Синдром рыбного запаха или триметиламинурия

Запах мочи – один из критериев благополучия человеческого здоровья. Изменение характеристик урины сопутствует заболеваниям органов мочевыделительной системы: пиелонефритам, гломерулонефритам, хронической почечной недостаточности, уретритам, циститам. При стойких изменениях рекомендуется обратиться к врачу для проведения лабораторных тестов, инструментальной диагностики.

Что такое триметиламинурия

Синдром рыбного запаха (или триметиламинурия) проявляется на фоне нарушений процессов естественного обмена в организме. Основной причиной того, почему моча может пахнуть рыбой, считает мутация гена, которая вызывает избыточное скопление триметиламина.

Чтобы решить, что делать в этом случае, необходимо выяснить причину появления запаха. Редкое отклонение в строении участка определенного гена приводит к развитию способности организма синтезировать токсичное органическое вещество. Триметиламин – это бесцветный газ, который в высокой концентрации пахнет аммиаком, а в низкой дает селедочный (рыбный) запах.

При триметиламинурии человеческий организм способен продуцировать токсичное вещество самостоятельно и накапливать его. Многих интересует вопрос: триметиламинурия – что это? Поводы для появления запаха могут быть разными, но собственно триметиалминурией считается постоянное его наличие, вызванное генной мутацией.

Гипохромурия – что это?

Исследование анализа мочи сводится к определению специалистами следующих параметров:

  • прозрачность;
  • цвет;
  • запах;
  • плотность;
  • уровень рН;
  • наличие или отсутствие белка;
  • число лейкоцитов, эритроцитов, эпителиальных клеток, солей и других показателей.

Гиперхромурия – медицинский термин, который характеризует повышенную степень окрашенности урины. Если цвет мочи стал бледнее нормы, то в анализе это будет отображено таким показателем, как гипохромурия. Обычно это явление обусловлено полиурией, сахарным диабетом или почечной недостаточностью, которая перешла в хроническую стадию.

Важно учитывать все факторы, характеризующие мочу, а не только изменение ее цвета. Часто гипохромурия объясняется неправильным забором или обильным питьем перед сдачей анализа. Также некоторые продукты питания или препараты способны спровоцировать окрашивание урины.

Читайте также:  Генитальный герпес: симптомы и лечение у женщин и мужчин

Аминоацидурия

Аминоацидурия (аминокислотурия)— выведение увеличенного количества аминокислот смочой или присутствие вмоче продуктов ихобмена, внорме несодержащихся вней (к примеру, кетоновые тела); развивается преимущественно вследствие наследственных нарушений транспорта аминокислот через эпителий почечных канальцев. Суммарная частота различных урий (включая фенилкетонурию) достигает (по некоторым, скорее заниженным, оценкам)1:200 новорождённых.

  • Аминоацидурия 2-ухосновная— наследственный дефект (р) транспорта лизина, орнитина иаргинина (но нецистина). Тип 1(*222690): диарея, выраженное отставание вумственном развитии, непереносимость фенотиазинов. Тип II(222700, 14qll.2, ген LPf) изучен уфиннов: для гомозигот характерна гипераммониемия, непереносимость белка (лизинурическая).
  • Аргининосукцинатная ацидурия —см.
  • Аргининосукцинат лиаза
  • в статье Недостаточность ферментов.
  • Аспартатглутаматурия (222730, 9р24, ген ЕААС1, р). Клинически: умственная отсталость, гипогликемия голодания.
  • Болезнь Хартнапа —см. Триптофанурия.
  • Гомоцистинурия. Разной выраженности отставание вумственном развитии, психиатрическая патология, высокий риск развития сердечно-сосудистых катастроф (см. Гомоцистинурия).
  • Иминоглицинурия— наследственный дефект транспорта пролина, гидроксипролина иглицина (*242600, р). Клинически: атрофия сосудистой оболочки глаза исетчатки, отставание вумственном развитии. Лабораторно: гидроксипролинурия, гиперглицинурия, про-линурия.
  • Кетоацидурия —см. Кетоацидозы умалышей, Кетоацидоз диабетический.
  • Метилмалоновая ацидурия —см. Ацидурия метилмалоновая.
  • Медиастинит тонзиллогенный. Симптомы, причины и лечение Медиастинит тонзиллогенный

  • в статье Недостаточность ферментов цикла мочевины.
  • Синдром голубой пелёнки —см. Триптофанурия.
  • Триметиламинурия (синдром рыбьего запаха, #602079, Iq23-q25, ген FM03) развивается при мутациях гена, кодирующего содержащую флавин монооксигеназу 3(136132, ). Имеющие отвратительный запах триметиламины— продукт кишечного бактериального брожения (субстрат— холин яичного желтка, печени, требухи, сыров, овощей, соевых бобов, гороха; триметиламины содержат морские рыбы). При триметиламинурии эти зловонные соединения выделяются смочой, потом, выдыхаемым воздухом. Для гомозигот также характерны тахикардия, тяжёлые гипертензионные кризы (к примеру, в последствии употребления содержащего тирании сыра).
  • Цистинурия. Нефролитиаз, часто осложняющийся почечной недостаточностью (см. Цистинурия, nl).
  • Цитруллинурия —см.
  • Аргининосукцинат синтетаза
  • в статье Недостаточность ферментов цикла мочевины.
  • Лечение проводят индивидуально (в зависимости отконкретного дефекта). Общие принципы:

