Агенезия и аплазия почек: причины, диагностика и профилактика

Причинами развития аплазии почки принято считать следующие факторы:

Причины аплазии мочеточника

Достоверные причины развития аномалии мочеполовой системы назвать трудно. Ученые утверждают, что в этом играют роль как внутренние, так и внешние факторы. Среди внутренних факторов можно выделить нарушение гормонального обмена у беременных женщин, сопутствующие хронические заболевания, сопровождающиеся анемией и гипоксией, а также системные заболевание соединительной ткани.

Что касается внешний факторов, то считается, что в развитии аплазии мочеточника, как и других аномалий развития разных органов, принимают участие инфекционные заболевания, особенно краснуха и токсоплазмоз, постоянные стрессы и травматические повреждения во время беременности. Также в Соединенных Штатах Америки проводились специальные исследования, которые доказали, что на пороки развития внутренних органов, в том числе и почек, в большой мере влияет ионизирующее излучение.

Практически всегда аплазия мочеточника сочетается с аплазией или агенезией почки с той же стороны. В тех редких случаях, когда больные рождаются с нормальной почкой и отсутствием мочеточника, она в течение короткого периода времени атрофируется.

Аномалии мочеполовой системы

Патологии возникают, когда сам орган или его ткани видоизменяются, происходит нарушение их строения, функциональных особенностей. Сбои возникают в период эмбрионального развития, их частота – 3–4%.

Плод может отставать в развитии или не формироваться нормально из-за генетических отклонений, влияния внутренних, а также внешних факторов. Часть патологических изменений возможно выявить еще в утробе матери, а другие проявляются сразу после рождения. Некоторые пороки обнаруживаются уже в зрелом возрасте.

Все аномалии сказываются на работе органов, поэтому их ранняя диагностика и лечение просто необходимы, чтобы исключить развитие серьезных расстройств и осложнений.

Аномалии мочеполовой системы

Кроме того, не стоит забывать о патологических изменениях, которые являются приобретенными:

  • сужение уретры мочеточника;
  • гидронефроз;
  • простатит;
  • образование камней в почках;
  • бесплодие.

Они также имеют отношение к повреждениям внутренних органов, но только другого характера.

Болезнь может быть наследственной или врожденной, это разные понятия. Первая – генетическая патология или заболевание, передающееся ребенку от матери, например, герпес, сифилис, краснуха. Врожденные аномалии не всегда связаны с наследственным фактором, причиной может стать влияние окружающей среды:

  • алкоголизм женщины;
  • излучение различного характера;
  • экологическая ситуация;
  • прием во время гестации сильнодействующих или гормональных препаратов.
Аномалии мочеполовой системы

Иногда нарушения проявляются сразу после рождения, некоторые аномалии мочеполовой системы несовместимы с жизнью, но часто обнаружить их не так просто. Для этого нужно детальное и полное обследование. Чтобы исправить проблему, обычно необходима хирургическая операция и длительное лечение.

Диагноз

Агенезия одной почки клинически не проявляется и выявляется чаше всего при обследовании (ультразвуковое исследование, экскреторная урография, ренальная сцинтиграфия, хромоцистоскопия, пневморетроперитонеум, компьютерная томография брюшной полости, почечная ангиография и т.д.). У большинства лиц с аплазией почки отсутствуют мочеточник, его устье и соответствующая половина мочепузырного треугольника. Однако у 15% больных с агенезией почки на стороне поражения выявляются нижняя треть мочеточника и его устье (рис. 1, а—в).Рис. 1. Аплазия почки (схема). а — аплазия левой почки; б — аплазия правой почки с расположением устья мочеточников слева; в — аплазия левой почки с сохранением части мочеточника.У 70% девочек и 20% мальчиков с аплазией почки обнаруживают аномалии половых органов. Агенезия почки у детей иногда сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки, пороками развития тонкой и толстой кишки.Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки. При нормальной ее функции почечная недостаточность не отмечается, пока по какой-либо причине не поражается единственная почка. Для поражения единственной почки наиболее характерен симптом олигоанурии. При aгенезии почки только в крайне редких случаях возможно прибегнуть к органоуносящей операции на единственно функционирующей почке. Наиболее сложно распознавание этой аномалии при удвоении лоханки и мочеточника единственной почки, когда один мочеточник открывается в мочевой пузырь на своем обычном месте, а второй — в противоположной половине мочевого пузыря. В этом случае выделение индигокармина из двух нормально расположенных устьев мочеточников создает ложное представление о наличии обеих почек. Двусторонняя аплазия почек является чрезвычайно редкой аномалией, несовместимой с жизнью.Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др. Урология

Опубликовал Константин Моканов

Гипоплазия почек у плода

Гипоплазия почек обычно является врожденным заболеванием, поэтому его и обнаруживают еще в утробе матери. В таком случае почка весьма значительно меньше по размерам.

