Гранулематоз Вегенера: причины, проявления, терапия, прогноз

Симптомы гранулематоза Вегенера у взрослого

Среди общих симптомов выделяют:

• повышение температуры тела;
• общую слабость;
• снижение массы тела.

Чаще всего встречается следующая клиническая триада: поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. Поражение  верхних дыхательных путей:

• длительный насморк с гнойно-кровянистым отделяемым;
• изъязвление (нарушение целостности) слизистой оболочки верхних дыхательных путей;
• нарушение целостности носовой перегородки, седловидная деформация носа (спинка носа становится вогнутой, запавшей);
• возможно вовлечение в воспалительный процесс гортани, трахеи, придаточных пазух носа;
• в случае поражения гортани – огрубление голоса, одышка.

Поражение легких: изъязвление слизистой оболочки бронхов, распад легочной ткани с образованием полостей, что проявляется:

• кашлем;
• одышкой;
• кровохарканьем;
• болями в грудной клетке.

Поражение почек: 

• появление эритроцитов, белка в анализах мочи;
• быстрое прогрессирование воспалительного процесса;
• возможен исход в почечную недостаточность.

Реже в процесс вовлекаются и другие органы: 

• глаза (воспаление с возможной потерей зрения);
• кожа (разнообразные высыпания в виде кровоподтеков, пузырьков, подкожных узелков);
• сердце (воспаление различных оболочек сердца с появлением болей, перебоев в работе сердца);
• желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея (жидкий стул), кровотечения вследствие изъязвления слизистой оболочки);
• костно-мышечная система (боли в мышцах и суставах)
• орган слуха (нарушение слуха).

Патоморфология и гистогенез

Гранулема — основной морфологический субстрат заболевания, представляющий собой зону некроза, окруженную полиморфно-ядерным инфильтратом. В состав гранулемы входят нейтрофилы, лимфоциты, плазмоциты, эозинофилы.

При гранулематозе Вегенера воспаляются стенки артериол и венул. Патологический процесс проходит три последовательные стадии: альтерация, экссудация, пролиферация. В результате патологии разрушаются стенки сосудов, образуются аневризмы, которые разрываются и приводят к кровоизлияниям. Во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке развивается продуктивное воспаление микроциркуляторного русла, на коже — очаги изъязвления, в центре которых обнаруживают некротические гранулемы.

Патоморфологические изменения в легких при гранулематозе Вегенера представлены двусторонними множественными очагами и полостями. При воспалении бронхов возникает их обструкция и ателектазы. Поражение почек протекает по типу очагового гломерулонефрита с фибриноидным некрозом и деструкцией капилляров клубочков.

Лечение

Гранулематоз Вегенера — неизлечимое заболевание. Современные терапевтические методы уменьшают выраженность симптомов, улучшают и продлевают жизнь больного.

Базовое лечение гранулематоза Вегенера заключается в применении иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Раннее и правильно подобранного лечение позволяет избежать смерти больных в 80% процентах случаев.

• Цитостатики — «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
• Глюкокортикоиды — «Преднизолон», «Дексаметазон».
• Антицитокиновая терапия.
• Гемодиализ, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
• Для профилактики инфекционных осложнений больным назначают антибиотики.
• Иммуноглобулины вводят в случае рецидивирующего течения гранулематоза Вегенера.

Комплексная терапия васкулита проводится длительно, до достижения стойкой ремиссии. В тяжелых случаях иммуносупрессивное лечение сочетают с проведением комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет избежать тяжелых осложнений лекарственной терапии. В настоящее время большой популярностью среди гематологов и ревматологов пользуется криомодификация аутоплазмы. Это препятствует дальнейшему прогрессированию заболевания и дает возможность уменьшить дозы цитостатиков и гормонов. Эти методы вместе с традиционным лечением в кратчайшие сроки улучшают состояние больных и позволяют достичь ремиссии заболевания.

Прогноз патологии зависит от времени, когда было начато лечения, и наличия развившихся осложнений. Нарушение зрения и слуха, дыхательная дисфункция и изменение внешнего вида пациента ухудшают качество жизни, даже в условиях ремиссии.

Симптомы и признаки

Клинические проявления болезни зависят от зоны локации воспалительного процесса. Но на самой начальной стадии патологии симптоматика приблизительно одинакова. У пациента налицо такие признаки болезни:

• Лихорадка с повышением температуры до 39 градусов;
• Боль и ломота в мышцах;
• Затрудненное носовое дыхание;
• Снижение аппетита;
• Общая слабость;
• Отит среднего уха с закупоркой слуховой трубы.

Эти симптомы длятся около трех недель и должны стать тревожным звоночком для больного. Ни грипп, ни ОРВИ не протекают так длительно. Если на этом этапе не начать терапию, патология переходит во вторую стадию с клиническими проявлениями недостаточности конкретно вовлеченного в процесс органа.

Здесь симптомы выглядят так:

1. Верхние дыхательные пути. У больного отмечается устойчивый ринит с гнойными выделениями. На слизистой носа формируются язвы. Позднее происходит перфорация перегородки и ее деформация по типу седловидной. В процесс могут быть вовлечены гортань, трахея, слизистая полости рта. Здесь недуг проявляется в виде язвенного стоматита.
2. Органы зрения. У пациента выявляют склерит, увеит, иридоциклит или эписклерит, которые в дальнейшем приводят к перфорации роговицы глаза, а затем и к последующей внезапной слепоте.
3. Нервная система. Если страдает мозг, у больного диагностируют полинейропатию.
4. Кожа. На ее поверхности проявляются язвы с последующим некрозом.
5. Лёгкие. На начальной стадии заболевания воспалительный процесс никак себя не проявляет. Позднее начинается процесс изъязвления гранулем. Это приводит к кровохарканью и даже лёгочным кровотечениям. Врач может прослушивать трение плевры через характерные шумы.
6. Сердце. Чаще доктор диагностирует разные виды перикардита.
7. Почки. Если воспаление перекинулось на мочевыделительные органы, это выражается гломерулонефритом. В моче больного присутствует кровь. Сама моча напоминает вид мясных помоев.

Важно: гранулематоз Вагнера не передается при контакте здорового человека с больным.

Прогноз при гранулематозе Вегенера

Прогноз без адекватной терапии неблагоприятный. Большая часть пациентов умирает в течение года от начала заболевания. После того, как появляются первые проявления поражения почек, средняя продолжительность жизни составляет пять месяцев.

Поражение глаз встречается почти у половины больных. Иногда тромбоз артерий сетчатки становится причиной слепоты.

Своевременное назначение лечения гранулематоза Вегенера способствует более благоприятному течению болезни. На фоне терапии, направленной на подавление нежелательных реакций защитной системы организма, у 85% больных локальной формной заболевания наблюдается серьезное улучшение состояния, у 75% пациентов патологический процесс переходит в стадию ремиссии.

Более чем в 50% случаев она продолжается около 12 месяцев, после чего наступает рецидив, требующий возобновления терапии. У некоторых пациентов патологический процесс оказывается устойчивым к проводимому лечению и характеризуется постоянно прогрессирующим течением.

Патоморфология Гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера отличается от узелкового периартериита. В сосудах процесс проходит те же стадии отека, некроза, но специфичным является образование гранулем с большим количеством гигантских многоядерных клеток.

Гистологически — гранулематоз Вегенера характеризуется некротическим васкулитом мелких артерий и вен и образованием гранулем как в стенке сосуда, так и в окружающих тканях.

В легких при гранулематозе Вегенера обнаруживают двусторонние множественные очаговые тени и полости, а биопсия почти всегда выявляет некротический васкулит и гранулемы.

Поражение бронхов (воспаление, фиброз и рубцевание) при гранулематозе Вегенера приводит к их обструкции и ателектазам.

В верхних дыхательных путях при гранулематозе Вегенера, в частности в придаточных пазухах носа и носоглотке, наблюдаются гранулематозное воспаление и некроз, с васкулитом или без него.

Поражение почек при Гранулематозе Вегенера начинается с очагового гломерулонефрита и может перейти в быстро прогрессирующий экстракапиллярный гломерулонефрит. Гранулемы при гранулематозе Вегенера бывают редко.

Поражение верхних дыхательных путей, легких и почек образует классическую триаду признаков гранулематоза Вегенера , однако возможно поражение любого органа (васкулит, гранулемы или и то, и другое).