Болезнь вегенера причины симптомы лечение прогноз гранулематоза

ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ (F. Wegener, род. в 1843 г., нем. врач; син.: синдром Вегенера, неинфекционный некротический гранулематоз, некротический гранулематоз верхних дыхательных путей) — гиперергический системный панваскулит, сочетающийся с развитием в тканях некротизирующихся гранулем. Поражаются преимущественно верхние дыхательные пути, легкие, глотка, пищевод.

Основные признаки

Лабораторные изменения при гранулематозе Вегенера, как и других системных васкулитах, неспецифичны. В период активности заболевания наблюдаются нормохромная анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз и ускорение СОЭ.

Отмечается положительная корреляция между уровнем С-реактивного белка (СРБ) и клинической активностью болезни. В сыворотке крови может обнаруживаться РФ, который также рассматривают как неспецифический маркер воспалительной активности.

Уровень сывороточных иммуноглобулинов до начала лечения, как правило, не повышен. Иммунные комплексы как в сыворотке крови, так и в тканях обнаруживаются редко. Нехарактерно развитие гипокомплементемии.

Практически не выявляются антинуклеарный фактор (АНФ) и антитела к базальной мембране клубочков почки. Таким образом, возможности использования рутинных лабораторных методов для диагностики и оценки активности гранулематоза Вегенера ограничены. В то же время для решения этих задач важное значение имеет определение антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА).

Симптомы недуга существенно различаются в зависимости от нахождения воспалительного процесса и стадии. На начальных сроках болезнь может напоминать обычную простуду или ОРЗ, сопровождаясь следующими признаками:

  • общая ослабленность;
  • повышенная утомляемость;
  • потеря аппетита;
  • повышение температуры тела;
  • отит;
  • слабость в мышцах и частые головные боли;
  • стремительная потеря веса.

Подобное состояние может наблюдаться в течение длительного времени, при этом противовирусные средства не будут приносить пациенту облегчения.

В большинстве случаев болезнь переходит на 2 стадию через 1-1,5 месяца. На данном этапе добавляются более специфические симптомы, которые отличаются в зависимости от места поражения.

Клиническая картина

Гранулематоз стафилококковый является системным заболеванием, поэтому его клиническая картина зависит от степени поражения органов и систем.

Начальные симптомы

Начинается гранулематоз с развития насморка, фронтита или гайморита. Иногда сразу проявляются симптомы вовлечения в процесс легких. Тогда у больных наряду с насморком появляется еще и сильный кашель. Возможно появление лихорадки, иногда отмечается появление крови в мокроте. К начальным симптомам гранулематоза можно отнести и воспаление среднего уха, наружный отит.

Реже гранулематоз начинается с проявления симптомов поражения кожи, суставов и глаз. Практически у всех больных с самого начала заболевания отмечается плохое самочувствие, плохой аппетит, потеря массы тела.

Основные симптомы

Для гранулематоза стафилококкового характерна триада симптомов, связанных с поражением:

  • Легких;
  • Слизистых верхних дыхательных путей;
  • Почек.

Примерно у половины больных при гранулематозе отмечаются суставные боли как при узелках Ослера, которые особенно сильно выражены на пике обострения. Боли могут возникать в любых суставах, как в крупных, так и в мелких. Иногда развиваются ревматоидные артриты – воспалительные процессы. Как правило, поражаются голеностопные суставы одновременно на обеих ногах.

У большинства больных при гранулематозе отмечаются кожные симптомы, проявляющиеся высыпаниями. Сыпь может носить разный характер. Чаще всего, наблюдаются геморрагические высыпания, которые внешне выглядят, как точечные кровоизлияния. Также, могут наблюдаться появление папул (сыпи в виде бугорков, выступающих над кожей) или пузырей.

Сыпь при гранулематозе может располагаться в области суставов, а также, на ягодицах или бедрах. По мере развития заболевания на местах высыпаний возможно появление изъязвлений с образованием некротических элементов.

Клиническая картина

Симптомы со стороны органов дыхания

Практически у 100% больных при гранулематозе наблюдаются признаки поражения дыхательных путей. Начинается гранулематоз с развития ринита с переходом в гайморит.