Со своей функцией она справляется, поскольку нефроны (почечные клетки) не изменены, хотя их и меньше в 2 раза. Чаще всего фиксируется гипоплазия одной почки у плода.

Читайте также:  Как вылечить олигоастенотератозооспермию отзывы

Отметим, что патология встречается чаще у мальчиков, чем у девочек.

Возникновение порока происходит как из-за внешних, так и из-за внутренних причин. Внешние негативные факторы, с которыми сталкивается беременная женщина, неблагоприятно сказываются на развитии всех органов и систем будущего малыша.

Сюда можно отнести:

  • вредные привычки(алкоголь, никотин);
  • прием препаратов, запрещенных во время вынашивания ребенка;радиация;
  • физическое давление на матку других органов;
  • инфекционные заболевания матери во время беременности(грипп, токсоплазмоз, краснуха).

Если говорить о внутренних факторах, то гипоплазия почки плодавозникает еще на этапе деления клеток.

Последствия

Как мы уже упоминали, уменьшенная почка работает как и та, которая нормальных размеров. Хотя ее производительность не будет испытывать никаких симптомов. Лишь при очередном ультразвуковом исследовании данное отклонение будет заметно. Но здесь есть некоторый нюанс. Важно, чтобы вторая почка была полноценной.

В некоторых случаях возможно частые пиелонефриты у малышей. Следует вовремя купировать болезнь, чтобы нефроны не погибали. Иначе они заменяются соединительным материалом и с течением времени почка полностью утратит свою функцию.

Если сдавливается артерия почки, тогда будет диагностирована гипертензия.

Гипоплазия почек у плода — редкое состояние. При нем обе почки уменьшены, а правая — сильнее. В этом случае ребенку грозит почечная недостаточность. Необходимо будет регулярно следить за состоянием здоровья ребенка, сдавать анализы и стоять на учете у специалиста. К сожалению, при прогрессирующей патологии младенец может погибнуть.

Лечение гипоплазии

Пока плод находится в утробе матери, то никакого лечения не требуется. После рождения врач обязан оценить состояние новорожденного. Если вторая почка работает нормально и анализы в норме, то терапия не показана. Если жизнь ребенка под угрозой, тогда специалисты принимают срочные меры.

Гипоплазия почки плода не является приговором. Ребенок будет нормально расти и развиваться. При правильном образе жизни, исключающем чрезмерные нагрузки на одну почку, в будущем также проблем может не быть. Главное, не переохлаждаться и не допускать пиелонефритов.

Гипоплазия почек у плода

Кроме того, наиболее точный результат УЗИ получают уже после родов. Многие диагнозы отсеиваются.

Мегацистис

При проведении УЗИ иногда врач может увидеть, что мочевой пузырь увеличен у плода. Патология заметна на ранних сроках гестации. По статистике такая аномалия встречается у 0,06% детей. Об увеличении свидетельствует размер пузыря, равный 8 мм.

Зачастую мегацистис — это результат заболеваний мочевыводящих путей, для которых характерна обструктивные процессы. Есть еще и такая патология, называемая синдромом подрезанного живота. При ней обычно мочевик у плода увеличивается. Зачастую аномалия несовместима с жизнью. Диагноз можно подтвердить во втором триместре. И затем беременность рекомендуют прервать.

Есть и хорошая новость. В некоторых случая мочевой пузырь сам возвращается к нормальному размеру.

Другие нарушения

Аномалии мочеполовой системы плода могут потребовать уточнения. Тогда необходим анализ мочи будущего ребенка. Исследование носит название везикоцентез. При нем делают прокол пузыря.

Четверть пороков развития — это патологии мочевыводящей системы. При рождении их частота равна 0,2-0,6%.

Возникают аномалии из-за каких-то сбоев во время развития плода. Причины могут быть следующие:

  • смещение почек;
  • неполадки в канальцах почечных;
  • обструкция путей, выводящих мочу или устья;

Обычно пороки мочеполового тракта встречаются в одиночном виде. Но бывает и так, что это у плода довольно много нарушений, затрагивающих разные органы и системы.

При обструкциях мочевыводящей системы выделяется мало мочи. В результате возникает маловодие. Если так происходит до двадцатой недели гестации, тогда высока вероятность поражений разных частей тела.

Благодаря ультразвуковой диагностике можно обнаружить порядка 80% неполадок в работе мочеполового тракта. И сразу же после родоразрешения можно приступать к лечению.

Беременным женщинам обязательно нужно проходить все обязательные скрининги. Постоянный контроль за развитием плода поможет избежать серьезных проблем в будущем.

Чем может грозить гипоплазия почки: лечение и прогноз

Очень часто гипоплазия почки обнаруживается в довольно взрослом возрасте и не требует особых мер лечения. Но иногда она может принести немало проблем человеку и ухудшить качество его жизни.

О заболевании

Под термином гипоплазия почки подразумевают дефект, при котором размеры органа уменьшены. При этом у него в два раза меньше специфических почечных клеток (нефронов), но сохраняется функциональность.

Почка при этом считается нормально по строению, но размеры мешают её нормальному функционированию. Чаще всего встречается гипоплазия односторонняя, то есть, либо правого органа, либо левого.

На срезе органа можно заметить, что и корковый, и мозговой слои у нее развиты нормально, однако почечная артерия может быть узкой и с тонкими стенками.

Согласно МКБ дефект имеет код Q60.5. Встречается чаще всего у мужчин. Порок встречается у 0,09-0,16% жителей мира.

У новорожденных порок может долго не давать о себе знать, но так, как функции и работа уменьшенного органа ухудшаются, это может привести к острой почечной недостаточности и даже смерти ребенка. У детей порок часто сопровождается выворотом мочевого пузыря, удвоенной здоровой почкой, сужением артерии органа, неопущением яичек и многими другими проблемами.

Чем может грозить гипоплазия почки: лечение и прогноз

Прогнозы, осложнения

Прогноз зависит от того, насколько развито заболевание.

Читайте также:  Подготовка к рентгенографии почек, алгоритм

Так, если у ребенка поражены оба органа, прогноз неутешителен: это может привести к недостаточности и ранней смерти.

Если гипоплазированный орган у ребенка работает минимум на 30%, есть шансы на долгую жизнь, качество которой не пострадает. Взрослые люди с одним гипоплазированным органом могут жить долго и полноценно. Но могут возникать и осложнения:

  1. пиелонефрит, а также гломерулонефрит;
  2. почечная и сердечная недостаточности;
  3. артериальная гипертензия ( обычно у подростков и взрослых);
  4. мочекаменная болезнь.

Помните, что вырастить почку, если она гипоплазирована, невозможно. Но если такой диагноз поставлен ребенку, ситуацию может спасти операция и правильный образ жизни с первых лет. А вот взрослые могут вести полноценную жизнь в том случае, если постоянно следят за состоянием здорового органа.

Также вы можете ознакомится, посмотрев данный видеоролик, с мнением специалиста, где он расскажет о прочих аномалиях почки.

Особенности развития и разновидности агенезии почек

Агенезия почек (аплазия почки) представляет собой порок развития самого органа в период эмбриогенеза, в результате которого наблюдается отсутствие одной или сразу двух почек, а также рудиментарных структур. Мочеточник способен функционировать нормально, зачастую он просто отсутствует.

Данное заболевание диагностируется не только у человека, но и животного. Специалисты до сих пор не могут определить точную причину агенезии почек. Неизвестно, связано ли это с генетической наследственностью, но можно утверждать, что частой причиной развития этой аномалии являются многоуровневые пороки из-за экзогенных влияний в период ношения ребенка в утробе матери.

С развитием болезни образуются другие аномалии мочевыделительной структуры. При отсутствии мочеточника и семявыводящих каналов появляются дополнительные патологии. Если агенезия была диагностирована у женщины, то возможен порок ее половых органов.

Мочевыделительная и половая структуры образуются из разных зачатков, следовательно, одновременное образование патологий невозможно, поэтому аплазия почки представляет собой врожденную патологию, а не генетическую.

