Тетрада фалло: симптомы, диагностика, лечение

Фалло триада — врожденный порок сердца, обусловленный стенозом легочного ствола, дефектом межпредсердной перегородки и гипертрофией правого желудочка. Диагностика и хирургическое лечение — см. Фалло тетрада.

Медицинская библиотека

  • Акушерство и гинекология
  • Анатомия и физиология
  • Анестезиология и реаниматология
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни пищеварительной системы
  • Болезни сердечно-сосудистой системы
  • Гематология
  • Дерматология и венерология
  • Инфекционные болезни
  • Информация
  • Контрацепция
  • Красота, здоровье, долголетие
  • Неврология и невропатология
  • Онкология
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Педиатрия
  • Психология и психиатрия
  • Сексология и сексопатология
  • Стоматология
  • Судебная медицина
  • Терапия
  • Урология и нефрология
  • Фармакология
  • Хирургия
  • Эндокринология
  • Энциклопедия
  • Болезни
  • Сердечно-сосудистые болезни
  • Сердечно-сосудистые аномалии
  • Пороки сердца врожденные
  • Сердечной перегородки дефекты
  • Межпредсердной перегородки дефекты
  • Триада фалло

Признаки тетрады Фалло

Основной жалобой взрослых больных с тетрадой — признак одышки. Кроме того, могут беспокоить такие симптомы как боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Отмечают также такие признаки как — цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синими бывают не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характеры при тетраде Фалло такие признаки, как отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «барабанных палочек», ногтей в виде «часовых стёкол».

Симптомы заболевания

Ввиду того, что болезнь проявляется довольно рано, в статье мы будем делать упор на детский возраст, начиная с рождения. Основные проявления тетрады Фалло обусловлены нарастанием ХСН, хотя у таких малышей не исключается и развитие острой сердечной недостаточности ( , беспокойство, отказ от груди). Внешний вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая вид ребенка во многом зависит от выраженности сужения легочного ствола, а также от протяженности дефекта в перегородке. Чем больше эти нарушения, тем быстрее развивается клиническая картина.

В среднем, первые проявления начинаются с 4 недели жизни ребенка. Основные симптомы:

  1. Синюшная окраска кожных покровов у ребенка в первое время появляется при плаче, сосании, затем цианоз может сохраняться даже в покое. Сначала появляется синюшность только носогубного треугольника, кончиков пальцев, ушей (акроцианоз), затем по мере прогрессирования гипоксии возможно развитие тотального цианоза.
  2. Ребенок отстает в физическом развитии (позже начинает держать головку, садиться, ползать).
  3. Утолщение концевых фаланг пальцев в виде “барабанных палочек”.
  4. Ногти становятся уплощенными и круглыми.
  5. Грудная клетка уплощена, в редких случаях происходит формирование “сердечного горба”.
  6. Снижение мышечной массы.
  7. Неправильный рост зубов (широкие промежутки между зубами), быстро развивается кариес.
  8. Деформация позвоночника (сколиоз).
  9. Развивается плоскостопие.
  10. Характерной особенностью является появление цианотических приступов, во время которых у ребенка происходит:
    • дыхание становится более частым (до 80 вдохов в минуту) и глубоким;
    • кожа становится синюшно-фиолетовой;
    • резко расширяются зрачки;
    • появляется одышка;
    • характерна слабость, вплоть до потери сознания в результате развития гипоксической комы;
    • возможно появление мышечных судорог.
Симптомы заболевания

типичные зоны цианоза

Дети постарше во время приступов стремятся присесть на корточки, так как это положение немного облегчает их состояние. В среднем, подобный приступ длится от 20 секунд до 5 минут. Однако, после него дети жалуются на выраженную слабость. В тяжелых случаях подобный приступ может привести к или даже смерти.

Тетрада Фалло: симптомы, диагностика, лечение

Тетрада Фалло состоит из следующих 4 врожденных пороков: большой дефект межжелудочковой перегородки, препятствие току крови на выходе из правого желудочка (стеноз легочной артерии), гипертрофия правого желудочка и «верхом сидящая аорта».