Отделяемое из носа приобретает гнойный характер, часто с примесью крови. Больные жалуются на постоянную заложенность носа, образования гнойных корок, нарушение обоняния. Нередко отмечаются носовые кровотечения. Из-за отека тканей больных часто мучают головные боли.

По мере прогрессирования гранулематоза появляются симптомы, характерные для поражения гортани, глотки и трахеи. Больные отмечают боли в горле, нарушения дыхания, охриплость голоса.

При распространении гранулематозного процесса на ткани легких появляются такие симптомы, как боли в грудной клетке, отдышка, навязчивый кашель. В тканях легких появляются инфильтраты округлой формы. После распада образований в тканях легких образуются полости, которые со временем склерозируются, что приводит к развитию легочной недостаточности.

Симптомы поражения глаз и органов слуха

Развитие гнойного отита среднего уха – это один из начальных симптомов гранулематоза. Нередко течение отита осложняется развитием пареза лицевого нерва.

Органы зрения поражаются примерно у половины больных гранулематозом. Это может проявиться появлением опухоли, из-за которой глазное яблоко выпячивается вперед. Появление опухоли приводит к ограничению подвижности глаза, образованию отека тканей органов зрения. В случае развития отека глазного нерва у больного может наступить слепота.

Признаки поражения почек

Симптомы, указывающие на поражение почек, появляются спустя некоторое время после появления начальных признаков гранулематоза. При проведении анализа мочи обнаруживается присутствие крови и белка. При этом отмечается постепенное и неуклонное снижение функции почек. Спустя год после начала заболевания у многих больных повышается давление, а еще через год или два диагностируется хроническая недостаточность функций почек.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение синдрома Вегенера разделяют на 3 этапа. Начальный этап принятия мер — индукция ремиссии — зависит от степени распространенности и тяжести поражений у пациента. Основа терапии — глюкокортикостероиды.

Применяемые для лечения гормональные препараты:

  1. Преднизолон — назначают при локальном развитии болезни без угрозы нарушения функциональности жизненно важных органов. Дозировка рассчитывается исходя из веса пациента — 1 мг/кг веса. Курс длится 4-6 недель, затем количество препарата снижают до 2,5 мг/нед и в течение полугода до 10 мг/день.
  2. Метотрексат — менее токсичный препарат, используется в дозировке 15-25 мг/неделю (общую дозировку делят на 3 приема с интервалом в 12 часов). Курс терапии — 4-6 месяцев, затем количество лекарства постепенно снижают до 7,5-10 мг/неделю.
  3. Гормональный препарат (Метотрексат или Преднизолон) в комплексе с Циклофосфамидом (дозировка 2мг/кг веса курсом до 6 месяцев) — такое лечение применяется при генерализованной форме синдрома Вегенера или в случае неэффективности терапии только глюкокортикостероидами.
  4. Комплекс: пульс-терапия гормонами (15мг/кг веса Преднизолона раз в сутки 3 дня внутривенно через капельницу) и 7-10 процедур плазмафереза в течение 2 недель — назначают при генерализованной форме, тяжелом протекании болезни с поражением почек, при альвеолярном кровотечении, нарастающем стенозе гортани.
  5. Иммуноглобулинотерапия — используется в случае отсутствия терапевтического эффекта от применения гормонов и Циклофосфамида. Дозировка: 1 г/кг веса пациента раз в месяц (внутривенно). Курс состоит из 6-10 инфузий.
Читайте также:  Варикоз полового члена лечение народными средствами

Второй этап терапии — поддержание ремиссии после основного лечения, он базируется на применении иммуносупрессивной терапии, без ее применения синдром Вегенера неизбежно прогрессирует. Для поддержания ремиссии используют такие средства:

  1. Преднизолон в комплексе с цитостатиками длительное время (если основная терапия проводилась на основе этого гормона).
  2. Метотрексат длительный период.
  3. Азатиоприн и Циклофосфамид.

Проводятся исследования с использованием Циклоспорина и других препаратов, изучается их влияние при терапии различных васкулитов. Данные обнадеживающие, но средства для продления ремиссии массово пока не используются.

Третий этап терапии — лечение рецидивов. Обострение болезни требует повышения дозировки гормоносодержащих препаратов или назначения их в количестве, используемом ранее до наступления ремиссии.