В основном к группе риска образования агенезии почки относятся будущие мамы с наличием сахарного диабета. В медицинской практике различают три главных типа патологии:

  1. двусторонняя агенезия;
  2. односторонняя агенезия с наличием мочеточника;
  3. односторонняя агенезия без мочеточника.

Двусторонняя агенезия относится к третьему клиническому виду. Новорожденные малыши при развитии такой аномалии не выживают после рождения.

В настоящее время врачи научились делать пересадку почки новорожденным детям, главное – вовремя поставить точный диагноз.

Односторонняя агенезия почки с наличием мочеточника относится к первому клиническому виду и представляет собой врожденную аномалию.

При одностороннем развитии болезни вся нагрузка ложиться на единственную почку, которая в основном бывает гиперплазированной.

Из-за того что орган имеет увеличенное количество структурных веществ, он способен возложить на себя функции обеих почек. Но высока вероятность развития осложнений при травме.

Данная разновидность является наиболее распространенной по сравнению с другими клиническими видами.

Односторонняя аплазия почки без мочеточника образуется на первоначальных стадиях образования мочевой структуры. Главным симптомом болезни является отсутствие мочеточникового устья.

Если аномалия поразила мужской организм, то совместно с агенезией почек наблюдается отсутствие протока, отвечающего за вывод семени.

Такое явление способствует постоянному болевому синдрому в паховой области, болезненному выделению спермы, а порой сбоям половой системы.

Диагностирование патологии почек, причины и лечение заболевания

Врач ставит диагноз аплазии почек в соответствии с данными компьютерной томографии, урографии и УЗИ. Сопутствующими симптомами является складчатость кожи, искривление ног, гипоплазия легких и большие объемы живота. При развитии односторонней разновидности патологии симптомы не проявляются, а диагностирование осуществляется в основном случайно при плановом осмотре.

Двусторонняя агенезия развивается совместно с гипертонией, почечной недостаточностью. Главная причина заболевания – прекращение развития почки у ребенка. Можно назвать следующие предрасполагающие явления:

  1. употребление алкоголя и курение;
  2. применение наркотических средств;
  3. контактирование с химическими средствами и тяжелыми металлами (например, осуществление рабочей деятельности на вредном производстве).

Агенезия почек представляет большой риск для жизнедеятельности ребенка. В медицинской практике известны два главных вида лечения заболевания: антибактериальное лечение и оперативное вмешательство (пересадка). В основном врачи выбирают второй способ как наиболее эффективный. При успешной пересадке новой почки у новорожденных возрастает шанс ведения полноценной жизни.

Пациент с агенезией почек (аплазией почки) должен постоянно обращать внимание на свое здоровье, стараться не простужаться, не провоцировать развитие воспалительных процессов мочевыделительных каналов, а при их образовании проходить должное и эффективное лечение.

В профилактических целях необходимо отказаться от алкоголя и курения, а также следует постоянно консультироваться у уролога.

Во избежание осложнений стоит посещать данного специалиста не реже одного раза в год.

Если женщина планирует стать матерью или уже беременна, она должна избегать радиации и других негативных факторов, которые могут отрицательно сказаться на состоянии плода и его развитии.

Читайте также:  Перламутровые папулы как избавиться в домашних условиях

Удвоение почки

Этот вид отклонения чаще всего встречается у детей мужского пола. Удвоение органа может быть как односторонним, так и двухсторонним, неполным или полным.

Диагностируется это отклонение точно таким же образом, как и другие аномалии. Чаще всего диагноз больному ставится после ультразвукового исследования.

Лечение этого отклонения возможно только в случае развития:

Удвоение почки
  1. Опущения почки.
  2. Пиелонефрита.
  3. Гидронефроза.

Также доктор назначает лечение в случае обнаружения в организме человека камней.

Необходимо ли лечение?

Агенезия, как и аплазия почки — сложное заболевание, что сопровождается перегрузкой здорового органа. При обнаружении такой патологии необходимо обратиться за консультацией к врачу. Только опытный доктор может выставить точный диагноз и определить код по МКБ-10. Если здоровый орган справляется со всеми функциями специальное лечение не нужно, а пациент находится под наблюдением.

При развитии болезней или нарушении функционирования здорового органа больному назначается лечение, и даются рекомендации по диетическому питанию.

Какие выделяют способы лечения?

