Антифосфолипидный синдром: краткий обзор

Антифосфолипидный синдром (АФС), или фосфолипидный синдром, или синдром антифосфолипидных антител (АФС или САФА) — аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное антифосфолипидными антителами. АФС провоцирует образование тромбов (тромбоз) как в артериях, так и венах, а также связанные с беременностью осложнения, такие как выкидыш, мертворождение, преждевременные роды и тяжелая преэклампсия.

В медицине существует несколько вариантов систематизации антифосфолипидного синдрома. Первый основывается на причинах, которые приводят к данному виду заболевания, второй – на форме протекания болезни.

Согласно причинам АФС может быть первичным и вторичным. Первичный АФС развивается самостоятельно и в течение пяти лет, с момента появления первых признаков, у пациента не диагностируются иммунные нарушения, онкология, заболевания инфекционного и ревматического происхождения. Данный вид АФС чаще всего приводит к развитию аутоиммунной патологии – системной красной волчанке. Вторичный АФС развивается на фоне прочих патологий, которые приводят к повышенному образованию тромбов.

Антифосфолипидный синдром: краткий обзор

В зависимости от формы протекания антифосфолипидного синдрома выделяют следующие виды:

  1. Катастрофический – на фоне повышения антител к фосфолипидам в короткое время происходит образование тромбов многих органов, что приводит к их дисфункции.
  2. Первичный – протекает без признаков прочих патологий.
  3. АФС на фоне системной красной волчанки протекает с признаками болезни первопричины.
  4. АФС с клинической картиной системной красной волчанки имеет клиническую картину аутоиммунного заболевания, однако, быстро проходит при отмене медикаментов, которые привели к развитию подобных признаков.
  5. АФС с отсутствием антител к фосфолипидам в крови.
  6. АСФ с признаками прочих тромбофилий.

Причины развития антифосфолипидного синдрома

Клинические проявления заболевания связаны с формированием специфических антител. Они представляют собой патологическую реакцию защитных сил организма. Эти структуры направлены на фосфолипиды, входящие в состав тромбоцитов, сосудистых и нервных образований. Подобный каскад реакций приводит к активации системы свертывания крови. Организм пытается справиться с повреждением, что провоцирует манифестацию симптомов. Тромбообразование инициирует закупорку сосудов, что препятствует нормальному току крови. Это обуславливает нарушение газообмена и питания тканей, что сопровождается их гипоксией и некротическими процессами.

Причины развития антифосфолипидного синдрома

Точная этиология антифосфолипидного синдрома неизвестна. Принято различать вторичную проблему, связанную с другими хроническими заболеваниями, и первичную, патогенез которой не изучен. Выделяют несколько предполагаемых причин, способных спровоцировать развитие АФС синдрома:

Причины развития антифосфолипидного синдрома
  1. Длительные вялотекущие инфекции. Воздействие на организм возбудителя сопровождается реакцией иммунитета. Если недуг не лечить, а также в случаях бессимптомного течения происходит перестройка нормальных защитных реакций.
  2. Существует предположение о генетической составляющей проблемы. Оно подтверждается наличием семейных случаев заболевания.
  3. Выявление других расстройств, сопровождающихся воспалительными реакциями. К их числу относят красную системную волчанку, ревматоидный артрит, аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру и др.
  4. Длительный прием лекарственных средств, например, оральных контрацептивов, интерферонов и противотуберкулезных препаратов.
  5. Онкологические поражения различной локализации. АФС синдром на фоне новообразований развивается, как правило, при злокачественных опухолях на поздних стадиях их прогрессирования.
Причины развития антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки. У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА, легочная гипертензия, синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари, надпочечниковая недостаточность. Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных. Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту. Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень, гиперкинезы, судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость, ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит, деменцию, психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда, внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии, артериальной гипертензии. Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ, до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца.

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность. Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия, желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов, портальная гипертензия, инфаркт селезенки. Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо, ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами, гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата — асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения, гемолитическая анемия, геморрагические осложнения.

Читайте также:  Выделения при цистите у женщин: какие могут быть и о чем они говорят

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью, гестозом, хронической гипоксией плода, преждевременными родами. При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Лечение АФС преследует две основные цели:

  1. нормализацию свертываемости крови, а значит предупреждение тромбозов, инфарктов, инсультов и т.д.
  2. подавление аутоиммунной активности, то есть сохранение беременности, нормальное развитие плода.

Медикаментозная терапия антифосфолипидного синдрома

Для подавления аутоиммунных реакций при антифосфолипидном синдроме обычно применяют глюкокортикоидные гормоны и цитостатики, особенно в период беременности. Это предотвращает самопроизвольный выкидыш и позволяет нормально функционировать плацентарному кровотоку, питающему плод.

Для предупреждения тромбозов необходим прием антикоагулянтов, понижающих свертываемость крови.

Но прием медикаментов в достаточных дозах не всегда возможен, поскольку многие из используемых препаратов оказывают негативное влияние на функции различных органов и систем у будущей мамы и плода. Эти препараты не рекомендуют принимать при угрозе внутренних кровотечений, при нарушении функций печени и почек, ряде других состояний.

Что же делать? Как выносить беременность при антифосфолипидном синдроме?

Лечение антифосфолипидного синдрома с помощью методов ЭГ

Помогут современные методы очищения крови — методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Лечение антифосфолипидного синдрома в нашей клинике включает в себя помимо медикаментозной терапии технологии криоафереза, термоплазмосорбции, либо каскадной фильтрации плазмы. Выбор метода зависит от состояния пациента, наличия или отсутствия беременности, клинико-лабораторных показателей у конкретного больного.

За счёт очищения крови — удаления из кровотока антифосфолипидных аутоантител (например, антикардиолипина), активаторов свертываемости крови, волчаночного антикоагулянта, методы экстракорпоральной гемокоррекции позволяют:

  • снизить активность аутоиммунного процесса, а значит сохранить беременность,
  • нормализовать текучесть крови, а значит активизировать питание тканей,
  • снизить свертываемость крови, а значит предупредить образование тромбов,
  • улучшить кровообращение в тканях, в т.ч. и плацентарный кровоток, а значит улучшить работу всех органов и систем, обеспечить нормальное развитие плода,
  • уменьшить дозу используемых кортикостероидных гормонов и гепарина (антикоагулянта), что особенно важно при плохой их переносимости, а также для предупреждения осложнений в период беременности.

Все эти эффекты в целом позволяют практически полностью купировать нарушения свертывания крови, контролировать активность аутоиммунного процесса, снижая дозы принимаемых медикаментов, продлевая ремиссию, давая возможность благополучно выносить беременность и родить здорового ребенка.

Показания для использования методов экстракорпоральной гемокоррекции: Ожидаемый эффект лечения:
  • Привычное невынашивание беременности
  • Высокий уровень антител к кардиолипину
  • Клинико-лабораторные признаки развивающегося развивающегося внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).
  • Снижение специфических аутоагрессивных антител
  • Коррекция коагуляционного потенциала и купирование ДВС синдрома в 100% случаев
  • Снижение доз гормонов, цитостатиков и антикоагулянтов
  • Улучшение плацентарного кровотока
  • Восстановление репродуктивной функции

Подробнее о заболевании

  • Общие сведения
  • Клинические варианты
  • Диагностические критерии
  • Клинические проявление
  • Профилактика, лечение
  • Подробнее о методах ЭГ в лечении заболевания

Если Вам понравился материал, поделитесь им с друзьями!

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Выявить это патологическое состояние организма возможно только в результате клинического исследования крови из вены на наличие антител. Анализ должен быть выполнен дважды, через определенный промежуток времени. Как правило, стандартный срок для повторного анализа составляет 3 месяца. После этого врач уже может с точностью подтвердить или опровергнуть диагноз и назначить соответствующее лечение.

Диагностика антифосфолипидного синдрома
Диагностика антифосфолипидного синдрома

Показаниями к диагностике будет целый ряд симптомов, обнаруженных при внешнем осмотре либо в результате назначения кардиолога, гинеколога, флеболога и других специалистов.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром и беременность

Одной из причин ненаступления беременности, повторных выкидышей (во всех триместрах беременности), замершей беременности, преждевременных родов – является антифосфолипидный синдром. К сожалению, большинство женщин узнают про антифосфолипидный синдром при беременности после нескольких неудачных попыток выносить ребенка.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – это аутоиммунное нарушение, при котором в плазме крови находятся антифосфолипидные антитела и присутствуют определенные клинические проявления. Такими проявлениями могут быть: тромбозы, акушерская патология, тромбоцитопения, неврологические расстройства.

Антифосфолипидные антитела:

  •     у 2–4 % женщин со здоровой беременностью обнаруживают в крови антифосфолипидные антитела;
  •     женщины с повторными выкидышами или несколькими замершими беременностями в 27–42 % случаев имеют антифосфолипидные антитела;
  •    причиной тромбоэмболии в 10–15 % случаев являются антифосфолипидные антитела;
  •    1/3 инсультов в молодом возрасте – также следствие действия антифосфолипидных антител.

Признаки антифосфолипидного синдрома

Основным признаком антифосфолипидного синдрома является венозный или артериальный тромбоз. При венозном тромбозе чаще страдают вены голени, а при артериальном – церебральные сосуды.

Читайте также:  Амилоидоз органов формы локализация диагностика и лечение

Для постановки диагноза антифосфолипидного синдрома необходимо клиническое проявление болезни и лабораторное подтверждение.

Клиническое проявление антифосфолипидного синдрома при беременности – патология беременности, повторные выкидыши, замершие беременности в анамнезе, преэклампсия и эклампсия, сосудистые тромбозы.

  • Лабораторным признаком АФС при беременности является наличие в крови высокого титра антифосфолипидных антител.
  • Маркеры (типы) антифосфолипидных антител:
  • Волчаночный антикоагулянт (LA);
  • Антитела к кардиолипину (aCL);
  • Антитела к ß2-гликопротеину 1 класса (аß2-GP1).

Антифосфолипидные антитела бывают аутоиммунные и инфекционно-обусловленные.

О возможном антифосфолипидном синдроме при беременности могут заговорить врачи, если:

  • Произошло больше одной гибели ребенка в сроке больше 10-ти недель беременности;
  • Если были преждевременные роды на сроке меньше 34-х недель вследствие эклампсии, преэклампсии или плацентарной дисфункции;
  •  3 и больше выкидыша (замершей беременности) на сроке меньше 10-ти недель.

Что касается анализа на АФС, то его назначают два раза для подтверждения диагноза. Промежуток между ними должен быть не менее 12-ти недель (раньше врачи рекомендовали 6 недель). Титр же антител должен быть высокий, больше 40-ка. Но в лабораториях предлагают значения гораздо меньшие, к примеру:

АТ IgM к кардиолипину 8-выше нормы Ед/мл
АТ IgG к ß2-гликопротеину 8-выше нормы Ед/мл

Типы антифосфолипидного синдрома бывают: первичный, вторичный и катастрофичный.

Проявления антифосфолипидного синдрома при беременности

В приведенной ниже схеме указаны проявления антифосфолипидного синдрома при беременности. Это самопроизвольные аборты, то есть естественное прерывание беременности (выкидыши); задержка в развитии плода; преждевременные роды и даже внутриутробная гибель плода.

Влияние антифосфолипидного синдрома на беременность:

  АФС оказывает тромботическое влияние – тромбоз сосудов плаценты, задержка роста плода, привычное невынашивание, преэклампсия.

  Нетромботическое влияние антифосфолипидного синдрома – снижение прогестерона, подавление синтеза ХГЧ, повреждение эмбриона. Беременность при АФС не наступает вследствие нарушения имплантации бластоциста (зачатие произошло, вот только крепко прикрепиться и развиваться малышу нет возможности).