Симптоматика

Чтобы обратиться к специалистам и приступить к лечению присутствующей болезни, следует знать, как она может проявляться.

Острый гранулематоз Вегенера, симптомы имеет следующие (первичная стадия недуга):

  • повышенная температура тела;
  • болевые ощущения в области мышц и суставов;
  • ухудшение работы дыхательной системы, проявление признаков ринита и синусита;
  • ухудшение слуха в результате закупорки слуховой трубы.

На протяжении трех недель больной подвержен проявлению вышеперечисленных симптомы и, очень важно, именно на этой стадии, немедленно их купировать. В противном случае, пострадавшего человека ожидает значительное ухудшение состояние, а в наиболее тяжелых ситуациях – смерть.

Симптоматика

Если не приступить к лечению, при возникновении первой симптоматики, то болезнь начинает прогрессировать, поражая органы, начинают появляться признаки:

  • при поражении органов дыхательной системы. Носовая область подвергается образованию язвенных ран, которые содержат в себе гнойную жидкость, а также происходит деформация внешнего вида носового;
  • при воспалительных процессах, затрагивающих легкие. В легочной полости развиваются гнойные гранулемы, которые через время провоцируют появление абсцесса. У пострадавшего начинает появляться одышка (даже при незначительных физических нагрузках), возникают болевые ощущения в области грудины и у человека возникает кашель, в момент которого вместе с мокротой выходят кровянистые сгустки;
  • при воздействии заболевания на почки. У больного начинают возникать симптомы гипертонии и почечной недостаточности, которые сопровождаются ухудшением аппетита, рвотными позывами, тошнотой, сухостью в ротовой полости, нарушением мочеиспускательной системы и наличие кровяных сгустков в выделяемой моче;
  • поражения, затрагивающие зрительные органы. Зрение больного ухудшается, тело глазного яблока начинает выпячиваться вперед и через некоторое время возможность видеть исчезает;
  • при воспалительных процессах в артериальных сосудах. Проявляется патология, затрагивающая сосуды кровоснабжения, образованием гнойных, язвенных ран и высыпаниями разных размеров;
  • отклонения в работоспособности желудочно-кишечного тракта. У больного появляются проблемы с процессом дефекации, сильная боль в полости живота, рвотные позывы, тошнота и симптомы, гласящие о проблемах в этом органе;
  • патологические процессы в суставах. Пострадавший страдает от болевых ощущений в области суставных капсул, от ухудшения двигательных функций.

В случае, если вы обнаружили развитие одного симптома, то необходимо посетить ближайшее медицинское учреждение, где квалифицированные специалисты установят присутствующий диагноз и назначат способ лечения.

Стадии гранулематоза Вегенера

В развитии гранулематоза у ребенка наблюдаются две стадии: локализованная (начальная) и стадия генерализации.

Симптомы гранулематоза на стадии генерализации

У ребенка болезнь гранулематоз начинается постепенно:

  • Появляется субфебрильная температура, ухудшается аппетит;
  • Через несколько дней или недель температура тела достигает 38 — 39 °С и приобретает гектический характер, нередко ребенок жалуется на боли в суставах, мышцах;
  • Присоединяются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в дыхательных путях.

Какими симптомами проявляется гранулематоз у ребенка в локализованной стадии?

Локализованная стадия проявляется двумя вариантами:

  1. При первом варианте первично поражается верхний дыхательный тракт: носовая полость, придаточные пазухи носа, полость рта, гортань. У таких больных отмечаются такие симптомы: упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, боли в области придаточных пазух носа, боли в горле, затруднение при глотании, тонзиллит. В дальнейшем местные воспалительные изменения прогрессируют. Некротизируется слизистая оболочка носовых ходов, миндалин, задней стенки глотки, а затем возникает деструкция носовой перегородки, раковин.
  2. При втором варианте первично поражаются трахеобронхиальное дерево и легкие. У больных наблюдаются такие симптомы гранулематоза Вегенера, как боли в грудной клетке, упорный кашель, нередко — кровохарканье. Рентгенологически в легких определяются усиленный сосудистый рисунок и различной величины очаги инфильтрации с нечеткими контурами, которые могут подвергаться распаду с образованием полостей. Реже отмечаются мелкоочаговая диссеминация на фоне интерстициальных изменений легких или инфильтративное затемнение долей.

Первичное поражение различных отделов дыхательного тракта — классический симптом гранулематоза Вегенера. Но иногда в начале болезни патологический процесс может локализоваться в области орбит, кожи, почек, а типичная картина заболевания развивается позже.

Через несколько недель или месяцев (иногда лет) на фоне прогрессирующего некротического процесса в первичном очаге начинается стадия генерализации. Появляются геморрагические и язвенно-некротические поражения кожи, нередко — изменения глаз в виде корнеосклеральных язв, некротического кератита, гранулематозного склероувеита. У ряда больных гранулематозом отмечаются симптомы миокардита, возможны менингеальный синдром, экзофтальм. Однако самым грозным в прогностическом отношении является присоединяющийся в этой стадии гломерулонефрит. Он протекает без артериальной гипертонии и характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

  • Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.
  • Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.
  • Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.
Читайте также:  5 основных причин появления ацетона в моче у ребёнка

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.
Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

Диагностика

Чтобы поставить точный диагноз, специалисты проводят обследование пациента с применением различных методик. В целом существуют такие критерии, по которым можно со 100% вероятностью ставить диагноз «болезнь Вагнера»:

  • Признаки воспалительного процесса в носоглотке. Как правило, это слизь с гноем и примесью крови. Язвы на слизистой.
  • Лабораторный анализ мочи показывает наличие в ней эритроцитов и большого количества белка.
  • Рентген легких определяет гранулемы в полости органов.
  • При проведении биопсии определяют воспалительный процесс на стенках сосудов.

Важно: подтверждает диагноз анализ крови на антитела (АНЦА).

Диагностика

Немаловажной является и дифференциальная диагностика, поскольку симптомы болезни Вагнера часто маскируются под признаки иных патологий. В частности необходимо дифференцировать патологию от таких заболеваний:

  • Системная красная волчанка;
  • Геморрагический васкулит;
  • Микроскопический полиангиит;
  • Гломерулонефрит;
  • Лимфогранулематоз;
  • СПИД;
  • Проказа и сифилис;
  • Онкологические заболевания;
  • Туберкулёз;
  • Саркоидоз и другие подобные болезни.

Диагноз

Классификационные критерии гранулематоза Вегенера представлены в таблице 8.5. Это 4 признака: язвенно-некротический ринит и/или стоматит, гранулемы в легких при рентгенографии грудной клетки, изменения мочевого осадка в виде микрогематурии и картина гранулематозного васкулита при биопсии. Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни.

кровохарканье.У больных с развернутой клинической картиной гранулематоза Вегенера постановка диагноза, как правило, несложна. Диагностические затруднения нередко возникают на ранней стадии заболевания. Так, у 25% больных в дебюте болезни не имеется признаков поражения почек или легких. Полагают, что только в половине случаев диагноз гранулематоза Вегенера устанавливается в первые 3—6 месяцев от начала заболевания.

Критерий Определение
1. Воспаление носа и полости рта Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании Узелки, инфильтраты или полости в легких
3. Изменения мочи Микрогематурия ({amp}gt;5 эритроцитов в поле зре­ния) или скопления эритроцитов в осадке мочи
4. Биопсия Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве

Примечание. Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.Нередко вызывает затруднение диагностика локальных форм гранулематоза Вегенера, так как клиническая картина, данные рутинного лабораторного обследования неспецифичны, а результаты биопсии не всегда достаточно информативны.

Вместе с тем хорошо известно, что раннее начало цитотоксической терапии замедляет прогрессирование поражения почек и, следовательно, улучшает прогноз. Не менее сложными являются оценка активности воспалительного процесса и выявление инфекционных осложнений у больных, длительное время получающих иммуносупрессивную терапию.

Дифференциальный диагноз при гранулематозе Вегенера в первую очередь проводят с заболеваниями, при которых наблюдается легочно-почечный синдром. К ним относятся микроскопический полиангиит (МПА), синдром Чарга—Стросса и Гудпасчера, геморрагический васкулит, системная красная волчанка (СКВ) и стрептококковая пневмония с гломерулонефритом.

