущего ребенка.

К сожалению, уровень развития медицины не представляет возможности вмешаться во внутриутробное развитие плода и как-то повлиять на закладку сердца. Профилактика ВПС у детей предполагает тщательное обследование родителей перед планируемой беременностью. Будущей маме перед зачатием ребенка также следует отказаться от вредных привычек, сменить работу на вредном производстве на другую деятельность. Подобные меры позволят снизить риски рождения ребенка с патологией развития сердечно-сосудистой системы.

Плановая вакцинация против краснухи, которая проводится всем девочкам, позволяет избежать появления ВПС вследствие этой опасной инфекции. Кроме того, будущим мамам обязательно следует пройти ультразвуковой скрининг в положенные сроки гестации. Этот метод позволяет вовремя выявить пороки развития у малыша и принять необходимые меры.

Прогноз при развитии врожденных пороков сердца зависит от многих факторов. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов не допустить состояния декомпенсации. Своевременно проведенное хирургическое лечение не только спасает жизни маленьких пациентов, но и позволяет им жить без каких-либо существенных ограничений по состоянию здоровья.