Поликистоз почек — причины, клинические проявления

Поликистоз почек (аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек взрослых) – это заболевание почек, характеризующееся формированием и постепенным увеличением заполненных жидкостью кист в ткани обеих почек, которое может заканчиваться терминальной почечной недостаточностью. Распространённость:  1:500-1:1000

Поликистоз почек. : комментария

  1. курбан 30 декабря 2013

    Здравствуйте. Столько всего перечитал за последние два месяца за эту и др. аномалии.. У моего сына двусторонняя гипоплазия почек с поликистозом.. Мы ждём вызов с РДКБ (Москва),по квоте. Мы из махачкалы. Прочитав эту статью,честно сказать появилась небольшая уверенность , в том ,что есть возможность моему сыну пожить дольше. Ему 3 января исполнится 6 мес. Наш случай ,как вы знаете -один из самых редких ,так сказать-«два в одном».. На трансплантацию надежд мало- обе,да еще и в таком возрасте.. В основном надеемся на помощь от Аллагьа и,на существующие на данное время методы операций (малоинвазивные) и различные лекарственные препараты,которые являются только лишь причинами..

  2. Лилия 17 сентября 2015

    У сына с 1,9м поликистоз обеих почек,1раз были в РДКБ,ушли,там нет специалистов по данной проблеме,с 2лет наблюдаемся по квоте 1раз в год в НИИ педиатрии на ,там действительно люди понимают эту болезнь,работают с такими детьми уже 7лет,наблюдаемся,кисты растут,пока ничего не предлагают,надежда только на Аллаха

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.

Причины патологии

Возникновению поликистоза почек способствуют врожденные нарушения, что является основной причиной развития поликистоза почек. Заболевание у человека возникает на этапе внутриутробного формирования, когда из-за неправильного соединения внутренних почечных структур происходит нарушение оттока мочи. Такое состояние приводит к постепенному скоплению жидкости в замкнутых пространствах закрытых канальцев. Поэтому поликистозная болезнь почек – это аномалия строения органа, врожденного характера. Этим и объясняется двухсторонние патологические изменения в почках.

Основные причины прогрессирования поликистоза почек:

  • хронический пиелонефрит, возникающий на фоне застоя мочи;
  • почечная недостаточность связанная с нарушением функции мочевыведения;
  • любые проблемы, усугубляющие отток мочи (опухоль, камень, сужение, сосудистые изменения).

Поликистоз почек встречается сравнительно часто, обычно у детей и женщин является причиной серьезных и опасных нарушений в мочевыделительной системе.

Симптомы недуга

Поликистоз часто протекает без каких-либо причин до тех пор, пока кистозные образования не начинают давить на окружающие их ткани (паренхим) и оказывать негативное действие на функционирование органа. Такой момент наступает чаще всего в возрасте после 20 лет. Появляются такие признаки:

  • боли в брюшной полости;
  • головные боли, переходящие в мигрень;
  • тошнота, сухость в ротовой полости;
  • не проходящая жажда, потеря аппетита;
  • резко увеличивается количество отходящей мочи (до 3-4 литров в сутки);
  • повышается артериальное давление;
  • образуются камни в органах, возникает повторяющаяся почечная колика;
  • начинают повторяться инфекционные болезни мочевых протоков, сопровождающиеся повышением температуры, изменением внешнего вида и запаха мочи;
  • в моче время от времени появляется кровь (гематурия);
  • общая утомляемость, понижение работоспособности.
Симптомы недуга

После выявленных симптомов поликистоза почек и проведенной диагностики, врач назначает соответствующее лечение. Наихудший вариант развития заболевания – потеря органами способности фильтровать мочу. В этом случае применяют гемодиализ и пересадку (живую или искусственную почку).

Симптомы поликистоза почек

Длительное время заболевание ничем себя не проявляет, и кисты могут стать случайной находкой при УЗИ, при этом никаких жалоб человек  до определённого времени предъявлять не будет. Как правило, первые симптомы поликистоза почек появляются к 40-50 годам, в редких случаях к 60-70. Основные симптомы неспецифичны, могут сопутствовать многим другим заболеваниям, но клиническая картина в целом в совокупности с результатами лабораторных и инструментальных методов исследования  позволяет врачу быстро поставить диагноз.