Препараты для лечение АФС при беременности

Антифосфолипидный синдром при беременности необходимо лечить, чтоб выносить и родить здорового малыша. Есть ряд препаратов, которые назначает врач:

  •  Глюкокортикоиды;
  • Аспирин в малых дозах;
  •  Нефракционированный гепарин;
  • Аспирин в малых дозах + нефракционированный гепарин (эффективно);
  • Низкомолекулярный гепарин (эффективно);
  • Низкомолекулярный гепарин + аспирин в малых дозах (эффективно);
  • Варфарин;
  • Гидроксихлорохин;
  • Плазмаферез (при беременности не рекомендовано).

Симптомы

Клинические проявления синдрома могут быть самыми разными, что нисколько не облегчает постановку правильного диагноза. Потому отдельные симптомы АФС (как и причины, их вызвавшие) сами по себе ничего не значат и должны рассматриваться в комплексе.

1. Венозные тромбозы. Самая распространенная патология (в основном страдают женщины). Наиболее вероятные места локализации — нижние конечности или печень. В случае отрыва тромба может возникнуть:

Симптомы
  • Легочная гипертензия (сильное повышение давления в легочной артерии).
  • Тромбоэмболия легочной артерии. Клинические проявления: одышка, резкая боль в грудной клетке, кровохарканье, кашель.
  • Тромбоз центральной вены надпочечников. Клинические проявления: снижение артериального давления, нарушение частоты сердечных сокращений, эффекты со стороны ЖКТ (боль в животе, рвота, тошнота, понос), судороги, потеря сознания.

2. Артериальные тромбозы в артериях…

  • …головного мозга. Последствие: инсульт;
  • …сердца. Результат: инфаркт миокарда.

3. Гинекологическая патология. Клинические проявления: повышение АД, судороги, анализ мочи показывает наличие белка.

Симптомы

4. Поражения центральной нервной системы разной степени тяжести, вплоть до инсульта. Клинические проявления:

  • нарушение когнитивных и двигательных функций;
  • частичная или полная потеря зрения, речи, слуха, чувствительности;
  • головная боль;
  • разнообразные психические расстройства;
  • кратковременная потеря сознания и обмороки;
  • судороги;
  • прогрессирующее слабоумие.

5. Поражение легких:

  • тромбоэмболия легочной артерии (нередко многократная);
  • интерстициальный фиброз легких (уплотнение легочной и неконтролируемый рост соединительной ткани, что приводит к легочной недостаточности);
  • легочная гипертензия.
Симптомы

6. Поражение сердечно-сосудистой системы

  • тромбоз сердечных сосудов с последующим инфарктом;
  • формирование тромбов в полости сердца;
  • поражение клапанов сердца;
  • повышение АД.

7. Заболевания крови и нарушение ее нормального состава:

  • снижение уровня тромбоцитов без увеличения числа кровотечений;
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (гемолитическая анемия). Клинические проявления: головокружение, слабость, бледность или желтушность кожи.
Симптомы

8. Поражение ЖКТ:

  • сильные внутренние кровотечения;
  • формирование язв;
  • инфаркт селезенки или кишечника.

9. Поражение почек (одной или двух):

  • повышение уровня белка в крови, которое не сопровождается нарушением функции почек;
  • острая почечная недостаточность. Клинические проявления: отеки, повышенный уровень АД (анализ мочи подтверждает негативные изменения).
Симптомы

10. Поражение печени:

  • нарушение оттока крови;
  • повышение давления в портальной вене;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • гибель клеток с развитием печеночной недостаточности.

11. Поражения глаз:

  • из-за тромбоза мельчайших сосудов сетчатки больной может полностью или частично лишиться зрения.
Симптомы

12. Поражение кожи:

  • расширение подкожной сосудистой сетки;
  • мраморный оттенок кожных покровов;
  • пятнистая или узелковая сыпь;
  • подкожные кровоизлияния;
  • появление язвенных очагов;
  • гангрена кончиков пальцев.
Читайте также:  Бактериальные инфекции мочевыводящих путей

Лечение антифосфолипидного синдрома

Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции гепарина под контролем показателей гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина, надропарина кальция, эноксапарина натрия), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, пентоксифиллина). Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно. При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов плазмафереза, переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Прогноз при антифосфолипидном синдроме

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций. Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия. Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

Симптомы

Клинические проявления синдрома могут быть самыми разными, что нисколько не облегчает постановку правильного диагноза. Потому отдельные симптомы АФС (как и причины, их вызвавшие) сами по себе ничего не значат и должны рассматриваться в комплексе.

