Нефробластома почки у детей — прогноз

Онкологами было изучено естественное течение нефробластомы почки у детей, при этом выделен ряд факторов, имеющих отрицательное слияние на прогноз заболевания.

Отдаленные последствия лечения и прогноз

Одним из главных факторов, позволяющих оценить эффективность лечения детей с раковыми опухолями, является возможность развития поздних отрицательных эффектов терапии. Известно, что в последнее время при использовании различных современных протоколов лечения выживаемость при нефробластоме составляет 85%. Одна из основных целей исследований – свести к минимуму интенсивность и продолжительность терапии у детей, принадлежащих к прогностически благоприятным категориям.

Причины нефробластомы

  • Подлинные причины развития нефробластом пока неизвестны. Установлено лишь, что толчок к началу опухолевого процесса дают всевозможные нарушения почечного эмбриогенеза в процессе внутриутробного развития плода.
  • Случаи семейных нефробластом, передающихся наследственным путем от родителей к потомству, чрезвычайно редки (их доля составляет не более 1,5%), поэтому о наследственном характере этой патологии не может быть и речи.
  • Одним из факторов риска является принадлежность к женскому полу: опухоль Вильмса несколько чаще наблюдается у девочек.
  • Статистические данные позволяют сделать вывод о наличии расовой предрасположенности к развитию нефробластомы у представителей негроидной расы. Чернокожие дети страдают этим видом рака в два раза чаще, чем дети с белой кожей.

Точных причин возникновения опухоли Вильмса на сегодняшний день не установлено. Некоторые ученые предполагают, что предрасположенность к заболеванию может передаваться наследственным путем, так как большинство детей с данной патологией имеют врожденные аномалии развития. Ведется активная исследовательская работа по выяснению причин нефробластомы и других эмбриональных опухолей. В процесс исследования включены самые лучшие мировые специалисты в области медицины, генетики и эмбриологии.

Нефробластома почки у детей – это результат нарушений в генетическом коде. Но причина мутаций на данный момент не выявлена.

Факторы, способствующие развитию новообразования:

  • генетическая предрасположенность – не более 2% случаев при наличии нефробластомы в семейном анамнезе;
  • патологии развития – отсутствие радужки, нарушение пропорций тела, неопущение тестикул у мальчиков, гипоспадия;
  • синдром Дени-Дреша у мальчиков – это сочетанная патология, включающая нефробластому, псевдогермафродитизм и нарушение функций почек;
  • патология Видемана-Беквита – также сочетанная форма заболевания. Сопровождается изменением размера языка, пороками развития прочих органов;
  • WAGR-синдром – множественные пороки развития, включая отсутствие радужки, патологии мочевыводящей и половой системы, снижение интеллекта;
  • синдром Клиппеля-Треноне – сопровождается образованием крупных невусов, расширением подкожных сосудов, изменением пропорций конечностей.

Причина возникновения нефробластомы

Любая эмбриональная опухоль – это сбой внутриутробного развития. Зародышевые клетки, являясь основой роста и развития плода, после рождения должны постепенно исчезать в первые годы жизни ребенка. Чаще всего причинами опухолевой патологии могут стать:

  • поздний возраст женщины, вынашивающей плод (старше 40 лет);
  • вирусные болезни у будущей мамы, особенно в 1 триместре беременности;
  • наследственная патология почек в семье;
  • фетопатии у плода (дефекты внутриутробного развития);
  • множественная врожденная патология.

Чаще всего опухоль Вильмса – это непредсказуемая ситуация: беременная женщина благополучно вынашивает и рожает здорового малыша, у которого через 1-3 года после появления на свет обнаруживают нефробластому.

Читайте также:  Камень в мочеточнике – симптомы, причины и лечение у женщин

Симптомы

Маленькие дети, как правило, не в состоянии точно объяснить, что именно их беспокоит. Тем более, что развитие опухоли почек в большинстве протекает без проявления каких-либо признаков. Часто опухолевое новообразование обнаруживается совершенно случайно, при плановом медицинском осмотре или на обследовании другого заболевания.

По теме

    • Мочевыделительная система

Как улучшить мочеиспускание при аденоме простаты

  • Ольга Владимировна Хазова
  • 29 ноября 2019 г.

Изредка болезнь может сопровождаться такой симптоматикой, как:

  • недобор массы тела или резкое снижение веса;
  • наличие кровяной примеси в моче;
  • нарушения стула и мочеиспускания;
  • болевые ощущения в области спины или в боку;
  • повышение артериального давления, что не свойственно детям.

Своевременное диагностирование опухолевого изменения в почках осложняется отсутствием четкой сопутствующей симптоматики.

Светлоклеточная саркома

Гистология опухоли весьма неблагоприятная, саркома метастазирует в кости, регионарные лимфоузлы. Метастазы достигают головного мозга, легких и печени. О гистогенезе врачи сказать до сих пор ничего не могут. Встречается у детей 1-3 года в 5% случаев онкологических поражений.

