Синдром Бругада – причины и признаки заболевания

Заболевание довольно молодое и малоизученное – только в прошлом столетии испанские доктора, П. Бругада и Д. Бругада сформулировали его понятия. Они смогли сформулировать нарушения ЭКГ-феномена в совокупности с факторами аритмии, характеризующего синдром Бругада.

Источники патологического состояния

Несмотря на изобретение «умных» диагностических приборов, выявить точные причины появления синдрома Бругада не удалось. Большинство ученых сходятся во мнении, что источником нарушений в работе сердца могут выступать генетическая аномалия, которая передается детям от родителей. Исследования показали, что у больных наблюдается странная мутация гена SCN5A.

К сожалению, не удалось определить другие негативные факторы, которые увеличивают вероятность появления признаков болезни. Во время комплексного обследования, врачи проводят изучение состояния нервной системы, правильной функционирования натриевых каналов. Считается, что опасность получить проблемы со здоровьем выше у людей, проходящих фармакотерапию препаратами, снижающими активность ионных каналов.

Лечение синдрома Бругада

Лечение синдрома Бругада стационарное. Кардиологи назначают антиаритмические препараты, блокаторы натриевых каналов. Хотя медикаментозные методы лечения синдрома Бругада сегодня активно разрабатываются, их результаты на сегодняшний день противоречивы. Данных, свидетельствующих об эффективности какого-либо лекарственного препарата для длительного предотвращения приступов синдрома Бругада, пока нет.

Часто единственным выходом является имплантация кардиовертера-дефибриллятора — водителя ритма. В целом, из-за невыясненной этиологии, прогноз медиков для больных крайне неблагоприятный. Даже при постоянном наблюдении у врача-аритмолога лечение эффективно лишь в 30-50% случаев.

Синдром Бругада: что это такое, ЭКГ-признаки, современное лечение и прогноз течения

Синдром Бругада — наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в плече p 3-й хромосомы, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого каналакардиомиоцитов.

Читайте также:  Внезапная смерть от сердечной недостаточности признаки перед смертью

Впервые это понятие, позже ставшее эпонимом, предложили испано-бельгийские кардиологи — братья Педро и Хосеп Бругада.

Причины синдрома

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Методы лечения

Основной задачей терапии заболевания является недопущение приступов фибрилляции желудочков, которые и влекут за собой смерть больного.

С этой целью назначается прием классических антиаритмических лекарств, которые оказывают положительное действие с примерной эффективностью в 60%.

Лучшие результаты показали такие блокаторы натриевых каналов, как Ритмонорм, Энкаинид, Новокаиномид, Гилуритмал, Хинидит и т.д.

В некоторых случаях рекомендуется другие препараты (Лидокаин, Токаинид, Верапамил), действие которых менее выраженное, но вероятность побочных действий тоже меньше. Наиболее безопасным считается прием препаратов от аритмии, которые не блокируют натриевые каналы (Соталекс, Коргард), но детального изучения вопроса пока не проводилось.

При наличии в анамнезе приступов фибрилляции желудочков больному даются рекомендации по установке дефибриллятора-кардиовертера. Такие приборы не позволяют развиваться опасным для жизни видам аритмии, которые часто приводят к внезапной смерти.

Если синдром Бругада обнаружен у ребенка, после имплантации прибора назначают, как правило, длительный прием препарата Хинидин, либо лекарств Дизопирамид, Пропранолол. В некоторых случаях даже прием лекарств не исключал подъема ST-сегмента по ЭКГ, в связи с чем исследования в этом вопросе должны быть продолжены.

Но пока только кардиовертер-дефибриллятор достоверно предотвращает внезапную смерть больного с синдромом Бругада.

Читайте также:  Врожденный порок сердца авк полная форма

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный.

Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз.

При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

Лечение

Лечение синдрома Бругада  – активно обсуждаемая тема среди медиков и ученых в наше время. Были испробованы различные методики лечения с применением лекарственных препаратов, но, к сожалению, лекарство, способное излечить недуг, так и не нашли.

Больным, с обнаруженными проблемами необходимо проходить профилактическое лечение для устранения аритмии сердца и внезапной его остановки.

Лекарственные средства, которые блокируют натриевые каналы (препараты I класса), следует избегать. К ним относятся:

  • Новокаинамид;
  • Аймалин;
  • Флекаинид;
  • Окаинамид;
  • Пропафенон.

Такие препараты категорически противопоказаны, так как они не дают возможность правильной диагностики, и, соответственно, лечения.

Профилактику заболевания проводят сердечными препаратами класса  IА , такими как:

  • Амиодарон;
  • Хинидин;
  • Дизопирамид.

Эти вещества хорошо изучены и действенны для лечения синдрома Бругада.

Хинидин применяется при лечении тахикардии сердечных желудочков. Допускается применение препарата при разряженном дефибрилляторе.

На бета-адренорецепторы сердца можно воздействовать при помощи изопротеренола. Его применение снижает отклонения сегмента ST. Так же, изопротеренол разрешен для применения детям. Те же функции в лечении выполняет новый препарат – фосфодиэстераз. Их применение в комбинации с хинидином разрешено.

К сожалению, лишь 60% пациентов с проблемами аритмии сердца поддаются лечению лекарственными препаратами. Остальные вынуждены прибегать к приборам. Наиболее действенным является применение кардиовертера-дефибриллятора. Оно показано при обнаружении симптомов заболевания синдрома Бругада, а так же бессимптомном нарушении фибрилляции сердца и при наличии хотя бы одного случая внезапной остановки сердца у кровных родственников.

Читайте также:  Лечим спазмы сосудов головного мозга народными средствами

Данные мировой статистики гласят, что синдром Бругада редко встречается как поставленный кардиологом диагноз, нежели это есть на самом далее. Из-за чего? Ответ прост: заболевание довольно «молодое», мало изучено и имеют не явные критерии при диагностике. Следовательно, люди, у которых есть показания к проведению диагностики симптома Бругада, должны в обязательном порядке пройти обследование – пройти ЭКГ и холтеровское мониторирование, сдать фармокологические пробы.

Поскольку изучение синдрома Бругада до сих пор ведутся, врачи разных стран заинтересованы в его диагностике, в новых открытиях и достижении максимальных результатов лечения. Создам Международный фонд синдрома Бругада, который предоставляет возможность всем пациентам, с подозрениями на эту болезнь.

При подтверждении диагноза синдрома Бругада, пациент будет внесен в единый список пациентов и может быть подвержен генетическим исследованиям для исследования заболевания, а также, для поиска эффективного лечения.

Синдром Бругада – прогноз

Прогноз при синдроме Бругада имеет неопределенный характер. При оценке общего состояния пациента врачи учитывают выраженность симптомов, которые вариабельны и зависят от ряда факторов. Если у пациента наблюдаются только электрокардиографические проявления патологии, без выраженных клинических симптомов, прогноз благоприятный. Синдром Бругада, 2 тип, часто проявляется потерями сознания, приступами аритмии. Требует особого внимания. Без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз.