Все что вам нужно знать об анемии (малокровии)

Гемолитическая анемия совмещает в себе группу болезней, которые имеют наследственный или приобретенный характер.

Что такое гемолитическая анемия

Ускоренный процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. Анемия гемолитическая – это общее название патологий, при которых происходит аномальный распад красных кровяных телец. Механизм развития патологического процесса связан с нарушением целостности оболочки эритроцитов. В силу разных причин (механических, токсических факторов) они разрушаются внутри сосудов или в селезенке, лимфатических узлах, костном мозге, печени.

Гемолитический синдром – это редкое заболевание. Частота встречаемости составляет 2 случая на 19000 человек. В основном диагностируется наследственная гемолитическая анемия, но болезнь может развиваться и в зрелом возрасте. Согласно статистике, мужчины болеют анемией в 2 раза чаще женщин.

Функции эритроцитов

Что такое гемолитическая анемия

Роль красных кровяных телец в организме человека разнообразна:

  • Обеспечивают дыхание тканей. Кровь, проходя через легкие, обогащается кислородом за счет гемоглобина, который составляет 97% от общей массы эритроцита.
  • Доставляют к клеткам тканей активные биологические компоненты и питательные вещества.
  • Осуществляют функцию очищения и удаление диоксида углерода. Отходы жизнедеятельности организма эритроциты с током венозной крови переносят в почки для выведения наружу и в печень для утилизации.
  • Поддерживают нормальный уровень pH. Гемоглобин выводит углекислоты, снижая кислотность в организме.

Жизненный цикл красных телец включает три периода: созревание (эритропоэз), нахождение в кровяном русле и разрушение (эритродиерез). Время жизни кровяных телец ограничено – от 100 до 120 дней. В процессе выполнения своих функций эритроциты стареют, уменьшается их активность, удельный вес, величина поверхностного заряда и кислотная стойкость.

Место разрушения эритроцитов не имеет четкой локализации. Около 90% старых кровяных телец распадаются внутри купферовских печёночных клеток, в костном мозге или селезенке (внесосудистый гемолиз). Остальные 10% погибают внутри сосудов (внутрисосудистый гемолиз). При наличии гемолитического синдрома время жизни эритроцитов составляет от 12 до 14 суток.

Чем опасно ускоренное разрушение эритроцитов

Что такое гемолитическая анемия

Самое страшное последствие гемолитической болезни – летальный исход. К числу общих осложнений заболевания относятся:

  • кома;
  • спутанность сознания;
  • коллапс;
  • желтуха;
  • гемолитические кризы;
  • инфаркт селезенки или разрыв органа;
  • острая почечная, сердечно-сосудистая недостаточность;
  • желчнокаменная болезнь;
  • гангрена пальцев;
  • снижение артериального давления;
  • олигурия (пониженная выработка мочи).

Симптомы

У некоторых людей заболевание может протекать бессимптомно, особенно если АИГА развивается постепенно (разрушение эритроцитов не настолько масштабно). В основном же симптомы АИГА схожи с клиническими проявлениями других типов анемии (слабость, повышенная утомляемость, бледность кожных покровов).

Симптомы при более тяжелом течении заболевания (быстром разрушении эритроцитов) включают желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, слабость, повышенную утомляемость с тахикардией и одышкой при физической нагрузке, ощущение дискомфорта в животе, чувство переполнения, холодные конечности и периферический цианоз (при холодовой АИГА). При физикальном осмотре выявляется спленомегалия (патологическое увеличение размеров селезенки) различной степени.

Если АИГА развивается на фоне другой патологии, преобладать могут симптомы основного заболевания, например: увеличение и болезненность лимфатических узлов, лихорадка, сильные боли в спине и ногах, головные боли, рвота, диарея, изменение цвета мочи на темно-коричневый.

Диагностика

Диагностика гемолитических анемий в педиатрии имеет некоторые особенности. После 12 месяцев в крови ребенка исчезают черты, характерные для неонатального типа кроветворения: макроцитоз, фетальный гемоглобин, пониженная минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, нестабильность уровня ретикулоцитов.

  • Сбор анамнеза и общий осмотр. Выясняется этническая принадлежность, наличие у родственников гемолитических анемий, желчнокаменной болезни, история беременности и родов матери, группа крови, резус-фактор родителей. Педиатр осматривает ребенка на предмет выявления желтухи, типичной бледности, стигм дизэмбриогенеза; проводит пальпацию живота для выявления гепато-, спленомегалии, аускультацию сердца с целью выслушивания систолического шума на верхушке сердца, учащения сердцебиения.
  • Клинические анализы. Общий анализ крови проводится с определением морфологии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При исследовании выявляются снижение гемоглобина, атипичные формы эритроцитов (при мембранопатиях и гемоглобинопатиях), наличие ретикулоцитов (как признака напряжения эритропоэза), тельца Гейнца-Эрлиха (при дефиците Г6ФД), повышение СОЭ. В общем анализе мочи отмечается повышение уробилина, гемоглобинурия.
  • Биохимия крови. Для биохимического анализа типичны гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, при внутрисосудистом гемолизе – гипергемоглобинемия, гипогаптоглобинемия. Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) положительна при наличии аутоантител к поверхности эритроцитов, характерных для иммунных гемолитических анемий. Но при массивном гемолизе, а также при холодовых и гемолизиновых формах АИГА, вызванных IgА или IgM- аутоантителами, проба может быть отрицательной.
  • Инструментальные методы. УЗИ либо КТ органов брюшной полости с высокой точностью определяют увеличения размер печени, селезенки, их структуру, состояние желчевыводящей системы. Трепанобиопсия костного мозга проводится с целью определения типа эритропоэза (нормо-, мегало- или сидеробластный), а также исключения патологии со стороны костного мозга (апластическая анемия, лейкоз, метастатическое поражение при злокачественных образованиях).

Специфические методы исследования. Определение длительности жизни эритроцитов может проводиться методами дифференциальной агглютинации, продукции угарного газа, проточной цитометрией (клеточное биотинилирование и др.), прямыми радиоизотопическими исследованиями. Генетические исследования и определение мутаций уточняют причины наследственного гемолиза.

Беременность и анемия

Анемия — частая «спутница» беременности. Возрастающая потребность в железе и витаминах в большинстве случаев не может восполняться питанием. На 29-36 нед. беременности потребность в железе возрастает до 3,5 мг/сут, тогда как из пищи максимально усвоиться может лишь 2 мг/сут. Анемия у будущей матери диагностируется при показателях крови, вышедших за предельные границы:

  • гемоглобин — 100г/л;
  • эритроциты — в I триместре 4,2, во II триместре 3,5, в III триместре 3,9;
  • ретикулоциты — 5-10%;
  • ферритин — в I триместре не больше 90, во II триместре до 74, в III триместре 10-15.

Чаще всего в период вынашивания плода у женщины диагностируется железодефицитная, В12- и В9-дефицитная анемия. Симптомы анемии при беременности идентичны общим признакам малокровия. Низкий гемоглобин чреват развитием токсикоза и угрозой выкидыша, на поздних сроках высок риск преждевременных родов и масштабного послеродового кровотечения. После родов у анемичной мамы часто недостает молока. Однако еще большая опасность грозит будущему малышу:

  • задержка внутриутробного развития;
  • гипотрофия — малый вес;
  • слабость иммунитета.
Беременность и анемия

Если у беременной диагностировано малокровие, при рождении ребенку ставят угрозу анемии. Стоит учитывать, что гемоглобин у малыша сразу после рождения высокий и постепенно снижается.

Читайте также:  Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия чем опасна

Нельзя исключать и развитие у ребенка гемолитической болезни новорожденных. Этот тип гемолитической анемии связан с разрушением эритроцитов вследствие несовместимости группы крови или резус-фактора крови матери и ребенка. У новорожденного отмечается желтуха (не всегда), отеки (асцит), бочкообразный живот, увеличение селезенки и печени. В крови гемоглобин от 150 г/л и ниже, высокий билирубин и количество ретикулоцитов.

Важно! Предупреждение гемолитической анемии у новорожденных проводится еще в период беременности. Женщинам, у которых обнаружены антитела, вливают антирезусные иммуноглобулины.

Факторы риска анемии

Фактор риска Причина
Генетический · гемоглобинопатия;
· патология Фанкони;
· дефекты в эритроцитах ферментативного типа;
· дефекты в цитоскелете;
· дизэритропоэтическая анемия врожденного типа;
· абеталипопротеинемия;
· сфероцитоз наследственный.
Пищевой · железодефицит;
· нехватка витамина В12:
· недостаток фолиевой кислоты;
· дефицит витаминов А и С;
· несбалансированная диета и голодание.
Физиологический · травматизм;
· обморожение организма;
· ожоги кожных покровов.
Заболевания в хронической форме · болезни почек;
· патологии печени различной степени, включая цирроз:
· болезни желудка и кишечника;
· коллагеновые и болезни сосудистой системы;
· новообразования доброкачественные и злокачественного характера;
· полипы в кишечнике;
· патологии в половой сфере.
Инфекционный · вирусная атака на организм, включая гепатит;
· бактериальные инфекции;
· протозойные инфекции.
Токсические вещества · радиоактивное облучение;
· отравление мышьяком;
· токсикоз от воздействия цитостатиков;
· передозировка антибактериальными препаратами;
· прием противоэпилептических средств

Причины заболевания

Данная патология относится к категории полиэтиологичных заболеваний, то есть существует множество причин, одна из которых может занять доминирующую позицию и спровоцировать нарушение в системе кроветворения у того или иного больного.

Идиопатическая апластическая анемия сопровождается нарушением выработки всех клеток крови: тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, лимфоцитов.

По происхождению апластическая анемия может быть врожденной (связанной с хромосомными аберрациями) и приобретенной (развившейся в течение жизни).

Врожденная форма бывает:

  • наследственная – когда заболевание передается от родителей, характерными общими признаками являются поражение кроветворения, а также аномалии строения органов, которые являются врожденными (анемия Фанкони);
  • болезнь Эстрена-Дамешека проявляется аналогичными предыдущему заболеванию признаками, но врожденные аномалии в развитии не наблюдаются;
  • красноклеточная парциальная аплазия или синдром Даймонда-Блекфена, основным признаком которой является снижение эритроцитов.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).

Железодефицитная анемия

Данная форма заболевания наиболее распространена. Развивается недуг вследствие нарушения синтеза гемоглобина по причине дефицита железа. Причины малокровия данной формы — это хронические кровопотери, нарушение всасываемости железа в кишечнике, недостаточное поступление данного вещества с продуктами питания. Более подвержены такой патологии дети младшего возраста, женщины репродуктивного возраста и беременные.

Железодефицитная анемия

В таком случае малокровие симптомы имеет следующие: головокружение, мелькание мушек перед глазами, шум в ушах. Также заболевание проявляется сухостью и бледностью кожных покровов. Ногти становятся ломкими, слоистыми, плоскими. Некоторые больные чувствуют жжение языка.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия

Терапия заключается, прежде всего, в устранении причины недостатка железа (лечение патологий пищеварительного тракта, хирургическое лечение опухоли кишечника, миомы матки). С целью нормализации уровня гемоглобина назначают препараты железа в комплексе с витамином С («Актиферрин», «Ирадиан», «Тардиферон», «Ферромед», «Феррум Лек», «Ферроплекс»).

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия

Лечение гемолитической анемии

При развитти гемолитической анемии эффективное лечение намного сложнее, чем любых других ее видов. Это связано с тем, что повлиять на механизм запуска гемолиза не всегда возможно. Общий план лечебных мероприятий может включать в себя:

Лечение гемолитической анемии
Лечение гемолитической анемии
  1. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов. Показано при снижении показателей красной крови до критических цифр;
  2. Применение препаратов фолиевой кислоты и витамина В12;
  3. Трансфузии свежезамороженной плазмы и человеческого иммуноглобулина;
  4. Введение глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, кортинеф);
  5. Применение цитостатиков. Показано исключительно при аутоиммунной гемолитической анемии;
  6. Профилактика инфекционных осложнений и обострений имеющейся хронической патологии;
  7. Оперативное лечение в виде спленэктомии (удаления селезенки). Метод обеспечивает относительно неплохой прогноз на выздоровление. Не эффективен при анемии Минковского-Шоффара и других типах наследственного гемолиза.
Лечение гемолитической анемии
Лечение гемолитической анемии

Любая гемолитическая анемия, борьба с которой начата несвоевременно – сложная проблема. Недопустимо пытаться справиться с ней самостоятельно. Ее лечение должно быть комплексным и назначается исключительно квалифицированным специалистом на основании тщательного обследования пациента.

Лечение гемолитической анемии
Лечение гемолитической анемии

Лечение гемолитической анемии
Лечение гемолитической анемии

Лечение гемолитической анемии
Лечение гемолитической анемии

Другие механизмы, влияющие на уровень железа

Важно не только поступление минерала с пищей (в организме железо не вырабатывается), но и правильный процесс его усвоения и переноса.

Если разложить все железосодержащие формы по частям, то получится следующее:

  • 2/3 приходится на гемоглобин;
  • на запасы в печени, селезенке и костном мозге в виде гемосидерина — 1 г;
  • на транспортную форму (сывороточное железо) — 30,4 ммоль/л;
  • на дыхательный фермент цитохромоксидазу — 0,3 г.

Выведение излишков минерала происходит с мочой, калом, через потовые железы. У женщин с подросткового возраста до климактерического периода есть еще путь менструальных кровотечений.

  • В сутки выводится около 2 г железа, значит поступать с пищей должно не меньшее количество.

От правильного функционирования этого механизма зависит поддержание нужного баланса для обеспечения тканевого дыхания.