Симптомы:

1. Боли.  Локализуется боль в поясничной области с обеих сторон, а также в области живота. Характер боли ноющий, тянущий. Обуславливаются эти болевые ощущения значительным увеличением почки, как следствие растяжением капсулы почки и сдавлением соседних органов. 2. Гематурия  (появление крови в моче). Симптом необязательный, может быть преходящим. При появлении крови в моче необходимо немедленно обратиться к врачу (урологу, нефрологу), так как причины кровотечения могут быть различными, и лечение необходимо выбирать в зависимости от провоцирующего фактора.3. Нарастание общей слабости, потеря аппетита, утомляемость.4. Обильное мочеотделение, часто более 2-3 литров в сутки, моча, как правило , светлая, «разбавленная»5. Кожный зуд6. Повышение артериального давления. Заболеваниям почек вообще свойственна сопутствующая артериальная гипертензия, так и при этом заболевании давление зачастую также повышено, пациент может этого не ощущать, выявляется при случайном измерении АД.7. Похудение, снижение аппетита.8. Тошнота, нарушение стула (поносы, запоры).

Также при поликистозе почек возможны осложнения, при которых необходимо незамедлительно обратиться к врачу:- Воспаление кисты  или пиелонефрит – т.е. инфекция. Так  как  киста это замкнутое пространство, велика вероятность нагноения инфицированной кисты, поэтому при усилении боли в поясничной области и повышении температуры тела необходимо в течении суток обратиться к специалисту (урологу, нефрологу) для подбора терапии – антибактериальной, и в запущенных случаях – нефрэктомия (удаление почки).- Нарушение ритма сердца – замедление или появление экстрасистол. Обусловлено это нарушением электролитного состава крови, в частности, нарушением выведения калия. Чтобы этого избежать,  необходимо регулярно сдавать анализы и вместе с врачом корректировать терапию.- Разрыв кисты. Проявляется болью и кровотечением. Также необходимо обратиться к врачу-нефрологу или урологу, которые назначат соответствующее лечение и постельный режим.

Причины поликистоза почек

Аутосомно-доминантный поликистоз (АДПКП)

Аутосомно-доминантный поликистоз почек возникает в результате мутации гена PKD1 или PKD2, снижающие нормальный уровень поликистинов, которые регулируют многие важные функции канальцевых клеток.

Недавние исследования выявили центральный дефект в PKD, связанный с нарушением регуляции уровня кальция и сигнальной молекулы, называемой циклическим AMP (цАМФ) внутри клеток, которые образуют канальцы в почках и других органах. Нарушения, в свою очередь, могут привести к образованию кисты по крайней мере с помощью трех важных механизмов:

  • Клеточная пролиферация (рост) — клетки, выстилающие кисту, размножаются в большей степени, чем нормальные клетки почек, благодаря чему они увеличиваются в размерах. Этот процесс необходим для роста и замены старых клеток.
  • Секреция жидкости — выстилающие клетки секретируют жидкость в пустой мешок, который расширяет кисту. Без выделения жидкости киста разрушалась бы, как спущенный воздушный шар.

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек (АРПКП)

АРПКП вызывается мутацией в хромосоме 6 (ген PKHD1). При рецессивных расстройствах, таких как АРПКП, ребенок должен унаследовать копию гена PKHD1 от каждого родителя. Поскольку у каждого из родителей имеется только одна копия гена заболевания, они не болеют, а являются «носителями».

Родители, несущие мутированный ген PKHD1, имеют 25-процентную вероятность того, что у каждого ребенка будет аутосомно-рецессивный поликистоз почек. Существует также 50-процентная вероятность того, что у каждого ребенка не будет АРПКП, однако ребенок будет переносчиком заболевания.

Как же быть с кистами? Варианты лечения

Маленькие кисты (до 10 мм), как правило, функционируют и худо-бедно способствуют выработке мочи, которой всегда наполнены. От таких кист не нужно пытаться избавиться (это – мнение врачей, но не народных целителей!).