Светлоклеточная саркома в виде одиночного и одностороннего, четко ограниченного и довольно мягкого узла имеет массу 126-3000 г. Ее гомогенная коричневатая или сероватая ткань может состоять из кист различного диаметра. Под микроскопом видны солидные тяжи и гнезда, разделенные фиброваскулярными прослойками в виде дуги. По тяжам проходят диффузные капилляры в сопровождении «септальных» веретеновидных клеток.

Новообразование может быть слизистым, а эпителиодная разновидность опухоли – более плотная и оксифильная. В связи с преобладающими изменениями ее разделяют также на:

  • веретеноклеточную;
  • склерозирующую;
  • палисадную;
  • синусоидальную (перицитомную);
  • анапластическую.
Светлоклеточная саркома

Саркому уже не называют разновидностью опухоли Вильямса, поскольку у нее нет хромосомных транслокаций. Она также не похожа на нефробластому, нефрому и рабдоидную почечные опухоли.

Начиная от младенческого возраста и до совершеннолетия, дети рискуют заболеть редкими, но быстро развивающимися и распространяющимися образованиями:

  • RT Rhabdoid – опухолью, которой болеют преимущественно младенцы и дети до 3-4- летнего возраста. Метастазы прорастают в тканях мозга и легких;
  • NETK – нейроэпителиальной опухолью, что встречается чаще у молодых взрослых людей;
  • опухолью типа Desmoplastic small round cell. Она относится к саркоме мягких тканей;
  • частично дифференцированной нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), состоящей из скопления цист;
  • карциномой клеток почек (Renal cell carcinoma, RCC). Реже встречается в возрасте 1-15 лет, чаще – в возрасте 15-19 лет. Распространяется на лимфоузлы, кости, печень и легкие;
  • опухолью Mesoblastic nephroma, поражающей ребенка на первом году жизни. Ее могут обнаружить с помощью УЗИ у развивающегося плода или у 3-месячного младенца, чаще у мальчика. Хорошо поддается лечению;
  • первичной синовиальной почечной саркомой (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), которая встречается чаще после 16-18 лет;
  • нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологическим состоянием, при котором происходит разрастание аномальной ткани по поверхностям обеих или одной почки. При наличии такого диагноза может добавиться позднее и опухоль Вильмса. Поэтому медицинское наблюдение после завершения лечения требуется в течение 7-8 лет.

Опухоли почек у детей: основные симптомы, причины возникновения, лечение рака, прогноз

Опухоль почек в детском возрасте – это заболевание, которое диагностируется в крайне редких случаях. Нефробластома (опухоль Вильямса) считается одним из распространенных типов патологии злокачественного характера среди детей в возрасте до 5 лет.

Формирование почек во внутриутробном развитии происходит быстрыми темпами. В результате этого в некоторых случаях нарушается клеточная дифференциация органа. Некоторые остаются не до конца сформированными и после рождения ребенка. Может произойти так, что к четырем годам жизни рост этих клеток выходит из-под контроля, на фоне чего начинается онкологический процесс.

Читайте также:  5 основных причин, почему нельзя ругать ребенка с энурезом

Виды опухолей

Образование рака почки в детском возрасте классифицируется на два типа:

  • опухолевое новообразование с благоприятной гистологией;
  • опухоль с неблагоприятной гистологией.

Последняя разновидность онкологического процесса указывает на то, что клетки, претерпевшие изменения, имеют внушительные размеры и иную структуру по сравнению с непораженными клетками почек. Такое явление в медицинской терминологии получило название анаплазии. Чем больше концентрация анаплазированных клеток, тем меньше вероятность полного излечения болезни.

В зависимости от этапов развития опухоль почки проходит несколько стадий:

  • первая – новообразование локализуется внутри органа и не выходит за его пределы, при этом не отмечается прорастания в синусы почки;
  • вторая – нефробластома может выходить за пределы почки прорастает в рядом расположенные органы и сосуды;
  • третья – отмечается метастазирование в брюшную полость и лимфоузлы;
  • четвертая – опухоль поражает отдаленные от почек органы;
  • пятая – двусторонняя нефробластома в любом ее варианте.

Если новообразование у ребенка диагностировано на ранних этапах, то лечение заболевания будет эффективным.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных средств – необходимое условие в лечении заболевания. Препараты могут назначаться в двух вариантах таргетной терапии:

  • послеоперационная – способствует предотвращению рецидивов при частичной резекции почек;
  • предоперационная – когда прием лекарственных препаратов способствует уменьшению опухолевого новообразования, что предоставляет возможность полного его удаления во время проведения оперативного вмешательства.

Родители должны не забывать, медикаментозные средства необходимо давать ребенку строго в соответствии с назначением.

Даже если прохождение курса лекарственной терапии дает положительные результаты, наблюдение у онколога нужно вести в течение всей жизни ребенка.

Хирургическое вмешательство

задача хирурга заключается в максимальном сохранении здоровой части органа. Если диагностировано одностороннее поражение и внушительные размеры опухоли, то проводят нефрэктомию. При имеющейся возможности осуществляют частичное удаление почки, при этом внешне неизменная часть органа сохраняется.

При двусторонней нефробластоме возникают определенные трудности относительно выбора метода лечения. При таком диагнозе проводят по возможности органосохраняющую операцию, поскольку полная резекция почек ─ приговор для ребенка.

Важная составляющая оперативного лечения заключается в удалении всех имеющихся метастазов, которые присутствуют в области малого таза и вблизи расположения новообразования.

Возможные осложнения

У детей проблемы с опухолью Вильмса могут наблюдаться в процессе проведения всех терапевтических мероприятий. Детский организм легче реагирует на хирургическое вмешательство чем на лечение препаратами или облучение.

Среди всевозможных наиболее распространенных осложнений выделяют:

  • патологическое изменение структуры кровяного состава с выявлением анемии и снижения иммунной системы;
  • повреждение репродуктивных органов, в результате чего возрастает риск бесплодия в дальнейшем;
  • патологии желудочно-кишечного тракта, что сопровождается такими симптомами, как тошнота, рвота, понос;
  • патологические процессы в функционировании сердца, костей и печени.

Использование комплексного лечения злокачественного новообразования у ребенка осложняется и повышенной эмоциональной нагрузкой родителей. В большинстве случаев они убеждены, что детский организм не справится с таким объемом работы. Однако это далеко не так. Дети более выносливы к различным лечебным воздействиям.

Прогноз

Если патология диагностируется на ранних стадиях развития, то прогнозы с полным прохождением курса терапии вполне благоприятные. Выживаемость в данном случае составляет 98%. Процент выживаемости на последних этапах течения процесса составляет не более 33%.

Чтобы не допустить осложнений, необходимо своевременно обращаться к специалистам при наличии первых подозрений на опухоль почки у ребенка.

Диагностика

Существует огромное количество методов для того, чтобы установить точный диагноз. Все эти методы перечислены ниже.

  • УЗИ – 50% рака почки, вышедшего из лоханки, определяют именно благодаря аппарату УЗИ. Почечно-клеточный рак, как правило, также диагностируется этим методом.
  • Еще один надежный метод, с помощью которого диагностируется почечно-клеточный рак и другие виды – это томография. Установить точный диагноз при помощи компьютерной томографии даже легче, чем УЗИ.
  • Анализы мочи, делать которые приходится при каждом обращении к врачу, также способны прояснить диагноз. В моче могут быть обнаружены онкомаркеры. Единственной негативной деталью этого метода является то, что он хорош лишь на 3–4 стадии.
  • Методы обнаружения злокачественных опухолей также включают в себя анализ крови, который способен указать на косвенные признаки болезни.
  • МРТ – выявляет опухоль на ранних стадиях.
  • Биопсия – как правило проводится, когда рак почки уже диагностирован. Она делается для определения особенностей рака, а также для того, чтобы составить прогноз установить методы лечения, опираясь на индивидуальность заболевания. Также биопсия помогает назначить лекарства для лечения. После нее можно установить сколько продлится лечение.
  • На 3–4 стадии используется рентген для определения проникновения метастазов в легкие.

Риски и осложнения

Основной риск почечных опухолей — отсутствие клинической картины. Если рак обнаружен на поздней стадии, велика вероятность летального исхода.

При отсутствии своевременного лечения доброкачественные опухоли могут переходить в онкологию.

Риски и осложнения

При существенном поражении почечных тканей часто принимается решение об удалении почки. В связи с этим человеку придется полностью поменять привычный образ жизни и постоянно наблюдаться у нефролога или уролога.

Из-за почечных опухолей может ухудшаться работа других систем, в том числе половой и репродуктивной.

Продолжительность жизни

Опухолевый процесс и стадии влияют на тактику лечения. Поэтому насколько излечился рак почек, сколько живут дети после проведенного лечения, зависит от того, насколько организм принял это лечение, особенно на ранних стадиях. При отсутствии метастазов и рецидивов излечивается 90% детей.

На поздних стадиях – прогноз менее оптимистичный. Если болезнь ответит на химиотерапию при 3-4 степенях и операция полностью уничтожила опухоль – выздоравливает 80% детей.

При наличии метастазов прогноз зависит от степени их распространения. Влияет также интервал между удалением опухоли или почки и появлением метастазирования. Выживаемость в течение 5 лет при этом составляет 40-45%.

Вывод!  Комбинированная терапия при воздействии на онкологическую опухоль на генном, физическом и химическом уровне позволит улучшить прогноз выздоровления и продлить жизнь ребенку.

Будьте здоровы!

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.