Исключаются также ангиоцентрические иммунопролиферативные заболевания (лимфоматоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома), опухоли, другие гранулематозы (саркоидоз, туберкулез, проказа), системные микозы, сифилис и СПИД. Гранулематоз Вегенера следует разграничивать от подострого экстракапиллярного гломерулонефрита.

Достаточно сложно проведение дифференциального диагноза у больных с локальным и ограниченным гранулематозом Вегенера. Деструктивные процессы в дыхательных путях могут наблюдаться при инфекциях (микобактерии, грибки, сифилис), опухолях или при ингаляционном воздействии лекарств (кокаин). В этих случаях биопсия легкого для подтверждения диагноза «гранулематоз Вегенера» должна проводиться только после получения отрицательных результатов культурального исследования.

Читайте также:  Коричневая моча: причины у мужчин и женщин, лечение

Согласованных критериев диагностики не существует. В 1990 году ревматологами США предложено учитывать, как основные:

  • наличие признаков гранулематозного воспаления в тканях, взятых на биопсию;
  • имеющееся типичное воспаление в стенке артерии или в окружающих тканях (периваскулярных);
  • эозинофилию в крови;
  • содержание в анализе клеточного состава крови более 10% клеток лейкоцитарного типа;
  • моно- и полиневропатию, вызванную васкулитом;
  • «летучие» инфильтраты в легочной ткани.

Как видите, здесь нет ссылок на какие-либо иммунные тесты, почечную недостаточность. Поэтому не все врачи согласны с этими критериями.

Этиология болезни

Точно ответить на вопрос, почему развивается гранулематоз Вегенера, специалисты часто затрудняются.  Патологию принято относить к группе аутоиммунных нарушений (основанием для такой классификации болезни является повышенное содержание в крови больных антигена НLА-А8). Наличие этого вещества в больших количествах характерно для лиц, генетически предрасположенных к болезням аутоиммунного типа.

Развитие болезни ассоциируется со многими провоцирующими факторами:

  • цитомегаловирусом;
  • герпесной инфекцией;
  • наследственными особенностями иммунитета;
  • разрушительными привычками;
  • онкологическими процессами;
  • стрессовыми состояниями.

Сначала болезнь поражает дыхательный отдел, после чего распространяется на другие жизненно важные системы организма. Разрастаясь в сосудах, гранулемы вызывают их повреждения, разрывы, провоцируют кровотечения различной степени интенсивности.

В среднем, начальный период заболевания длится 20-25 дней, после чего гранулематоз Вегенера переходит на новый уровень и в течение недуга вовлекаются жизненно важные органы. В зависимости от того, какой внутренний орган был поражен, наблюдаются следующие симптомы:

  1. Дыхательные пути — носоглотка воспаляется, на слизистой оболочке появляется множество гнойных язв, носовой хрящ приобретает неестественную форму.
  2. Лёгкие — обычно пациенты жалуются на одышку, боли в груди и кашель с кровью. Тем временем в самом внутреннем органе начинается воспалительный процесс, после которого в нем накапливаются гранулемы и образуются гнойные полости.
  3. Органы зрения — изначально наблюдается снижение качества зрения, затем глазное яблоко продвигается вперёд, что вызывает абсолютную слепоту.
  4. Сосуды — на поверхности кожи постепенно появляются язвы и различные высыпания. Чаще всего встречаются пурпуры и папулы, которые характерны для большей части заболеваний группы васкулитов.
  5. Желудочно-кишечный тракт — человек начинает ощущать боли в области живота, появляются признаки расстройства кишечника, такие как запор или диарея.
  6. Для гранулематоза Вегенера характерны боли в суставах.
  7. Почки — нарушения в работе почек происходят не сразу и говорят о поздней стадии заболевания. У человека начинают возникать симптомы почечной недостаточности, к которым относятся отсутствие аппетита, тошнота, рвота и примеси крови в моче. Данное осложнение считается самым опасным и возникает у большинства пациентов.

В международной медицине признаны 3 формы недуга, которые отличаются между собой в зависимости от того, какой именно участок поражен воспалительным процессом:

  1. Локальная. Поражение локализуется в районе верхних дыхательных путей, могут быть затронуты органы слуха или зрения.
  2. Органическая. В процесс вовлекаются те же самые органы, что и при локальной форме, но воспаление также распространяется на легкие.
  3. Генерализованная. Поражение затрагивает все вышеперечисленные органы и почки.