Симптомы

1. Венозные тромбозы. Самая распространенная патология (в основном страдают женщины). Наиболее вероятные места локализации — нижние конечности или печень. В случае отрыва тромба может возникнуть:

  • Легочная гипертензия (сильное повышение давления в легочной артерии).
  • Тромбоэмболия легочной артерии. Клинические проявления: одышка, резкая боль в грудной клетке, кровохарканье, кашель.
  • Тромбоз центральной вены надпочечников. Клинические проявления: снижение артериального давления, нарушение частоты сердечных сокращений, эффекты со стороны ЖКТ (боль в животе, рвота, тошнота, понос), судороги, потеря сознания.
Симптомы

2. Артериальные тромбозы в артериях…

  • …головного мозга. Последствие: инсульт;
  • …сердца. Результат: инфаркт миокарда.
Симптомы

3. Гинекологическая патология. Клинические проявления: повышение АД, судороги, анализ мочи показывает наличие белка.

4. Поражения центральной нервной системы разной степени тяжести, вплоть до инсульта. Клинические проявления:

Симптомы
  • нарушение когнитивных и двигательных функций;
  • частичная или полная потеря зрения, речи, слуха, чувствительности;
  • головная боль;
  • разнообразные психические расстройства;
  • кратковременная потеря сознания и обмороки;
  • судороги;
  • прогрессирующее слабоумие.

5. Поражение легких:

Симптомы

6. Поражение сердечно-сосудистой системы

  • тромбоз сердечных сосудов с последующим инфарктом;
  • формирование тромбов в полости сердца;
  • поражение клапанов сердца;
  • повышение АД.
Симптомы

7. Заболевания крови и нарушение ее нормального состава:

  • снижение уровня тромбоцитов без увеличения числа кровотечений;
  • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (гемолитическая анемия). Клинические проявления: головокружение, слабость, бледность или желтушность кожи.
Симптомы

8. Поражение ЖКТ:

  • сильные внутренние кровотечения;
  • формирование язв;
  • инфаркт селезенки или кишечника.
Симптомы

9. Поражение почек (одной или двух):

  • повышение уровня белка в крови, которое не сопровождается нарушением функции почек;
  • острая почечная недостаточность. Клинические проявления: отеки, повышенный уровень АД (анализ мочи подтверждает негативные изменения).
Симптомы

10. Поражение печени:

  • нарушение оттока крови;
  • повышение давления в портальной вене;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • гибель клеток с развитием печеночной недостаточности.
Симптомы

11. Поражения глаз:

  • из-за тромбоза мельчайших сосудов сетчатки больной может полностью или частично лишиться зрения.
Симптомы

12. Поражение кожи:

  • расширение подкожной сосудистой сетки;
  • мраморный оттенок кожных покровов;
  • пятнистая или узелковая сыпь;
  • подкожные кровоизлияния;
  • появление язвенных очагов;
  • гангрена кончиков пальцев.
Симптомы

Что такое антифосфолипидный синдром (АФС),и как он проявляется?

Антифосфолипидный синдром (АФС)– это патология аутоиммунного характера, сопровождающаяся образованием аутоантител к фосфолипид-связывающим протеинам. Клинически заболевание проявляется рецидивирующими тромбозами, невынашиванием беременности, ретикулярной асфиксией (сетчатым ливедо).

Незначительное повышение уровней антител к фосфолипидам может регистрироваться примерно у 2-4% здоровых людей. При этом небольшое повышение уровня антител не сопровождается развитием клинической картины АФС.

Антифосфолипидный синдром чаще всего встречается у женщин от 20 до 40 лет. Реже АФС регистрируют у мужчин (в 5 раз реже, чем у женщин). Также заболевание может поражать новорожденных детей.

Код антифосфолипидного синдрома по МКБ 10 – D68.8 (группа – другие тромбофилии).