Большие кисты, по данным УЗИ и томографии (магниторезонансной и компьютерной), в первую очередь размером более 30 мм и находящиеся рядом с крупными органами или сосудами, пунктируют. Через кожу длинной иглой проникают внутрь кисты, отсасывают содержащуюся в ней жидкость, вводят склерозирующее вещество, и киста «спадает».

Процедура эта – нетяжелая. Однако увлекаться ею не стоит, настаивая провести пунктирование «на всякий случай», как это бывает порой среди пациентов. Иная киста находится глубоко, и, чтобы к ней подобраться, нужно прокалывать иглой здоровые ткани. Требуется большая точность попадания иглы в кисту, что доступно только квалифицированным урологам. Порою такое «пунктирование» может принести мало пользы и немало вреда. Кстати, профессиональные урологи выполняют эту процедуру лишь при непрерывном увеличении кисты и ее размерах свыше 40 мм.

Во многих странах «золотым стандартом» лечения поликистоза является пересадка пораженной почки, поскольку и гемодиализ, к которому тоже приходится прибегать, и пожизненный прием препаратов в целом обходятся дороже. Другое дело, очень часто донора для пересадки почки больной ждет годами.

Избавиться от кисты сложно, а вот приостановить ее рост вполне возможно, принимая, в частности, настой чаги (гриба березового).

Залейте подготовленное сырье водой, покрыв его полностью. Спустя сутки слейте воду в отдельную посуду, вынутую чагу измельчите на мясорубке. После подогрейте слитый настой до температуры примерно 50 градусов, и залейте им протертую чагу (1:5). Через два дня настой профильтруйте, восполните первоначальный объем доливкой кипяченой воды. Не больше 4 дней храните в холодильнике. В дозе 200 мл пейте до еды (ориентировочно за полчаса) ежедневно 3 раза.

Немного отвлекусь, есть еще одна проблема здоровья — опущение почек, читайте как с этим бороться народными средствами.

Формы, стадии поликистоза почек — симптомы и клиническая картина

Аутосомно-рецессивный поликистоз почек и аутосомно-доминантный поликистоз отличаются «возрастом» возникновения.

В первом случае, поликистозная болезнь формируется еще внутриутробно по причине геномных нарушений. Беременность завершается мертворождением, однако при рождении живого плода заболевание быстро прогрессирует: уже к году ребенка формируются необратимые осложнения, тяжелая почечная недостаточность. Многие дети не доживают до 1-1,5 лет.

Аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный поликистоз почек имеют типичное клиническое течение.

Заболевание сопровождается следующими основными симптомами:

  • Кистозное поражение почек. Кистозный компонент множественный, кисты отличаются размером — от малокалиберных до крупных. Из-за обилия кистозных включений, почки обретают бугристые очертания, а по узи пораженная почка напоминает виноградную лозу. Частое осложнение кист — инфицирование серозного содержимого полости.
  • Нарушение мочеиспускания. По мере развития почечной недостаточности развивается полиурия (избыточное выделение мочи низкой плотности), олигурия (резкое сокращение суточной мочи до 300-400 мл), анурия (отсутствие мочи). Все состояния опасные для жизни и здоровья, приводят к уремическому синдрому, быстрому нарастанию острой почечной недостаточности.
  • Гематурия, или появление крови в моче. Микро- или макрогематурия наблюдается у больных с терминальной стадией почечной недостаточности, возникает в результате воспаления почечных лоханок. В группе риска пациенты с сочетанным рецидивирующим пиелонефритом.
  • Артериальная гипертензия. Учитывая, что почки играют ключевую роль в поддержании нормального артериального давления, появление гипертензии — клиническая закономерность. Повышение АД неконтролируемое, развивается практически сразу после рождения ребенка, а также при прогрессировании почечной недостаточности на фоне поликистозной болезни почек.

Другими общими симптомами заболевания являются боли в пояснице, пищеварительные, метаболические расстройства.

У большинства больных развиваются характерные симптомы со стороны эндокринной системы.

Основные стадии поликистозной болезни почек

Поликистоз почек, как заболевание, проходит несколько основных стадий:

  • Компенсированная. Клинические проявления слабые, периодически обостряются, что обусловлено компенсаторной функцией почек. Пораженный орган еще способен выполнять фильтрационную функцию за счет оставшейся неизмененной ткани. Артериальная гипертензия не регистрируется или носит эпизодический характер, поясничные боли отсутствуют или незначительны.
  • Субкомпенсированная. Функциональность почечных структур резко снижена, поэтому нормальная работа организма невозможна. Больные жалуются на стойкую артериальную гипертензию (при отсутствии лечения регистрируются эпизоды гипертонических кризов, отека легких). Хроническая почечная недостаточность прогрессируют: увеличиваются показатели креатинина, мочевины, остаточного азота, нарушается водно-электролитный баланс (особенно соотношение кальция, калия, хлора, фосфора), снижается скорость клубочковой фильтрации — основной критерий функции почек.
  • Декомпенсированная, или терминальная стадия. Состояние характеризует терминальную почечную недостаточность, фильтрационная и регуляторная функция почек исчерпана, орган не способен фильтровать токсины, а азотистые соединения выделяет через кожные покровы. Нарастает интоксикация, больные жалуются на зловонный запах от тела, головные боли, недомогание, высокое давление.

Терапия поликистозной болезни симптоматическая, направлена на поддержание жизнеспособности организма, купирование АД, нормализацию водно-электролитного баланса и других признаков.

При стойком снижении скорости клубочковой фильтрации менее 20-18 мл/мин требуется гемодиализ, перитонеальный диализ, пересадка почки от родственного или трупного донора.

Лечение поликистоза

При данном заболевании, основной задачей терапии считается недопущение, ликвидация возникших осложнений. Методика лечения многообразна, многое зависит от характера протекания болезни:

  • при сильных болевых ощущениях обязательно назначаются обезболивающие
  • если выявлен очаг инфекции, то применяют антибактериальные препараты
  • почечная недостаточность — весомый аргумент для систематического проведения искусственного очищения крови, путём удаления обменных продуктов

В особо тяжком положении, когда масштабы поражения одной из почек становятся угрожающе критичными, проводится оперативное вмешательство — удаление органа. К слову, стоит заметить, что вопрос об операции решается положительно, только при условии, что оставшаяся почка, хотя бы частично функционирует.

Сильный приступ почечной колики, обильное кровотечение — веские аргументы в пользу незамедлительного проведения операции.

К сожалению, вероятность полного выздоровления уместно обсуждать только при пересадке нового органа.

Диагностирование заболевания

Методик обнаружения проблемы достаточно много, однако максимально точную, исчерпывающую информацию можно получить используя:

  • урографию
  • томографию
  • УЗИ

Перечисленные методики, позволяют диагностировать увеличение размеров, как почки, так и кистозных образований.

По внешнему виду, почка становится схожа с виноградной гроздью, поскольку кисты большого размера, порой достигающие семи сантиметров диаметром, переплетные с более мелкими, величина которых, не превышает размера ягодки чёрной смородины.

У почек, больных поликистозом, помимо увеличения размеров, наблюдается существенная прибавка веса, на максимуме, он способен превысить отметку два килограмма, в то время как по «нормативу» вес почки колеблется в диапазоне 120-150 граммов.

Лечение поликистоза народными методами

Стоит отчётливо осознавать, что народная терапия, самостоятельно, не способна полностью справиться с болезнью. Травы в состоянии только минимизировать болезненную симптоматику, поэтому, категорически не рекомендуется игнорировать врачебные назначения нефролога.

Кардинальные нарушения работоспособности почек, которые могут быть спровоцированы поликистозом, несут с собой максимальную степень опасности, представляя реальную угрозу жизни больного.

Любое народное лечение, следует рассматривать, только как вторичную терапевтическую меру, в обязательном порядке требующую согласования с врачом.

Высокую степень важности при поликистозе почек приобретает поддержание иммунитета на должно уровне, а для выполнения подобной задачи — отменными помощниками являются народные советы.

1. Необходимо взять находящиеся на стадии созревания грецкие орехи, тщательным образом их перемолоть, а в получившуюся смесь добавить натуральный мёд, лучше липовый. Компоненты взять равными долями.

Закрыв плотно банку, хранить смесь в месте, с полным отсутствием солнечного света на протяжении месяца. Употреблять получившейся настой рекомендовано по ч. л, при этом запевая настойкой эхинацеи, приобретённой в аптеке.

