Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы, диагностика и лечение

Есть синдром Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга — это два совершенно разных понятия. Ложное заболевание может развиться у алкоголиков и людей с постоянной депрессией. Форма синдрома:

Симптомы

Основным признаком является ожирение по характерному типу с преимущественным отложением жира на лице (становится красного цвета и лунообразной формы) и шее (создается некий бизоний горб), на животе и спине. Также отмечается наличие практически прозрачной кожи ладоней с тыльной стороны, кожа сильно истончается, имеет иногда характерный оттенок мрамора, на которой хорошо различим сосудистый узор, часто шелушится, сухая с участками гипергидроза.

Появляются ярко выраженные растяжки на разных участках тела багрово-красного оттенка. Также можно отметить появления акне, кровоизлияния под кожей, сильно пигментированные части и звездочки из сосудов.

К типичным признакам относятся скошенные ягодицы, живот лягушки и грыжа живота.

Нередко присутствует истончение костной ткани, которое приводит к деформациям костей и позвоночника, частым переломам.

Страдает и нервная система, может появиться диабет в легкой форме. Нарушается функция мочеполовой системы. Также наблюдается ухудшение работы сердца, аритмия и гипертензия, в совокупности с сердечной недостаточностью может привести к летальному исходу.

При возникновении симптомов необходимо записаться на прием к врачу-эндокринологу.

Гиперкортицизм: что это такое у людей?

Синдром Иценко-Кушинга – это целый комплекс патологических симптомов, который возникает при избытке в организме гормонов надпочечников (кортизола). Это полиэтиологическая патология, а это значит, что совершенно различные причины, происходящие в организме человека, могут вызывать так называемый гиперкортицизм (избыток тех самых гормонов).

В медицинской практике и второе схожее состояние, называемое болезнью Иценко-Кушинга, однако это понятие категорически отличается от синдрома своим патогенезом.

Синдром и болезнь Иценко-Кушинга : отличия

При такой патологии, как синдром Иценко-Кушинга, история болезни может быть различна и состоять из различных факторов, вызывающих такое состояние.

Гиперкортицизм функциональный: что это? Синдром Иценко-Кушинга возникает на фоне нарушений деятельности и функционирования гипоталамо-гипофизарной системы возникает гиперсекреция адренокортикотропного гормона (АКТГ), который я является стимулятором работы коры надпочечников, которая и продуцирует избыточное количество кортизола.

Второй вариант развития гиперкортицизма при вышеуказанном синдроме – это выявление новообразований в коре надпочечников. Опухолевое образование и является провокаторов синтеза избыточного количества кортизола.

Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга: что это такое? Это третий вариант развития повышенного уровня кортизола в организме человека, так называемый гиперкортицизм эндогенный. Данное состояние развивается при длительном приеме медикаментозных препаратов в виде глюкокортикоидов, которые сами по себе вызывают избыточную концентрацию в крови данных гормонов. Именно в результате таких назначений и возникает гиперкортицизм ятрогенный.

Читайте также:  Лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса

Увеличенный синтез глюкокортикоидов ведет к ряду патологических процессов, происходящих в органах и тканях организма.

Гиперкортицизм запускает ряд катаболических эффектов. Возникает распад белковых элементов в костно-суставной, мышечной системе (сердечная мышца затрагивается также), в органах и тканях впоследствии идет атрофия структур.

Также кортизол увеличивает процессы глюкогенеза, а также всасывание глюкозы в кишечнике, это и запускает процесс развития стероидного сахарного диабета.

Нарушается жировой обмен, что способствует формированиям жировых отложений в области лица.

Почки также не остаются не затронутыми данными влияниями гормонов. Вследствие происходящих процессов на тканевом уровне результатом являются гипокалиемия и гипернатриемия, то есть снижение содержания ионов калия, и, наоборот, повышенное содержание ионов натрия.

Как результат вышеуказанных изменений довольно сильно страдает миокард – сердечная мышца, в котором происходят такие процессы, как сердечная недостаточность, аритмии различных форм.

Все глюкокортикоиды обладают выраженным иммуносупрессивным эффектом, то есть сильно угнетают иммунную систему. В результате этого данные пациенты очень склонны к различным инфекционным заболеваниям.

Как видно, излишек глюкокортикоидов в организме человека ведет к полиорганной дисфункцией, которая чревата довольно опасными последствиями, которые могут заканчиваться летальным исходом.

Среди наиболее часто встречающихся патологий, вызванных избыточной продукцией кортизола, можно выделить:

  • Инфаркты мозга, которые могут иметь как ишемический, так и геморрагический характер;
  • Инфаркты миокарда (сердечной мышцы);
  • Сердечная недостаточность, доходящая до стадии декомпенсации, состояния, при котором сердце просто не справляется с нагрузкой;
  • Почечная недостаточность, которая также может достигать стадии декомпенсации;
  • Выраженный остеопороз, который чреват переломами костей;
  • В силу значительного снижения иммунных свойств организма могут возникать тяжелые инфекционные осложнения в виде, пневмоний, пиелонефритов, миокардитов, грибковых поражений органов и тканей. Такие состояния могут закончиться и сепсисом – генерализацией инфекции.

Женщины с гиперкортицизмом, конечно же, могут забеременеть и выносить ребенка, однако, большинство таких беременностей заканчиваются прерыванием в виде самопроизвольных абортов и замерших беременностей.

При ранней диагностике (исследование на синдром Иценко-Кушинга в начале его развития) и своевременном лечении прогнозы для жизни таких пациентов благоприятные. Однако, при игнорировании своего состояния либо идентификации процесса в более тяжелой стадии в организме происходят необратимые изменения, которые, к сожалению, могут вести к летальному исходу.

Причины и механизм развития синдрома Иценко-Кушинга

Синдром Иценко-Кушинга – широкое понятие, включающее комплекс различных состояний, характеризующихся гиперкортицизмом. Согласно современным исследования в области эндокринологии более 80% случаев развития синдрома Иценко-Кушинга связано с повышенной секрецией АКТГ микроаденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Микроаденома гипофиза представляет небольшую (не более 2 см), чаще доброкачественную, железистую опухоль, продуцирующую адренокортикотропный гормон.

Читайте также:  Мочеполовые и кишечнополовые свищи

У 14-18% пациентов причиной синдрома Иценко-Кушинга является первичное поражение коры надпочечников в результате гиперпластических опухолевых образований коры надпочечников – аденомы, аденоматоза, аденокарциномы.

1-2% заболевания вызывается АКТГ-эктопированным или кортиколиберин-эктопированным синдромом – опухолью, секретирующей кортикотропный гормон (кортикотропиномой). АКТГ-эктопированный синдром может вызываться опухолями различных органов: легких, яичек, яичников, тимуса, околощитовидных, щитовидной, поджелудочной, предстательной железы. Частота развития лекарственного синдром Иценко-Кушинга зависит от правильности применения глюкокортикоидов в лечении пациентов с системными заболеваниями.

Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект — распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.

В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии, сердечной недостаточности и аритмий. Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).

Симптомы

Основные симптомы синдрома: диспластическое ожирение, гипертония, поражение кожи, остеопороз, энцефалопатия, миопатия, нарушение обмена веществ.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у детей включают гиперпродукцию кортизола. Данное вещество осуществляет воздействие на белковые структуры большинства тканей в организме (кости, мышцы, кожа и т.д.). Патогенез имеет такие симптомы: на одних участках тела жир откладывается в избыточном количестве (зачастую поражает лицо), а на других – вообще жира нет. Исследуя симптомы патогенеза, медики выявляют, каким именно образом происходит развитие данного синдрома  у детей.

Диспластическое ожирение – увеличивается лицо по сравнению с другими частями тела.

Симптомы

Симптомы трофического изменения кожи: гирсутизм – появление избыточного роста терминальных волос по всему телу, стрии – растяжки, имеющие форму полос. Стрии считаются одной из форм атрофии кожи, имеют окрас в диапазоне от белого до красно-фиолетового, располагаются на тех участках, которые наиболее подвержены растяжению. Они не причиняют физических неудобств и со временем становятся незаметными.

Читайте также:  Кишечный свищ — причины, симптомы, диагностика, лечение

Механизм поражения сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертензия, гипертрофия левого желудочка, гипертония.

Симптомы,  характерные для системного остеопороза: вторичный гипогонадизм и иммунодефицит, энцефалопатия, миопатия, нарушения электролитного и углеводного обменов.

Энцефалопатия – не воспалительное заболевание головного мозга.

Энцефалопатия может быть врождённой и приобретённой (разрушения головного мозга, которые относятся к ботулизму, инфекциям, алкоголизмом, увечьям, гиповитаминозам, сосудистым заболеваниям). При энцефалопатии полностью деформируются ткани и нарушаются функции головного мозга.

Симптомы

Миопатия – врожденная развивающаяся наследственная нервно-мышечная болезнь, обычно характеризуется первичным поражением мышц.

Лечение

Цель – приведение уровня гормонов коры надпочечников к физиологической норме.

Медикаментозное лечение

Лечение

Медикаментозное лечение представляет симптоматическую терапию. Для снятия симптомов назначаются лекарства следующих групп:

  • антигипертензивные;
  • сахаропонижающие;
  • диуретики;
  • сердечные гликозиды;
  • иммуномодуляторы;
  • антидепрессанты;
  • успокоительные;
  • витамины.

Выполняется терапия остеопороза.

Лечение

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение патологии проводится при наличии гормоноактивных опухолей. Реализуются следующие методики:

Лечение
  • двусторонняя адреналэктомия;
  • селективная транссфеноидальная аденомэктомия;
  • полостная операция;
  • деструкция надпочечников.

Лучевая и протонная терапия при синдроме Иценко-Кушинга проводится по показаниям.

Альтернативные методы лечения

Лечение

Клинический протокол разрешается дополнять второстепенными методами.

Питание

При синдроме Иценко-Кушинга необходимо пересмотреть питание. Из меню необходимо исключить:

Лечение
  • продукты с насыщенными жирными кислотами;
  • крепкий чай/кофе, любой алкоголь.

В рационе должны обязательно присутствовать:

  • продукты с витамином Д и кальцием;
  • каши;
  • отварное мясо;
  • лёгкие супы.
Лечение

Народные средства

Дополнить медикаментозную терапию можно следующими средствами:

Лечение
  • сок облепихи;
  • липовый мёд;
  • настой чеснока или рябины.

Важно! Перед началом практики необходимо проконсультироваться с лечащим доктором, чтобы исключить наличие противопоказаний.

Упражнения

Лечение

При выявлении синдрома Иценко-Кушинга можно практиковать лёгкие физические нагрузки для избавления от ожирения. Специалисты советуют практиковать йогу. Она стимулирует иммунитет, восстанавливает нарушенный метаболизм и гормональный фон.

Прогноз синдрома Иценко-Кушинга зависит от проводимого лечения. При отказе у больного формируются необратимые изменения, становящиеся причиной смерти 40 – 50% заболевших.

Лечение

Исход заболевания обусловлен несколькими моментами – ранним диагностированием, адекватностью проводимой терапии, причинами болезни, существованием/силой проявления осложнений и т.д. Люди с синдромом Иценко-Кушинга наблюдаются у эндокринолога. Им противопоказана работа в ночные смены и тяжёлые физические нагрузки.

Лечение патологии

Лечение синдрома Кушинга — это удаление аденомы надпочечников, удаление эктопической опухоли, адреналэктомия.

Медикаментозная терапия назначается до или после операции. Больным назначают лекарственные препараты, подавляющие высвобождение АКТГ (вальпроевая кислота, ципрогептадин), подавляющие секрецию кортизола (метирапон, митотан, кетоконазол).

Клинические рекомендации по лечению синдрома Иценко-Кушинга

Гиперплазия базофильных клеток гипофиза и гиперплазия надпочечников Rg-терапия, удаление надпочечников, заместительная терапия кортизоном
Опухоль гипофиза Удаление гипофеза, радиоизотопы, дистанционная протонная терапия
Аденома надпочечника Хирургическое операция по удалению
Не возможность операции Медикаментозная терапия (парлодел,метирапон, хлодитан)

Лечение у детей осуществляется по индивидуальной программе. Требуются консультация эндокринолога, травматолога, терапевта.