    Читайте также:  Диета при заболевании почек — основные правила
  • Диета спониженным содержанием белка
  • Обильное питьё
  • Ощелачивание мочи для
  • предупреждения образования камней

  • D-пеницилламин (в рефрактерных случаях при цистинурии)
  • Литотомия (по показаниям).
  • Профилактика. Серьёзные инерешённые проблемы— доступная сеть генетического консультирования итотальный скрининг новорождённых (как иЭКГ для идентификации врождённых дефектов ССС)& Нарушение обмена аминокислот неуточнённое

    Анемии у детей. Симптомы, причины и лечение

  • 222730 Аспартатглутаматурия
  • 242600 Иминоглицинурия
  • 602079 Триметиламинурия
  • Аминоацидурия 2-ухосновная (222690, 222700)
  • На что обратить внимание

    Только по одному изменению запаха невозможно поставить окончательный диагноз. Истинная причина устанавливается на основании лабораторных исследований, УЗИ, цистоскопии. При изучении жалоб врач обязательно спросит о сопутствующих симптомах, нетипичных признаках.

    Если моча плохо пахнет только по утрам

    Если изменение запаха отмечается только с утра, после первого мочеиспускания, то это говорит о следующих ситуациях:

    • минимальный объем питья наряду с обильной пищей,
    • камни в почках или мочевом,
    • новообразования в органах урогенитального тракта,
    • простатит, аденома простаты.

    Симптом бывает, если накануне вечером мужчина или женщина занимались анальным сексом без сопутствующей гигиены промежности и без презерватива. Симптом исчезает после нормализации питания, питья и соблюдения половой гигиены.

    Изменился не только запах, но и цвет

    Важным критерием здоровья является не только запах урины. В диагностике учитывается и оттенок. При бактериальном воспалении почек моча может окрашиваться в апельсиновый оттенок. При прогрессирующей недостаточности моча темнеет, становится гуще.

    На что обратить внимание

    При геморрагическом цистите моча окрашивается в розовый цвет за счет появления крови:

    • макрогематурия – обильные кровотечения из мочевика,
    • микрогематурия – кровь обнаруживают в лабораторных условиях.

    Появились боли и неприятные ощущения

    Болезненность при мочеиспускании и просто тянущие боли над лобком одновременно с изменениями анализов урины говорят об остром воспалении. Частая причина – воспаление мочевика и уретры.

    Боли и дискомфорт – повод сдать анализы мочи: общий, суточный, по Нечипоренко и других. На основании данных проводят дополнительные анализы крови, мазки из цервикального канала у женщин, уретры у мужчин.

    Почему тело пахнет мочой

    Запах кожи человека тоже свидетельствует о различных заболеваниях. Если кожа источает «мочевой» запах, провокаторов может быть множество.

    Читайте также:  2-ая беременность при врождённом поликистозе почек

    Причины неприятного запаха:

    Почему тело пахнет мочой
    • При недостаточности почек кожа имеет аромат аммиака из-за накопления остаточного азота в плазме крови.
    • Плохой «мочевой» запах от тела после длительного медикаментозного лечения обусловлен накоплением некоторых активных компонентов лекарственных средств. Чаще это происходит после приема диуретиков, препаратов для понижения АД, цитостатиков и гормональных лекарств.
    • Отражение неприятного запаха на коже при воспалении объясняется выраженной интоксикацией организма и интенсивным выведением патогенов наружу через поры. Обычно после выздоровления состояние нормализуется.

    Эту проблему обязательно нужно лечить. Отсутствие терапии приводит к психологическим проблемам, затворничеству, тяжелым психическим расстройствам.

    Лечение болезни Минамата

    Лекарственное средство, однозначно помогающее больным, до сих пор не найдено. Лечение болезни Минамата заключается в комплексе реабилитационных мероприятий, облегчающих жизнь. При попадании вещества в пищеварительную систему у пациента вызывают рвоту для удаления ртути. Для её связывания в больнице промывают желудок политиоловыми смолами.

    Лечебные меры проводятся в случае обнаружения в крови и моче больного высоких концентраций ртути. Целью терапии является её выведение из организма и снижение симптомов болезни. Для этого проводят детоксикационные мероприятия.

    1. Применяются средства, связывающие ртуть — «Димеркапрол» и D-пеницилламин.
    2. Хорошую эффективность показал экспериментально применяющийся препарат для внутреннего употребления — димеркаптоянтарная кислота.
    3. У больных с почечной недостаточностью применяют гемодиализ и перитонеальный диализ — очищение крови.
    4. При хронической интоксикации используется N-ацетил-DL-пеницилламин.
    Лечение болезни Минамата

    Из рациона полностью исключают подозрительные на содержание ртути продукты. Больному назначается специальная диета с большим количеством белков, солей и витаминов.

    В заключение напомним основные тезисы. Болезнь Минамата — это экологическое заболевание, приводящее к инвалидности, которая возникает у людей и животных. Причина болезни — употребление заражёнными ртутью морепродуктов, протравленного зерна. Интоксикация может произойти также при систематическом вдыхании паров ртути на производстве пластмасс и некоторых других химических предприятиях. Кардинального средства лечения болезни Минамата до сих пор не найдено. При остром отравлении в стационаре применяются препараты, связывающие и выводящие ртуть. Назначается специальная диета.