При снижении функционирования или отсутствии органа применяют такое лечение:

  • гемодиализ;
  • трансплантация.
Необходимо ли лечение?

Питание при обнаружении аномалии

При отклонениях рекомендовано:

При такой патологии готовить пищу нужно на пару.

  • исключить острое, соленое, жареное и жирное;
  • употреблять достаточное количество воды в сутки;
  • добавить в рацион овощи, фрукты и кисломолочные продукты;
  • использовать мясо и рыбу нежирных сортов;
  • готовить на пару, в отварном и запеченном виде;
  • питаться небольшими порциями.

Присвоение группы по инвалидности при агенезии

Если у человека только одна почка, выполняющая в полном объеме функцию выведения, это еще не говорит о том, что он – инвалид. Иной раз аномалию обнаруживают совершенно случайно, вскрывая тело далеко не молодого индивидуума, прожившего всю жизнь, даже не подозревая об этом.

Важно знать! Только в случае тяжелых патологических трансформаций или серьезных хронических заболеваний, приводящих к почечной недостаточности, пациенту дают инвалидность.

Обычно, люди, которым сообщают, что у их ребенка отсутствует почка, поддаются панике. В интернете, на тематических форумах и в отзывах к различным медицинским статьям, есть великое множество сообщений от родителей, молящих о помощи, и кричащих о своем горе. Ведь природой заложено, что это парный орган и совершенная трагедия, если это не так. Но, когда одна почка нормально работает, трудясь за двоих, организм функционирует и не дает сбоев, значит можно жить и так. Только, обычно, орган имеет несколько большие размеры, нежели, когда их два.

Лабораторными исследованиями доказано, что качественные показатели крови и мочи у пациентов с одной, нормально функционирующей, почкой такие же, как у человека без аномалий. Исходя их этого, можно сказать, что отсутствие одного органа, при здоровом втором, совершенно не сказывается на качестве жизни, и группа по инвалидности в этих случаях не дается.

Важно знать! Молодые люди с агенезией почки для службы в рядах вооруженных сил считаются ограниченно годны. Это означает, что они имеют освобождение от призыва

В армию их не забирают, но военный билет им дают.

Лечение и профилактика врожденных аномалий мочеточника

Основное лечение врожденных аномалий мочеточника – хирургическое. В зависимости от ситуации могут проводиться различные операции, суть которых сводится восстановлению нормальной уродинамики. В педиатрии выполняются следующие виды оперативных вмешательств: пластика участка мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, нефростомия, стентирование мочеточника, неоуретероцистоанастомоз (формирование нового устья в стенке мочевого пузыря), резекция уретероцеле. При слабой выраженности или отсутствии клинических проявлений врожденных аномалий мочеточника предпочтение отдается выжидательной тактике и консервативному лечению. Последнее включает в себя рацион с ограничением соли, жиров и белков, витаминотерапию, при необходимости – гипотензивные и антибактериальные препараты.

Прогноз зависит от формы врожденной аномалии мочеточника. Как правило, при своевременной хирургической коррекции исход благоприятный. При отсутствии клинических проявлений ребенок находится под постоянным мониторингом у местного педиатра. При длительном прогрессировании на фоне отсутствия терапевтических мер развиваются патологии, которые приводят к хронической почечной недостаточности и смерти. Специфической профилактики развития врожденных аномалий мочеточника не существует. Неспецифические меры включают в себя антенатальную охрану плода, минимизацию контакта беременной с инфекционными больными, рациональное ведение беременности. При отягощенном семейном анамнезе будущим родителям рекомендовано медико-генетическое консультирование. Посещение женской консультации согласно графику и регулярное прохождение УЗИ позволяет выявить врожденные аномалии мочеточника еще во внутриутробном периоде.

Аномалии развития мочеточников встречаются относительно часто — около 20% пороков развития мочевой системы. Чаще всего эти аномалии диагностируются в возрасте до 10 лет. На II Всесоюзном съезде урологов (1978) было принято следующее классификацию:

I. Аномалии количества:

2) удвоение (утроение) полное и неполное.

II. Аномалии структуры:

2) нейромышечная дисплазия, ахалазия, мегауретер;

3) клапаны мочеточника;

4) дивертикул мочеточника;

III. Аномалии расположения:

3) эктопия устья мочеточника.

IV. Аномалии формы: