Врожденный порок сердца авк полная форма

Под термином «врожденный порок сердца» понимают возникшее внутриутробно нарушение или анатомического строения сердца, или выходящих/впадающих в него сосудов, или клапанов, находящегося между основными сердечными полостями. Может присутствовать сочетание различных дефектов между собой или с аномалиями развития внутренних органов.

Краткая характеристика заболевания

Врожденный порок сердца – это анатомический дефект сердца, его сосудов, или клапанов, возникающий еще внутриутробно.

Врожденный порок сердца у детей может быть незаметен, но может проявиться сразу после рождения. В среднем это заболевание встречается в 30% случаев и занимает 1-е место среди заболеваний, вызывающих смерть новорожденных и детей до года. После года процент смертности падает, и в возрасте 1-15л. умирает порядка 5% детей.

Выделяют семь основных видов врожденного порока сердца у новорожденных: патология межжелудочковой перегородки, патология межпредсердной перегородки, аортальная коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, транспозиция больших магистральных сосудов, стеноз легочной артерии.

Что такое врожденный порок сердца?

Врожденный порок сердца(ВПС) возникает вследствие деформации структуры сердечной мышцы ребенка, находящегося в утробе. Патология является смертельно опасной, поэтому беременной женщине важно вовремя проходить обследования, чтобы повысить шанс сохранить здоровье малыша.

Порок сердечной мышцы непосредственно влияет на систему кровоснабжения, от которой зависит работоспособность всего организма и развитие эмбриона в утробе, а также дальнейшее формирование уже родившегося ребенка.

СПРАВКА! Стремительно развивающиеся аномалии сердца могут быть разной стадии сложности, симптоматика их также способна варьироваться, но именно пороки сердечной мышцы является наиболее распространенной причиной смертности младенцев.

Определение заболевания

ВПС может влиять на развитиеребенка в утробе матери. Уже сформировавшаяся сердечная мышца плода поддается негативному воздействию, оказываемому на организм беременной женщины. Нередко возникновению порока сопутствуют внешние предпосылки и предрасположенность к сердечным заболеваниям.

Чаще патология проявляется у новорожденных в первые месяцы их жизни. Матери важно следить за своим состоянием здоровья и за физическим развитием ребенка, чтобы своевременно обнаружитьпорок сердца и предупредить возникновение осложнений.

Порок сердца у плода

Сердечная мышца формируется у эмбриона в 1-м триместре беременности матери. Уже на этом этапе появляется возможность пройти обследование, узнать о состоянии детского сердечка и наличии его врожденных аномалий и патологий.

Что такое врожденный порок сердца?

Существует 3 основные фазы развития порока во внутриутробном состоянии плода:

  1. Реакция организма на сбой в работе кровообращения, при которой сердечная мышца адаптируется к новым условиям.
  2. Относительная компенсация функциональности сердца.
  3. Терминальная фаза, которую провоцирует развитие сопутствующих заболеваний с отягощающей симптоматикой. Всегда оканчивается смертельным исходом.
Читайте также:  Болезни сердца симптомы диагностика и лечение

Чтобы не затягивать патологию до необратимых процессов и избежать тяжелых последствий, важно провести полное обследование беременной женщины и контролировать состояние плода с 12–14 недель беременности и до родов.

Порок сердца у детей

Порок сердца у маленьких детей проявляется снижением работоспособности органа с сопутствующими признаками заболевания. При этом симптомы могут быть разными, так как каждый из видов патологии имеет свои критерии для диагностики. Легкие нарушения в работе сердечно-сосудистой системы могут продолжительный период протекать бессимптомно и проявиться только в подростковом возрасте ребенка.

ВАЖНО! У новорожденных младенцев диагностировать сердечную патологию возможно в большинстве случаев. Внешние и внутренние признаки отклонения от нормы не должны быть проигнорированы родителями малыша и являются весомым поводом для обращения с ребенком в медучреждение.

Распространенность

Возрастная группа Патологии, % случаев от всех заболеваний
Новорожденные Перегородочные дефекты — 47,3%.

Открытый артериальный проток — 10%.

Дети Болезни Фалло — 56%.

Изолированные стенозы крупных сердечных сосудов — 23,5-35,7%.

Подростки Тетрада Фалло — 37%.

Стеноз легочного ствола — 12,4%.

Молодые люди Синдром Эйзенменгера — 45,2%.

Изолированные пороки легочного ствола — 34%.

Взрослые Ревматический митральный стеноз — 84-87%.

Ревматические аортальные пороки — 13-16%.

Пожилые Женщины — ревматическая митральная недостаточность — 70-80%.

Мужчины — ревматический аортальный стеноз — 67-70%.

Чем опасны врожденные пороки сердца

Конгенитальные кардиальные дефекты приводят к развитию основных симптомов и осложнений по одному из двух механизмов:

  1. Нарушается течение крови по сосудам. При аномалиях с клапанной недостаточностью или дефектами перегородок отделы сердца перегружаются повышенным объемом крови. Если пороки подразумевают сужения (стенозы) отверстий или сосудов, то сердце перегружается сопротивлением. Сначала от любой перегрузки сердечный мышечный слой увеличивается, и сила его сокращений возрастает. После же механизмы компенсации «срываются», и мышцы расширенного сердца истончаются. Так нарушается системное кровообращение – развивается кардиальная недостаточность.
  2. Происходит нарушение системного кровотока: или становится много крови в малом круге, или мало крови – в одном из кругов. Из-за этого ухудшается обеспечение органов кислородом.

При «синих» пороках кислорода доносится меньше из-за нарушения скорости продвижения крови по сосудам. Когда же порок «белый», гипоксия связана с трудностями отдачи кислорода молекулами гемоглобина.

Эти патогенетические механизмы находятся в основе классификации врожденных пороков сердца по фазам, что, в свою очередь, применяется для определения тактики лечения. Так, выделяют 3 фазы течения болезни:

1 фаза – компенсационная и адаптационная. Организм компенсирует возникшие нарушения с помощью увеличения насыщенности работы миокарда.

2 фаза – относительно компенсационная. Мышца сердца функционирует уже не столь интенсивно. Нарушается структура и регуляция сердца. Физическое развитие ребенка и двигательная активность улучшаются.

3 фаза – терминальная. Наступает, когда компенсаторные возможности сердца исчерпываются, из-за чего в миокарде и внутренних органах развиваются дистрофические изменения. Заканчивается эта стадия летальным исходом. Приблизить ее наступление инфекционные болезни, заболевания легких и другие патологии.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от анатомии порока:

— дети с неполной формой АВК длительное время асимптомны, но при нарастании регургитации на МК могут появиться признаки сердечной недостаточности (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картин а сердечной недостаточности (тахикардия, ритм галопа, одышка, увеличение печени) характерна для детей первого года ж изни с полной формой АВК;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— пульсация грудной клетки в области сердца (при значительной дилатации ЛЖ);

— систолическое дрожание вдоль левого края грудины;

— средней интенсивности (3 — 4/6 ) систолический шум сброса крови через ДМ ЖП вдоль левого края грудины, проводящийся на спину и на верхушку сердца (интенсивность шума на верхушке зависит также от степени регургитации на МК);

— при значительном по объему лево-правом сбросе выслушивается нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК или ТК на верхушке сердца или в нижней части левого края грудины;

— у пациентов с неполной формой АВК преобладает аускультативная картина недостаточности МК;

— у лиц с высокой ЛГ отмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— отклонение электрической оси влево (от -20 ° до -150 °), что является признаком первичной аномалии развития ствола Гиса и его ветвей у пациентов с АВК;

— полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса — rsR ‘ в отведении Vf;

— у некоторых пациентов наблюдаются ЭКГ-признаки гипертрофии Л Ж и замедление атриовентрикулярной проводимости.

  1. Эхокардиография

Критерии диагностики:

Неполная форма АВК:

— наличие первичного (низкого) ДМПП ;

— расщепление передней створки МК, митральная регургитация;

— дилатация ПП и ПЖ;

— дилатация легочной артерии;

— легочная гипертензия — редко.

Полная форма АВК:

— высокий приточный ДМЖП;

— первичный ДМПП (возможно сочетание со вторичными ДМПП , отсутствием МПП);

— общий атриовентрикулярный клапан с наличием регургитации на его левой и правой частях; часто уменьшен объем левого желудочка (несбалансированная форма);

— легочная гипертензия, низкий градиент давления между желудочками;

— дилатация легочной артерии;

— возможно сочетание с другими ВПС (врожденный порок сердца).

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Диагноз врожденного порока сердца – это не приговор. Многие структурные дефекты успешно поддаются коррекции

Причины развития патологии

В анамнезе больных с митральным пороком имеют место аутоиммунные патологии, ревматоидный артрит. В группе риска лица старше 60 лет, однако неутешительная статистика указывает на значительное омоложение болезни. Типичными причинами развития митрального порока сердца являются:

  • лихорадка ревматически обусловленная (ревматический митральный порок сердца);
  • кальцификация сосудов сердца и митрального клапана;
  • синдром Марфана (аутоиммунное поражение соединительно-мышечной ткани);
  • доброкачественные новообразования левого предсердия (миксомы);
  • хроническая почечная недостаточность (ХПН).
Причины развития патологии

Хроническая почечная недостаточность – возможная причина митрального порока сердца Последний фактор становится вторым по значимости пусковым механизмом к развитию вторичного митрального, или митрально-аортального порока развития сердца. При ХПН нарастают сложно купируемые метаболические нарушения, интоксикация, что предрасполагает к отложению кальцинатов в сердечных структурах.

Косвенно повлиять на развитие патологического процесса могут пагубные привычки беременной женщины (для плода), курение и алкоголизм, отсутствие адекватного лечения воспалительных заболеваний сердца (миокардит, перикардит), сепсис, генерализованные инфекции, травмы, последствия после операции, осложнения других патологий внутренних органов и систем.