Читайте также:  Как проявляется сосудистая недостаточность

Симптомы включают цианоз, одышку при кормлении, нарушение физического развития и гипоксемические приступы (внезапные, потенциально летальные эпизоды выраженного цианоза). Часто выслушиваются грубый систолический шум по левому краю грудины во II-III межреберье с одиночным II тоном.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Радикальное лечение — хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Тетрада Фалло составляет 7-10 % врожденных пороков сердца.

Часто присутствуют и другие пороки, кроме 4 вышеназванных; они включают праворасположенную дугу аорты (25 %), аномалии анатомии коронарных артерий (5 %), стеноз ветвей легочной артерии, наличие аортолегочных коллатеральных сосудов, открытый артериальный проток, полную атриовентрикулярную коммуникацию и регургитацию на аортальном клапане

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло включает четыре компонента:

  • подаортальный (высокий мембранозный) дефект межжелудочковой перегородки, создающий условия для выравнивания давления в обоих желудочках;
  • обструкция выхода из правого желудочка (стеноз лёгочной артерии);
  • гипертрофия миокарда правого желудочка вследствие обструкции его выхода;
  • декстрапозиция аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки).

Позиция аорты может варьировать в значительной степени. Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику порока.

Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло инфувдибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии), нередко сочетается с клапанным вследствие двустворчатого строения клапана.

У детей первых месяцев жизни часто, а при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло) — почти всегда функционируют аорто-лёгочные коллатерали (в том числе открытый артериальный проток)..

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обычно имеет большие размеры; поэтому систолическое давление в правом и левом желудочках (и в аорте) одинаково. Патофизиология зависит от степени обструкции легочной артерии.

При небольшом препятствии току крови может происходить левоправый сброс крови через ДМЖП; при выраженной обструкции развивается сброс крови справа налево, что приводит к снижению системной сатурации в артериальной крови (цианозу), не отвечающему на оксигенотерапию.

Пациенты, у которых есть тетрада Фалло могут страдать от внезапных приступов генерализованного цианоза (гипоксемические приступы), которые могут приводить к летальному исходу.

Приступ может провоцироваться любым состоянием, при котором несколько снижается сатурация кислорода (например, крик, дефекация) или внезапно снижается системное сосудистое сопротивление (например, игра, удары ногами при пробуждении), или внезапным приступом тахикардии и гиповолемии.

Может сформироваться порочный круг: сначала снижение РО2 артериальной крови стимулирует дыхательный центр и вызывает повышает системный венозный возврат в правый желудочек, делая более выраженным присасывающий эффект отрицательного давления в грудной полости.

При наличии стойкого нарушения тока крови из правого желудочка или сниженного системного сосудистого сопротивления, увеличенный венозный возврат в правый желудочек направляется в аорту, таким образом снижая сатурацию кислорода и замыкая порочный круг гипоксемического приступа.

Триада Фалло у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Заболевание носит врождённый характер, поэтому является результатом нарушения процесса формирования сердца ещё в период внутриутробного развития плода. Неблагоприятные факторы являются причиной неправильного формирования эндокардиальных складок, образующих клапаны сердца, а также способствуют неправильному расположению сосудов и разрушению ткани первичной межпредсердной перегородки.

Основные причины, способствующие формированию у ребёнка врождённой сердечной патологии, следующие:

  • инфекционные заболевания беременной;
  • генетическая предрасположенность;
  • авитаминоз;
  • нарушения в работе эндокринной системы;
  • гипоксия плода;
  • радиоактивные облучения;
  • вредные привычки.

Диагностика триады Фалло у ребёнка 

Диагностика включает в себя проведение следующих исследований:

  • анализ крови;
  • ЭХО-кардиография;
  • ЭКГ;
  • рентген грудной клетки;
  • пульсоксиметрия;
  • катетеризация и манометрия;
  • контрастная ангиография;
  • аускультация сердца.

Наибольшей информативностью при диагностике врождённых пороков сердца обладает ЭХО-кардиография, которая позволяет оценить особенности в строении сердца, размеры камер и сократительную способность миокарда.

Читайте также:  Методика HAL-RAR от геморроя

Что делает врач

Хирургическое лечение является обязательным. Исключением является осложнённая и необратимая лёгочная гипертензия. Цель оперативного вмешательства – устранение дефекта артерии при помощи:

  • открытой вальвулопластики – операция, проводимая на лёгочной артерии, в процессе которой также производят коррекцию дефекта межпредсердной перегородки;
  • балонной вальвулотомии – малоинвазивная операция, в процессе которой катетер и раздувной баллон вводятся внутрь лёгочной артерии, что позволяет расширить просвет сосуда.

Такие действия дают очень хорошие результаты и уменьшают ток крови между предсердиями. Именно поэтому в большинстве случаев таким детям устраняют только стеноз артерии при помощи вальвулотомии.

Тем не менее, иногда может быть произведено дополнительное оперативное вмешательство для устранения отверстия в межпредсердной перегородке.

Триада Фалло у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Профилактика

Специфической профилактики болезни не существует. Своевременное лечение недуга даёт весьма благоприятный прогноз для жизни и здоровья ребёнка. В противном случае ребёнок может внезапно погибнуть от острой сердечной недостаточности.

Самой лучшей профилактической мерой любых врождённых пороков является здоровая беременность и недопущение развития инфекционных патологий в этот период.

Оперативная терапия заболевания позволяет восстановить нормальный объём лёгочного кровообращения, что даёт возможность ребёнку жить нормальной жизнью.

При этом необходимо помнить, что такой диагноз требует постоянного наблюдения у специалиста на протяжении всей жизни. Таким детям также противопоказаны любые физические нагрузки во избежание осложнений и тяжёлых последствий.

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании триада фалло у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как триада фалло у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга триада фалло у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить триада фалло у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания триада фалло у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание триада фалло у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Пентада Фалло

Пентада Фалло – сочетание 5 признаков: стеноза отверстия легочной артерии, декстропозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки и гипертрофии правого желудочка, т. е. это тетрада Фалло с таким дополнительным признаком, как дефект межпредсердной перегородки.

Крупный дефект межпредсердной перегородки наблюдается редко. Большей частью отмечается незаращение овального отверстия в результате недостаточного развития клапана овального отверстия, хотя нередко бывает ostium primum.

При пентаде Фалло имеется дополнительный сброс крови через дефект межпредсердной перегородки В зависимости от направления сброса у больного с пентадой Фалло может быть более резко выражена артериальная гипоксемия (при сбросе справа налево), чем у больного с тетрадой Фалло.

Однако у некоторых больных сброс крови через дефект межпредсердной перегородки происходит слева направо, что ведет к некоторой дополнительной нагрузке на правый желудочек, но одновременно — к компенсации артериальной гипоксемия.

Клиника пентады Фалло Клиника сходна с таковой при тетраде Фалло. Диагноз уточняют на основании зондирования сердца и ангиокардиографии.

В случае подозрения врожденного порока сердца врач может направить ребенка на различные методы диагностики:

· Фетальная эхокардиография. Это ультразвуковой метод диагностики пороков сердца, когда ребенок находится еще в утробе матери. Это ультразвуковой метод исследования, и поэтому он безопасен и для матери, и для плода. Этот метод позволяет выявить порок сердца еще у неродившегося ребенка. Это весьма точный метод диагностики, по нему врач ориентируется при планировании лечения.

Читайте также:  Стеноз сонной артерии – причины, симптомы и лечение

· Эхокардиография. Это так же ультразвуковой метод диагностики патологии сердца, но уже у родившегося ребенка. Данный метод позволяет оценить работу сердца, его структуру, наличие дефектов его стенок, сужения сосудов, функцию клапанов и др.