2. Поликистоз почек, достаточно эффективно можно лечить при помощи чесночной настойки. При помощи блендера измельчаем чеснок (500 гр), добавляем кипячёной воды (500 мл). Удалив густую часть, настаиваем на протяжении месяца в тёмном месте. Принимать показано по 2 ст. л, размешав в молоке (100 мл).

3. Основным компонентом для следующего рецепта считается лопух — сок из его молодого листа, весьма действенен при подобном заболевании. Курсовой приём должен продолжаться на протяжении тридцати дней, причём в первые два дня суточная порция должна составлять для взрослого 2 ч. л, а ребёнку 1 ч. л. В дальнейшем, порции следует увеличить, до 3/1,5 ч. л соответственно. Сделав паузу в три недели, курс следует повторить.

Больному с поликистозом почек, чрезвычайно важно обеспечить правильное питание — подбор диеты является исключительно прерогативой лечащего врача, самостоятельный подбор чреват опасными осложнениями.

Основы питательных рекомендаций сводятся к назначению пищи с маленьким процентным содержанием жиров, корректировке потребления соли, увеличению в рационе продуктов содержащих клетчатку.

Ключевая задача диеты — оградить организм от ситуаций, провоцирующих задержку жидкости, при которой, почки испытывают мощнейшие перегрузки.

Своевременно интересуйтесь своим здоровьем, до свидания.

Предыдущая запись Народное лечение камней в почках — возьмём лекарство у природыСледующая запись Воспаление бронхов — скрытая атака инфекции

Какие продукты ограничить

При поликистозе важно максимально ограничить потребление соли до 4–5 грамм в день. При приготовлении солить блюда не рекомендуется, натрия будет достаточно и в самих продуктах. Этот момент правильного питания особенно актуален, если у человека, кроме многочисленных кистозных разрастаний, есть почечная недостаточность.

Почки испытывают серьезные нагрузки и важно исключить пищу, которая их усиливает. Особенно это касается блюд с высоким содержанием белка. Его диета при поликистозе исключает.

Из запрещенных продуктов следует выделить такие:

  • жирное мясо, супы и бульоны на нем;
  • белые сорта хлеба;
  • алкогольные напитки;
  • какао;
  • шоколад;
  • кофе;
  • копчености;
  • консервы;
  • колбасные изделия;
  • сыры;
  • соления;
  • газированные напитки.

Список ограничений может варьироваться в зависимости от состояния почек и степени тяжести заболевания. Индивидуальное меню лучше обсудить с лечащим врачом.

Лечение

Существует ряд рекомендаций для пациентов с ПБП, которые могут уменьшать прогрессирование болезни. Согласно испанским исследованиям, кофеин ускоряет рост кисты, поэтому нужно воздерживаться от ксантиновых напитков, насколько это возможно. Низкосолевая диета помогает снизить артериальное давление у солечувствительных пациентов. Народные средства детям не рекомендуется принимать без консультации врача.

Применение лекарств

В настоящее время существует только один одобренный препарат для лечения поликистозных заболеваний почек – «Толваптан». Артериальное давление нужно нормализовать с помощью ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ). Следует избегать нестероидных противовоспалительных препаратов, смешанных анальгетиков, некоторых антибиотиков и других токсичных для почек лекарств.

Хирургические методы

Лечение

Приблизительно 50% пациентов с АДПБП требуют почечной заместительной терапии во время их жизни. Трансплантация почки предпочтительнее диализа; процедура позволяет восстановить физическую работоспособность и социальную активность взрослого пациента.

Основными способами хирургического вмешательства при поликистозе у детей являются такие процедуры:

  • дренаж: при инфекциях, не реагирующих на обычные антибиотики;
  • односторонняя нефрэктомия: последний способ контроля боли;
  • двусторонняя нефрэктомия: у пациентов с тяжелой печеночной недостаточностью
  • частичная гепатэктомия: для уменьшения симптомов гепатомегалии;
  • пересадка печени: при портальной гипертензии.

Пересадка парного фильтрующего органа значительно улучшает ожидаемую продолжительность жизни ребенка при диализе. Проблематичным является длительное время ожидания донорских почек.

Читайте также:  Как вылечить аденому простаты без операционного вмешательства?