121.Аномалии почек: классификация, клиника, диагностика, лечение.

Согласно современной классификации, различают следующие аномалии почки:

Аномалии положения почек

Дистопия(эктопия) почек — необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию:

  • высокую (внутригрудная):

  • торакальная дистопия — почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты.

  • низкая

  • поясничная — на уровне L4. Артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещается ограниченно.

  • подвздошная — лоханка более ротирована к переди L5 -S1. Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна.

  • тазовая — по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостояна, сосуды нерассыпные.

  • перекрестная — смещение почек коллатеральное. Срастаются образуя S или L — образную почку. Клиника: обусловлена видом дистонии. Ведущий симптом — боль в подвздошной области при перемене положения тела, метеоризме. При перекрестной — в подвздошной области с иррадиацией в пах на противоположной стороне.

Диагностика:

  • выделительная урография

  • ретроградная пиелография

Классификация

Классифицируют агенезию почки по количеству отсутствующих почек. Специалисты выделяют:

  1. двусторонняя агенезия почек означает то, что у человека нет двух органов. В большинстве случаев зачаток внутри погибает, если ребенок все-таки рождается, то умирает по истечению нескольких часов из-за почечной недостаточности. Но медицина не стоит на месте. Сейчас существуют способы бороться за жизнь малыша с помощью трансплантации почки и регулярных процедур гемодиализа;
  2. агенезия правой почки – это врожденная аномалия развития, что характеризуется отсутствием одной почки. Здоровый орган берет на себя основную функциональную нагрузку, компенсирует недостаток в той мере, какой возможно;
  3. агенезия левой почки – это случай, полностью идентичный с предыдущим видом. Одна почка полностью отсутствует;
  4. аплазия правой почки – особо не отличается от агенезии. Разница в том, что почка в данном случае – это фиброзная ткань, что не имеет почечных клубочков. В этом случае отсутствует также мочеточник, лоханка;
  5. аплазия левой почки – отсутствие левой почки.

Классификация

Стоит отметить, что агенезия правой почки практически ничем существенно не отличается от агенезии левой почки. Наиболее встречаемый случай во врачебной практике именно первый и у женщин. Агенезия правой почки заметна по внешним признакам с первых дней жизни малыша в случаи, когда левый орган не способен полностью выполнять свою функциональную нагрузку.

Немного тяжелее переносится человеческим организмом агенезия левой почки. Ведь вся нагрузка ложиться на правый орган, что не так приспособлен к высоким нагрузкам. У мужского пола внешние признаки проявляются намного сильнее, чем у женщин.

Гистологическая картина

В диспластически измененной почке слабо выражено разделение на слои, она уменьшена в объеме, сморщена. Клубочки в таких почках атрофичны, склерозированы и изменены по форме. В структуре почек присутствует множество примитивных недостаточно развитых структур.

При простой очаговой форме такие патологически измененные клубочки обнаруживаются в корковом веществе. Сама кора обычно истончена. Эпителий почечных канальцев отличается большим количеством полиморфных клеток. Часто выявляется недоразвитие почечных сосудов, уменьшается размер различных структур органа.

Симптомы

Гипоплазия без особых симптомов — явление частое. Чаще всего симптомы появляются в том случае, если здоровый парный орган перестает функционировать и заболевает. Тем не менее, симптомы у недуга есть. Наиболее распространены:

  • отеки ног и лица;
  • перманентная жажда;
  • дети отстают и в физическом развитии, и в умственном;
  • постоянно повышенное давление и температура;
  • бледность и шелушение всех кожных покровов;
  • вялость и повышенная утомляемость;
  • недержание мочи;
  • судороги;
  • потливость;
  • нетипичный цвет мочи и едкий её запах;
  • ноющие и тянущие боли в пояснице.

У самых маленьких гипоплазия может дать о себе знать рахитом, судорогами, вздутием живота и отсутствием некоторых рефлексов.

Если имеется гипоплазия левой почки, то симптомы могут быть выражены более ярко: парный орган значительно увеличивается в размерах, наблюдаются симптомы, напоминающие хроническую урологическую инфекцию. Если имеется дефект правого органа, симптомы будут более смазаны.

Симптомы заболевания

Клинические проявления аплазии почки отличаются от симптомов агенезии меньшей интенсивностью. Часто патология протекает бессимптомно. Ярче выражены признаки порока при аплазии левой почки:

  • увеличение количества мочи;
  • частые походы в туалет;
  • рвота;
  • повышение давления, не поддающееся гипотензивным препаратам;
  • образование складок на теле;
  • болевой синдром, распространяющийся на поясницу, крестец;
  • развитие сексуальных нарушений у мужчин;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • отек лица.

Пациентов с аплазией или агенезией часто беспокоят головные боли, высокое артериальное давление

Обнаружить патологию у ребенка помогают следующие признаки:

  • одутловатое лицо;
  • широкая форма носа со сплюснутой спинкой;
  • уши расположены низко;
  • увеличение размера живота;
  • наличие складок на коже;
  • широко посаженные глаза.

Данные признаки не всегда говорят о наличии порока, но могут стать сигналом при патологическом состоянии.

Важно! В особо тяжелых случаях возникает сильная интоксикация продуктами собственного метаболизма, почечная недостаточность.

Классификационное разделение

На сегодняшний день врачи подразделяют отсутствие почек у человека на несколько видов.

Ниже пойдет речь о каждом из них:

  • агенезия левой почки. Врожденный недуг, характеризующийся отсутствием органа. Правая почка возьмет на себя всю работу;
  • агенезия правой почки. Патология является идентичной предыдущему. Только на этот раз отсутствует правый орган, а левый перенял все его функции на себя;
  • двусторонняя агенезия. Заболевание означает, что у человека нет ни одной почки. Прогнозы на жизнь неблагоприятны. После рождения ребенок умирает спустя пару часов. Конечно же, прогресс затронул и медицину, а потому известны способы, как противостоять недугу. Врачи прибегают для решения проблемы к процедуре пересадки органа, а также проведению регулярного гемодиализа.

Как предупредить развитие при беременности?

Чтобы при беременности у плода не развилась аплазия почки или агенезия, женщине необходимо соблюдать правила диетического питания, вести активный образ жизни и отказаться от вредных привычек. Перед приемом противозачаточных средств нужно проконсультироваться у врача, и соблюдать рекомендации по применению препаратов. При возникновении любых заболеваний необходимо своевременно обратиться к специалистам и пройти лечение. Важно приходить регулярно на профилактические осмотры, сдавать анализы и проходить лабораторные обследования.

Существует ли профилактика?

Мер профилактики нужно придерживаться еще в период беременности, особенно на сроке 4-8 недель. Необходимо соблюдать диету. Вредно есть жирную и соленую пищу. Также нужно беречь себя от болезней, не употреблять антибиотики и препараты для снижения давления. Обязательно нужно отказаться от вредных привычек.

Прогноз при аномалиях почек благоприятный, поскольку удается нормализовать функционирование мочевыделительной системы. Исключения составляют лишь тяжелые пороки обеих органов. В этом случае шансы на выживание у младенца небольшие.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Признаки агенезии почки

Дети, рожденные с односторонней почечной агенезии, как правило, не испытывают проблем со здоровьем на протяжении всей жизни при наличии второй здоровой почки. Тем не менее, примерно в 30% случаев у них может возникнуть гипертензия, протеинурия или почечная недостаточность. Поэтому крайне важно при наличии данной формы заболевания проходить плановые осмотры и консультации со специалистами.

Лицо ребенка с двусторонней почечной агенезии имеет:

  • широко расставленные глаза;
  • большие и низко посаженные уши;
  • плоский и широкий нос;
  • маленький подбородок;
  • дефекты рук и ног.

Преждевременные роды, роды при тазовом предлежании и непропорционально низкий вес при рождении часто связаны с двусторонней формой заболевания. На фоне развития других осложнений, у девушек также может отсутствовать матка и верхняя часть влагалища; у мужчин наблюдается отсутствие семенных пузырьков и семенных протоков. Кроме того, могут возникнуть пороки развития желудочно-кишечного тракта: отсутствие прямой кишки, пищевода и двенадцатиперстной кишки.

Читайте также:  Как лечить кисту почек народными средствами