· Электрокардиография. Это также неинвазивный и безопасный метод исследования, который позволяет оценить работу сердечной мышцы, ее состояние, а также проводимость сердца.

· Рентгенография грудной клетки. Рентгенография грудной клетки позволяет выявить расширение сердца или наличие дополнительной жидкости в легких. Это может быть признаком сердечной недостаточности.

· Пульсоксиметрия. Этот метод исследования позволяет выявить насыщенность крови кислородом. На кончик пальца ставится специальный датчик, который и регистрирует уровень кислорода в крови. Низкое насыщение крови кислородом говорит о проблемах с сердцем.

· Катетеризация сердца.

Это рентгенологический метод, который заключается в том, что с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную артерию, в кровоток вводится специальное контрастное вещество, после чего делается серия рентгеновских снимков. Это позволяет врачу оценить состояние структур сердца. Кроме того, этот метод позволяет определить давление в камерах сердца, на основе чего можно косвенно судить о патологии сердца.

Пентада Фалло

Лечение астматической триады

  1. элиминационные мероприятия: исключение контакта с нестероидными противовоспалительными средствами, природными салицилатами, причинно-значимыми аллергенами (бытовыми, эпидермальными, пыльцевыми);
  2. лечение заболеваний носа и околоносовых пазух: — консервативное: местная терапия для лечения аллергического ринита, полипозного риносинусита; — хирургическое;
  3. медикаментозное лечение бронхиальной астмы: индивидуальный подбор базисной и скоропомощной терапии для лечения собственно бронхиальной астмы; антагонисты лейкотриенов;
  4. своевременное лечение инфекционного процесса бактериальной, вирусной, грибковой этиологии;
  5. десенситизация аспирином.

Диагностика

Диагноз ставится по наблюдению за ребенком и наличию объективных признаков. Учитываются сведения от родственников о развитии и активности, приступах с потерей сознания и цианозом.

При осмотре у детей обращает внимание цианотичность губ, измененная форма конечных фаланг пальцев рук. Редко формируется «сердечный горб».

Перкуторно границы сердца не изменены или расширены в обе стороны. При аускультации выслушивается слева от грудины в четвертом межреберье грубый систолический шум за счет прохождения потока крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке. Лучше выслушивать пациента в положении лежа.

На рентгенограмме контуры сердечной тени напоминают «башмак», направленный влево

Из-за отсутствия дуги легочной артерии возникает втянутость в месте, где обычно расположены сосуды. Обедневшее легкое выглядит более прозрачным. Увеличения сердца до крупных размеров не бывает.

В общем анализе крови определяется адаптационная реакция на гипоксию в виде увеличения количества эритроцитов и роста гемоглобина.

Ультразвуковая диагностика с помощью обычного УЗИ-аппарата или допплерографического исследования позволяет точно определить изменения камер сердца, аномальное развитие сосудов, направление и величину кровотока.

На ЭКГ имеются признаки правосторонней гипертрофии сердца, возможна блокада правой ножки пучка Гиса, значительно отклонена вправо электрическая ось.

Зондирование полостей сердца с замером давления в камерах и сосудах проводят в специализированных клиниках при решении вопроса об оперативном лечении.

Реже может потребоваться коронарография, магниторезонансная томография.

В дифференциальной диагностике необходимо исключить ряд заболеваний:

  • транспозиция легочной артерии вызывает с ростом ребенка значительное увеличение сердца;
  • заращение на уровне трехстворчатого клапана способствует гипертрофии не правого, а левого желудочка;
  • тетрада Эйзенменгера — порок, сопровождающийся не заращением, а расширением легочной артерии, ее пульсация и характерный рисунок легочных полей определяются на рентгеновском снимке;
  • стеноз просвета легочной артерии не сопровождается картиной «башмака».

Атипичные формы помогает отличить допплерографическое заключение.