Гранулематоз Вегенера может иметь 4 стадии:

  • I. На профессиональном языке такую форму часто называют гранулематозно-некротическим васкулитом. На этой стадии пациентам диагностируют гнойно-некротический риносинусит и ларингит. У многих пациентов наблюдается деформирование слизистой носовой перегородки и глазниц;
  • II стадия. Ее зачастую называют легочным васкулитом, поскольку поражение затрагивает именно дыхательную систему;
  • III. Деструктивные изменения локализуются как в верхних, так и в нижних дыхательных путях, поражаются почки, ЖКТ, вены и артерии;
  • IV стадия. Медики называют ее терминальной. На финальном этапе у пациента появляется выраженная сердечная и почечная недостаточность. На этой стадии прогноз для пациента будет крайне неблагоприятным, так как риск смерти высок даже при грамотной терапии.

Диагностика

Обследование больных с подозрением на гранулематоз Вегенера включает:

Диагностика

    Общий и биохимический анализы крови. Исследования важны для определения воспалительного процесса в организме, для которого характерны увеличение СОЭ, лейкоцитоз, повышение креатинина, мочевины, y-глобулина и других маркеров.

    Диагностика

    Кроме того, очень важными определяющими факторами для постановки диагноза являются наличие антинейтрофильных антител и ревматоидного фактора, антигенов класса HLA, снижение уровня комплемента.

  • Анализ мочи. Проводится в целях выявления протеинурии, микрогематурии, а также мочевого синдрома, характерного для гломерулонефрита.
  • Рентгеновское исследование грудной клетки. При рентгенографии легких в ткани обнаруживаются множественные инфильтраты, плевральный экссудат и полости распада.
  • Биопсия. Один из наиболее достоверных методов для диагностирования данного заболевания: в образцах тканей, которые берутся из носовых ходов, почек, легких или кожных покровов пациента, выявляются признаки гранулематозно-некротизирующего васкулита.
Диагностика

Учитывая то, что заболевание характеризуется разнообразными симптомами и множественным поражением внутренних органов, спектр болезней для дифференциальной диагностики достаточно широк. В первую очередь он включает другие формы васкулитов (например, узелковый периартериит в любой форме, болезнь Такаясу, Кавасаки и пр.), некоторые злокачественные опухоли, срединная гранулема, саркоидоз, лимфатоидный гранулематоз.

Диагностика

Анализ крови

Диагностика

При подозрении на болезнь Венегера специалист назначает анализ крови на специфические аутоантитела (белки) — ANCA, которые обнаруживаются в процессе исследования в крови более чем у 90% пациентов с болезнью Вегенера. Выявление белков является поводом для проведения дополнительных тестов, с целью подтверждения или опровержения диагноза.

Диагностика

Также при анализе крови обращают особое внимание на данные по времени оседания эритроцитов (СОЭ). При повышенном уровне СОЭ возникает подозрение на наличие воспалительного процесса в организме. При заболевании Вегенера этот показатель может быть довольно высоким.

Диагностика

При получении результатов анализа крови можно заметить анемию, характерную для данного заболевания – уменьшенное число красных кровяных телец.

Диагностика

Анализ крови на креатинин проводят для выяснения, насколько нормально работают почки пациента. С этой же целью обязателен анализ мочи.

Диагностика

Биопсия

Диагностика

Наиболее точным и единственным методом определения присутствия заболевания в организме человека является исследование тканевого образца в лаборатории — биопсия. Для исследования образец ткани берется из легких, носовых проходов, кожи, почек.

Диагностика

Биопсия осуществляется двумя способами:

Диагностика
  • с применением специальной иглы – процедура проходит быстро, пациента почти сразу отпускают домой;
  • с проведением операции (например, на открытом легком), когда пациент ложится в стационар.
Диагностика

Узнайте все о симптомах еще одного васкулита — микроскопического полиангиита. Это важно, ведь его проявления схожи с другими болезнями.

Диагностика

О проявлении методах лечения другой неприятной болезни — височного артериита — узнайте из отдельной публикации.

Диагностика